北京協(xié)和醫(yī)院多發(fā)性肌炎皮肌炎

1、多發(fā)性肌炎/皮肌炎,北京協(xié)和醫(yī)院 張烜,概 念,原發(fā)性炎性肌病中兩種不同的類型橫紋肌非化膿性炎癥性肌病其臨床特點(diǎn)是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進(jìn)行性無(wú)力目前病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。,病因與發(fā)病機(jī)制,遺傳因素 環(huán)境因素 HLA-DR3 50%（+） 病毒：副粘液病毒HLA-B8

2、 柯薩奇病毒HLA-DR52,,,免疫異常,免疫失調(diào),抗合成酶抗體：抗Jo-1抗體抗PL7抗體抗PL12 （Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號(hào)-識(shí)別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體,原發(fā)性炎性肌病分為以下五型,Ⅰ 多發(fā)性肌炎Ⅱ 皮肌炎Ⅲ 肌炎合并腫瘤*Ⅳ 兒童性肌炎Ⅴ 肌炎伴有其他結(jié)締組織病,臨床表現(xiàn),發(fā)生于任何年齡，男女比例為1：2發(fā)病率為0.5～8.4/百萬(wàn)

3、人發(fā)病年齡呈雙峰型，10～14歲，50歲左右 癥狀常在無(wú)任何先兆中不止不覺(jué)的加劇,多發(fā)性肌炎（PM）,起病隱襲，常有對(duì)稱性近端肌無(wú)力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難吞咽肌受累時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見(jiàn)全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。,一般情況,乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征,骨

4、骼肌,肌無(wú)力疼痛壓痛萎縮性關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎,皮肌炎（DM）,向陽(yáng)疹高雪（Gottron ）征甲根皺裂有僵硬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見(jiàn)斑點(diǎn)，甲裂可有不規(guī)則增厚。,皮膚,日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）表皮過(guò)度生長(zhǎng)，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）梗塞及潰瘍性脈管炎皮下鈣化光敏感手指區(qū)毛細(xì)血管病變皮下炎癥（皮脂膜炎）,胃腸道,吞咽困難返流結(jié)腸功能紊亂鼻返流,肺臟,由于肌無(wú)力所致之換氣不足及肺

5、擴(kuò)張不全吸入性肺炎5%-10%的患者可有間質(zhì)性肺病及肺間質(zhì)纖維化,心臟,心律紊亂心肌炎肌無(wú)力性心功能不全肺瘀血抗SRP陽(yáng)性預(yù)后差,實(shí)驗(yàn)室檢查,血Rt：WBC升高 酶譜：CPK、AST、LDH、 HBDA 醛縮酶（aldolase） 自身抗體,自身抗體,可有抗核抗體（ANA）陽(yáng)性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽(yáng)性但一般不會(huì)出現(xiàn)SLE和SSc的標(biāo)記抗體肌炎相關(guān)抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗

6、體 陽(yáng)性率分別在20％和30％抗SRP:心臟受累，預(yù)后差,肌電圖,典型的改變： 1.小振幅，短時(shí)多相電位 2. 纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高 3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電,病理,病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈和靜脈壁上可見(jiàn)免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。,肌活檢異常,1．肌纖維灶性或廣泛退行性變2．肌纖維部分或全部壞死，并有巨細(xì)胞吞噬現(xiàn)象3．間質(zhì)區(qū)和（或）血管周圍有單核細(xì)胞浸潤(rùn)4．肌纖維斷面

7、粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維增生5. 束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細(xì)胞浸 和纖維化,PM/DM的診斷,典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌源性損害肌活檢異常 具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎,抗合成酶抗體綜合征,抗Jo-1抗體陽(yáng)性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見(jiàn),DM/PM死亡主要原因,肺部感染合

8、并惡性腫瘤*心臟受累,治療,一般治療支持治療抗感染激素免疫抑制劑,免疫抑制劑,環(huán)磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤 環(huán)孢霉素,DM/PM 預(yù)后不良因素,老齡伴發(fā)惡性腫瘤間質(zhì)性肺炎吞咽困難心臟累及發(fā)熱,炎性肌病和非炎性肌病,原發(fā)性炎性肌病其它炎性肌病感染相關(guān)性肌病藥物或毒物相關(guān)性肌病代謝性,包涵體肌炎,M>F, >50歲緩慢進(jìn)展的肌無(wú)力早期累及遠(yuǎn)端肌肉，可不對(duì)稱EMG示肌源性和神經(jīng)源性損害肌活檢可