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1、背景和目的:脾臟淋巴瘤有原發(fā)性的也有繼發(fā)性的,前者少見(jiàn)。脾臟非霍奇金淋巴瘤中以B細(xì)胞腫瘤多見(jiàn),而T和NK細(xì)胞腫瘤少見(jiàn)。本文對(duì)70例脾臟非霍奇金淋巴瘤進(jìn)行了臨床病理的回顧性研究,并進(jìn)行了多種抗原標(biāo)記的免疫表型檢測(cè),部分病例還進(jìn)行了T細(xì)胞受體基因重排分析,以及EBER原位雜交檢測(cè),旨在探討脾臟NHL的臨床病理特征及其病理診斷和鑒別診斷的問(wèn)題,并對(duì)該組腫瘤的預(yù)后相關(guān)因素進(jìn)行分析。 材料與方法:70例脾臟NHI。均來(lái)自四川大學(xué)華西醫(yī)院病
2、理科在1990年1月~2007年2月間的檔案病例資料。全部病例進(jìn)行臨床資料的收集、隨訪和統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。腫瘤的病理診斷采用2001年WHO關(guān)于淋巴造血組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)。用SP法進(jìn)行免疫表型檢測(cè),所選擇的抗體有CD3、CD3e、CD4、CD5、CD8、CD10、CD20、CD23、CD30、CD43、CD45RO、CD56、CD79a、Bcl-2、Bcl-6、TIA-1、GranzymeB、PC、Ki-67、CyclinDl、MUMl、TdT
3、和ALK-1,用原位雜交技術(shù)檢測(cè)EBER,用PCR技術(shù)檢測(cè)TCR-γ基因重排。 結(jié)果: (1)70例脾臟非霍奇金淋巴瘤中有60例(85.7%)為B細(xì)胞腫瘤,其主要組織學(xué)類型為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(50%)和脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤(23.3%),其中32例(32/60,53.3%)符合原發(fā)脾臟淋巴瘤;10例(14.3%)為T(mén)細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤,其主要組織學(xué)類型為肝脾T細(xì)胞淋巴瘤和結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤。 (2)脾臟.B
4、細(xì)胞腫瘤以老年男性為主,患病的高峰年齡在50歲前后。臨床上以脾臟腫大或由此而引起的各種不適而就診,約50%的患者就診時(shí)處于臨床Ⅲ期,30%的患者有B癥狀。所有病例均有脾臟明顯腫大和占位性病變,表現(xiàn)為單發(fā)巨大結(jié)節(jié),多發(fā)性大小不等的結(jié)節(jié)或彌漫分布的粟粒狀結(jié)節(jié),且脾臟的大體表現(xiàn)與腫瘤的組織學(xué)類型有一定關(guān)系。DLBCL中44.4%符合生發(fā)中心B細(xì)胞來(lái)源,40.7%符合活化B細(xì)胞來(lái)源。 (3)脾臟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤以中青年男性為多,中位
5、年齡35歲,病程短。70%的患者就診時(shí)處于臨床Ⅲ期,80%的患者有B癥狀。所有病例均有脾臟明顯腫大,但僅l例有占位性病變。 (4)治療和預(yù)后:所有患者均行脾切除術(shù),50%的B細(xì)胞腫瘤患者及33.3%的T和NK細(xì)胞腫瘤患者行術(shù)后化療,38例獲治療資料的B-細(xì)胞腫瘤總體完全緩解率為55.3%,9例T和NK細(xì)胞腫瘤僅1例獲完全緩解。45例隨訪患者的中位生存時(shí)間為21個(gè)月,平均生存時(shí)間為36.3個(gè)月。1年、2年和5年總體生存率(OS)分
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