晚發(fā)型維生素K缺乏癥并顱內(nèi)出血40例臨床特征與預(yù)后.pdf

1、目的：
　　通過對40例晚發(fā)型維生素K缺乏癥（VKDB）并顱內(nèi)出血（ICH）患兒的臨床資料進行分析，以及隨訪其中26例并對其腦部病變與體格運動和智力發(fā)育進行評估，以探討該病的臨床特征、治療效果與對患兒遠期預(yù)后的影響。
　　方法：
　　回顧性分析2002年12月～2014年1月在華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院兒科普通病房住院的臨床診斷為晚發(fā)型維生素K缺乏癥并顱內(nèi)出血的40例兒童，對其臨床表現(xiàn)及治療方案進行分析與總結(jié)，

2、并對其中26例患兒進行隨訪，行頭部MRI和腦電圖檢查，并評估其智力運動發(fā)育與體格發(fā)育狀況。
　　結(jié)果：
　　1.基本資料：納入患兒共40例，男性29例，女性11例。發(fā)病年齡最大5月9天，最小16天。發(fā)病年齡分布：2～4周齡者3例，5～8周齡者27例，超過3月齡者10例；
　　2.個人既往史：家住農(nóng)村者34例，家住城市者6例。39例足月兒，1例早產(chǎn)兒。生后均未注射維生素K。母親妊娠期營養(yǎng)情況欠佳者7例。生后純母乳喂養(yǎng)者3

3、7例，人工喂養(yǎng)者1例，混合喂養(yǎng)者2例。合并腹瀉病者3例，合并嬰兒肝炎綜合癥者12例（其中4例明確為人巨細胞病毒感染）；2例使用抗生素（療程分別為5天和7天）；
　　3.臨床癥狀及體征：起病即表現(xiàn)為嘔吐和（或）抽搐者31例，僅表現(xiàn)為皮膚和（或）消化道粘膜出血者6例，僅表現(xiàn)為拒奶或煩躁者2例，表現(xiàn)為昏迷者1例。查體發(fā)現(xiàn)40例患兒反應(yīng)均差，其中28例有貧血貌，25例前囟緊張或隆起，10例對光反射遲鈍，8例伴有病理征陽性，6例雙側(cè)瞳孔不等

4、大，6例肌張力增高；
　　4.實驗室檢查：28例患兒出現(xiàn)不同程度貧血，11例凝血酶原時間延長超過3秒以上，但血小板和纖維蛋白原均在正常范圍；
　　5.影像學檢查：病發(fā)時頭顱CT平掃均證實顱內(nèi)出血，單一部位出血者3例，兩個部位出血者9例，三個及以上多部位混合出血者28例。其中硬膜下出血者29例，蛛網(wǎng)膜下腔出血者19例，腦實質(zhì)出血者17例，腦室內(nèi)出血者6例，合并腦水腫者9例，合并腦疝者6例；
　　6.治療與近期預(yù)后：除2例

5、迅速死亡者外，其余38例均給于VitK靜脈滴注治療，其中，30例輔以降顱壓治療，17例接受血制品輸注，2例接受外科處理。22例好轉(zhuǎn)后出院，另16例要求放棄治療，包括4例出院后死亡及1例繼發(fā)癲癇；
　　7.遠期預(yù)后：共有12例失去聯(lián)系；6例死亡；2例在外院檢查提示腦萎縮；其余20例在發(fā)病后8月10天至9年4月（平均：5年5月±2年3月）回本院隨訪，1例頭圍大于我國同年齡、同性別兒童頭圍平均數(shù)加2個標準差，1例頭圍小于我國同年齡、同性

6、別兒童頭圍平均數(shù)減2個標準差，所有患兒均處于同性別、同年齡段正常健康兒童生長曲線的第25～75百分位；頭顱MRI平掃復(fù)查顯示12例殘留軟化灶，5例腦萎縮，2例腦室擴大，1例腦積水；1例腦電圖檢查支持癲癇診斷；2例神經(jīng)心理測試及語言發(fā)育出現(xiàn)落后，行為發(fā)育均無異常。
　　結(jié)論：
　　1.除純母乳喂養(yǎng)外，腹瀉及肝膽疾病或較長時間使用抗生素等也可能是本病的危險因素；
　　2.20.0％的病例缺乏顯性顱內(nèi)出血表現(xiàn)；影像學檢查有助