30例多發(fā)性肌炎的診斷、治療及預(yù)后分析.pdf

1、目的： 本研究通過(guò)回顧性分析PM患者的臨床和隨訪資料，旨在探討PMI臨t床特點(diǎn)、診斷、治療和預(yù)后情況。 材料與方法 收集2000年3月～2007年10月在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)肌肉病研究室就診行肌肉活檢，結(jié)合臨床和病理表現(xiàn)診斷為多發(fā)性肌炎或壞死性肌病(多發(fā)性肌炎不能排除)的患者40例。通過(guò)電話(huà)或門(mén)診進(jìn)行隨訪。其中4例初步診斷為壞死性肌病(多發(fā)性肌炎不能排除)的患者通過(guò)治療隨訪排除多發(fā)性肌炎，診斷為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。

2、6例初步診斷為多發(fā)性肌炎的患者因?yàn)槁?lián)系方式不全，未獲得隨訪資料。余30例PM患者獲得了較完整的隨訪資料。對(duì)此30例患者的診斷、治療及預(yù)后資料進(jìn)行回顧性分析。 統(tǒng)計(jì)方法：采用SPSSl3.0統(tǒng)計(jì)軟件分析數(shù)據(jù)(p>0.05)。 結(jié)果： 1.臨床表現(xiàn) 30例中男性10例，女性20例，男女之比1:2。年齡17～77歲，平均(43±17)歲，來(lái)我院就診時(shí)病程1月～10年，其中6月以上者23例(76.6％)。隨訪時(shí)間

3、半年～7.5年。 以四肢近端無(wú)力起病者最多(23例)，其中雙下肢無(wú)力起病為主(15例)。少數(shù)以發(fā)熱(2例)、肌肉疼痛(2例)、關(guān)節(jié)疼痛(1例)、吞咽困難(1例)、咀嚼無(wú)力(1例)為首發(fā)癥狀。在病程中均有上下肢近端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，頸肌、咽喉肌也較常累及，其中吞咽困難18例。 30例至隨訪時(shí)均未伴發(fā)惡性腫瘤。 2.輔助檢查 2.1肌酸肌酶本組中治療前CK均升高，為702～15306IU/L(正常值38～174 IU/L)

4、。其中大于10000IU/L者3例，5000～10000IU/L者11例，1000～5000IU/L者14例，小于1000IU幾者2例。將治療后CK較治療前下降1/3或1/3以上定為明顯下降。25例經(jīng)規(guī)范治療的患者中，20例(80％)治療1月后CK明顯下降，23例(92％)治療2月后明顯下降，所有患者治療6月時(shí)均明顯下降(除外2例復(fù)發(fā)者)。 2.2風(fēng)濕系列血沉升高16例。抗核抗體及類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性共5例，其中此兩項(xiàng)均陽(yáng)性者3例。

5、 2.3肌活檢病理30例患者中，肌間質(zhì)散在或灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)者19例(63.3％)，無(wú)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)者11例(36.7％)；肌纖維不同程度大小不等；均有壞死、吞噬現(xiàn)象及再生肌纖維；肌內(nèi)膜增生者25例(83.3％)；內(nèi)核纖維增多者6例(20％)；均無(wú)束周萎縮及束周壞死。 3.治療及預(yù)后30例患者強(qiáng)的松起始用量均為1mg/kg/d，一次頓服，并緩慢減量。其中15例單用強(qiáng)的松，15例同時(shí)或先后合并使用其他藥物：甲強(qiáng)龍沖擊、甲氨蝶呤、

6、環(huán)磷酰胺、靜脈注射免疫球蛋白。所有患者均給予補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣、保護(hù)胃粘膜等預(yù)防激素及免疫抑制劑副作用的措施。 癥狀改善定為至少1個(gè)主要受累肌群肌力恢復(fù)1級(jí)或1級(jí)以上。隨訪發(fā)現(xiàn)癥狀改善者25例。2月內(nèi)改善者占76％(19例/25例)。3月內(nèi)癥狀改善者21例(84％)，至6月時(shí)25例患者癥狀均有不同程度改善。因未規(guī)范治療，癥狀無(wú)明顯改善者2例。復(fù)發(fā)者4例，復(fù)發(fā)原因?yàn)橥蝗煌Ｋ?例、強(qiáng)的松減量過(guò)快1例、停用維持量2例。死亡者3例。分析15例單

7、用強(qiáng)的松的患者與10例強(qiáng)的松+其他藥物治療的患者治療2月時(shí)療效，無(wú)顯著差異。有炎細(xì)胞浸潤(rùn)與無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)的患者治療2月時(shí)分別有11例和8例癥狀改善，17例和11例CK明顯下降，分析兩組患者治療2月時(shí)療效，無(wú)顯著差異。 副作用：強(qiáng)的松引起向心性肥胖24例，胃部不適2例。甲氨蝶呤及環(huán)磷酰胺均引起惡心、嘔吐1例。無(wú)股骨頭壞死、肝功能損害、骨髓抑制等嚴(yán)重副作用。無(wú)人因副作用停藥。單用強(qiáng)的松的患者和應(yīng)用強(qiáng)的松+其他藥物的患者副作用無(wú)顯著差異

8、。 結(jié)論： 1.炎細(xì)胞浸潤(rùn)不是PM診斷的必要條件。結(jié)合臨床和病理初步診斷為壞死性肌病(多發(fā)性肌炎不能排除)的患者，可以通過(guò)隨訪觀察病情進(jìn)展、治療效果進(jìn)一步明確診斷。 2.本研究提示17歲以前起病的PM罕見(jiàn)，對(duì)于此前起病的壞死性肌病患者，肌營(yíng)養(yǎng)不良的可能性大。 3.監(jiān)測(cè)肌酶譜對(duì)PM的診斷、療效評(píng)估及強(qiáng)的松減量具有重要指導(dǎo)意義。 4.本組患者采取的強(qiáng)的松早期足量用藥(1mg/kg/d，最大量≤60mg