皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤的臨床病理、免疫表型、基因重排及EB病毒感染的研究.pdf

1、背景和目的：皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤(Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTL)是一種少見的特殊類型的皮膚淋巴瘤。近年研究發(fā)現(xiàn)，根據(jù)臨床病理、免疫表型、T細(xì)胞受體(T cell receptor，TCR)等不同，SPTL可分為α/β型T細(xì)胞源性和γ/δ型T細(xì)胞源性兩類。2005年WHO-EORTC皮膚淋巴瘤分類將“SPTL”限定為α/β型T細(xì)胞源性淋巴瘤。本文參照新版皮膚淋巴

2、瘤分類對20例SPTL進(jìn)行了臨床與組織病理學(xué)的回顧性研究，以及免疫表型、基因重排、EB病毒檢測，旨在觀察該類腫瘤的臨床病理特征、了解免疫表型和抗原受體基因重排在SPTL的病理診斷和鑒別診斷中的意義和作用，并對該腫瘤中．EBV潛伏感染的情況及其與p53蛋白表達(dá)的關(guān)系進(jìn)行分析。 材料與方法 20例SPTL來自四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚科病理室、病理科及四川省綿竹市人民醫(yī)院病理科在1985年1月～2006年2月間的檔案病例資料。進(jìn)行

3、了臨床資料的收集、組織病理學(xué)觀察及隨訪。對全部病例進(jìn)行了免疫組織化學(xué)染色，選用的抗體有8F1、CD2、CD3、CD4、CD8、CD4．5RO、CD20、CD30、CD56、p53等。同時，采用聚合酶鏈反應(yīng)檢測TCRγ、IgH基因重排，運(yùn)用EBER1/2原位雜交檢測．EBV感染，并對該腫瘤的EB病毒與p53蛋白的陽性表達(dá)率進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。 結(jié)果 (1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病以青壯年為主，中位年齡29.5歲(范圍10～55歲)，無

4、明顯性別差異；皮損多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、皮下腫塊；皮損最常見于下肢；61.1％的病例伴有全身癥狀，其中以發(fā)熱最常見。 (2)組織病理學(xué)表現(xiàn)：主要病變位于皮下脂肪組織內(nèi)，瘤細(xì)胞浸潤模式主要為小葉性脂膜炎樣浸潤(75.0％)；瘤細(xì)胞浸潤于單個脂肪細(xì)胞的周邊呈“花環(huán)”樣外觀(100.0％)；瘤細(xì)胞具有多形性，以中等大小的細(xì)胞為主(75.0％)，核不規(guī)則；腫瘤常有壞死、核碎屑，可見噬紅細(xì)胞現(xiàn)象(15.0％)和豆袋細(xì)胞(65.0％)；35.0％的

5、病例見血管浸潤。 (3)免疫表型：100％的病例均表達(dá)1個或多個T細(xì)胞分化抗原(CD2、CD3或CD45RO)，其中75.0％表達(dá)CD3；絕大多數(shù)病例BF1(94.7％)、CD8(90.0％)陽性；80％病例表達(dá)Granzyme B，100％表達(dá)TIA-1；所有病例均不表達(dá)CD4、CD20、CD56和CD68。 (4)基因重排：采用兩組TCRY通用引物進(jìn)行檢測，20例SPTL中共16例(80.0％)被檢出YCRγ基因重排

6、。所有病例均未被檢出IgH基因重排。 (5)EB病毒與p53蛋白：20例中5例(25.0％)EBER1/2原位雜交陽性；30.0％病例的p53陽性。EB病毒與p53蛋白的陽性表達(dá)具有相關(guān)性(P<0.05)。 結(jié)論 (1)SPTL是主要累及皮下脂肪組織且具有獨(dú)特的臨床病理特征的皮膚淋巴瘤。皮損潰瘍形成、腫瘤播散、合并噬血細(xì)胞綜合癥和瘤細(xì)胞累及表皮可能提示預(yù)后不良。 (2)診斷SPTL須進(jìn)行TCR分型，推薦使