發(fā)熱誘導(dǎo)的學(xué)齡期兒童難治性癲癇性腦病——臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析.pdf

1、目的：總結(jié)并分析一類新命名的癲癇綜合征-發(fā)熱誘導(dǎo)的學(xué)齡期兒童難治性癲癇性腦病(fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children，F(xiàn)IRES)在國(guó)內(nèi)患兒中的臨床特點(diǎn)及預(yù)后。
　　 方法：使用多中心回顧性的研究，分析國(guó)內(nèi)6個(gè)醫(yī)療單位自2001年至2011年間13例符合納入標(biāo)準(zhǔn)的FIRES患兒的臨床資料，并對(duì)患兒的預(yù)后進(jìn)行隨訪。納入標(biāo)準(zhǔn)為

2、：既往生長(zhǎng)發(fā)育完全正常，無癲癇病史及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病病史。于急性發(fā)熱后出現(xiàn)持續(xù)性癲癇發(fā)作。多種治療無效，無任何已知的病因，至少隨訪1年。
　　 結(jié)果：13例入選的患兒既往體健，男女比例為6:7，均為大于6歲的學(xué)齡期兒童，發(fā)病中位年齡8.3歲，發(fā)病前生長(zhǎng)發(fā)育正常?；純壕诎l(fā)熱后出現(xiàn)了癲癇持續(xù)狀態(tài)或頻繁的癲癇發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)。癲癇發(fā)作主要表現(xiàn)為部分性發(fā)作起源，9例患兒繼發(fā)全身性發(fā)作。血液及腦脊液檢查未發(fā)現(xiàn)明確致病原。初次頭顱

3、MRI檢查有10例患兒MRI正常。所有患兒應(yīng)用常規(guī)抗癲癇藥物(中位5種)治療效果不佳，在發(fā)病第一周均使用免疫調(diào)節(jié)治療未見明顯療效，3例患兒靜脈使用麻醉藥物治療。8例患兒入ICU進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療，6例需要用呼吸機(jī)維持，1例患兒在急性期死亡。隨訪期僅有1例患兒在藥物控制下無臨床發(fā)作，1例患兒停藥但仍有發(fā)作，其余10例患兒均有難治性癲癇發(fā)作，口服3-4種抗癲癇藥物。12例忠兒行腦電圖檢查，7例示局灶或多灶性放電，6例有不對(duì)稱的彌漫性慢波。11例患

4、兒在隨訪期復(fù)查了頭顱MRI，1例出現(xiàn)了顳葉萎縮，1例出現(xiàn)輕度大腦萎縮，其余患兒頭顱MRI較急性期未見明顯改變。存活的患兒中有9例智力低下，3例可以上學(xué)，但學(xué)習(xí)能力沒有恢復(fù)到發(fā)病前的水平。
　　 結(jié)論：FIRES是一類發(fā)熱后急性起病的嚴(yán)重的癲癇綜合征，急性期表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周不等，發(fā)作間期意識(shí)喪失。急性期后不經(jīng)歷靜止期即出現(xiàn)難治性癲癇。FIRES至今病因未明，無有效的治療手段，患兒預(yù)后差，常遺留有認(rèn)知的障礙。