晚發(fā)型維生素K缺乏癥并顱內(nèi)出血40例臨床特征與預(yù)后.pdf_第1頁
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文檔簡介

1、目的:
  通過對40例晚發(fā)型維生素K缺乏癥(VKDB)并顱內(nèi)出血(ICH)患兒的臨床資料進行分析,以及隨訪其中26例并對其腦部病變與體格運動和智力發(fā)育進行評估,以探討該病的臨床特征、治療效果與對患兒遠期預(yù)后的影響。
  方法:
  回顧性分析2002年12月~2014年1月在華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院兒科普通病房住院的臨床診斷為晚發(fā)型維生素K缺乏癥并顱內(nèi)出血的40例兒童,對其臨床表現(xiàn)及治療方案進行分析與總結(jié),

2、并對其中26例患兒進行隨訪,行頭部MRI和腦電圖檢查,并評估其智力運動發(fā)育與體格發(fā)育狀況。
  結(jié)果:
  1.基本資料:納入患兒共40例,男性29例,女性11例。發(fā)病年齡最大5月9天,最小16天。發(fā)病年齡分布:2~4周齡者3例,5~8周齡者27例,超過3月齡者10例;
  2.個人既往史:家住農(nóng)村者34例,家住城市者6例。39例足月兒,1例早產(chǎn)兒。生后均未注射維生素K。母親妊娠期營養(yǎng)情況欠佳者7例。生后純母乳喂養(yǎng)者3

3、7例,人工喂養(yǎng)者1例,混合喂養(yǎng)者2例。合并腹瀉病者3例,合并嬰兒肝炎綜合癥者12例(其中4例明確為人巨細胞病毒感染);2例使用抗生素(療程分別為5天和7天);
  3.臨床癥狀及體征:起病即表現(xiàn)為嘔吐和(或)抽搐者31例,僅表現(xiàn)為皮膚和(或)消化道粘膜出血者6例,僅表現(xiàn)為拒奶或煩躁者2例,表現(xiàn)為昏迷者1例。查體發(fā)現(xiàn)40例患兒反應(yīng)均差,其中28例有貧血貌,25例前囟緊張或隆起,10例對光反射遲鈍,8例伴有病理征陽性,6例雙側(cè)瞳孔不等

4、大,6例肌張力增高;
  4.實驗室檢查:28例患兒出現(xiàn)不同程度貧血,11例凝血酶原時間延長超過3秒以上,但血小板和纖維蛋白原均在正常范圍;
  5.影像學檢查:病發(fā)時頭顱CT平掃均證實顱內(nèi)出血,單一部位出血者3例,兩個部位出血者9例,三個及以上多部位混合出血者28例。其中硬膜下出血者29例,蛛網(wǎng)膜下腔出血者19例,腦實質(zhì)出血者17例,腦室內(nèi)出血者6例,合并腦水腫者9例,合并腦疝者6例;
  6.治療與近期預(yù)后:除2例

5、迅速死亡者外,其余38例均給于VitK靜脈滴注治療,其中,30例輔以降顱壓治療,17例接受血制品輸注,2例接受外科處理。22例好轉(zhuǎn)后出院,另16例要求放棄治療,包括4例出院后死亡及1例繼發(fā)癲癇;
  7.遠期預(yù)后:共有12例失去聯(lián)系;6例死亡;2例在外院檢查提示腦萎縮;其余20例在發(fā)病后8月10天至9年4月(平均:5年5月±2年3月)回本院隨訪,1例頭圍大于我國同年齡、同性別兒童頭圍平均數(shù)加2個標準差,1例頭圍小于我國同年齡、同性

6、別兒童頭圍平均數(shù)減2個標準差,所有患兒均處于同性別、同年齡段正常健康兒童生長曲線的第25~75百分位;頭顱MRI平掃復(fù)查顯示12例殘留軟化灶,5例腦萎縮,2例腦室擴大,1例腦積水;1例腦電圖檢查支持癲癇診斷;2例神經(jīng)心理測試及語言發(fā)育出現(xiàn)落后,行為發(fā)育均無異常。
  結(jié)論:
  1.除純母乳喂養(yǎng)外,腹瀉及肝膽疾病或較長時間使用抗生素等也可能是本病的危險因素;
  2.20.0%的病例缺乏顯性顱內(nèi)出血表現(xiàn);影像學檢查有助

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