100例多發(fā)性肌炎-皮肌炎臨床特點回顧性分析.pdf

1、目的：探討多發(fā)性肌炎/皮肌炎（Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM)患者人口學、臨床表現(xiàn)、免疫學及相關(guān)實驗室檢查、誤診情況、治療與預(yù)后的特點。
　　方法：收集寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院2003年4月至2013年4月收治的100例PM/DM患者人口學、臨床表現(xiàn)、免疫學及相關(guān)實驗室檢查、誤診情況、治療與預(yù)后的資料。對其結(jié)果進行分析，并進一步分析不同性別、不同民族、以及有無合并肺間質(zhì)病變（Interstitial

2、 lung disease,ILD）患者之間臨床特點的差異性。
　　結(jié)果：（1）100例PM/DM患者中，男女比例為1∶2.33，漢回比例為1∶0.32，發(fā)病年齡平均為（40.35±15.33）歲，病程平均為（20.29±42.75）月。（2）PM/DM最常見的首發(fā)癥狀為肌肉損害（47％），PM最常見的首發(fā)癥狀為肌無力（75.76%），DM最常見的首發(fā)癥狀為皮疹（35.82%）。（3）肌無力（87%）是PM/DM最常見的臨床表現(xiàn)，

3、其次為肌肉自發(fā)痛（59%）、眶周紫紅斑（54%）、Gottron征（48%）、肌肉壓痛（46%）、關(guān)節(jié)炎（39%）等，PM最常見的臨床表現(xiàn)也是肌無力（100%），DM最常見的臨床表現(xiàn)是肌無力（80.60%）和眶周紫紅斑（80.60%）。（4）PM/DM最常見的系統(tǒng)損害為肺部損害（44%）、關(guān)節(jié)炎（39%）、心臟損害（35%）。（5）肌酸激酶（Creatine phosphokinase， CK）升高（65.26%）和肌電圖異常（80.8

4、0%）的發(fā)生率比其余實驗室指標高。（6）女性患者Gottro n征較男性多發(fā)(P<0.05)，披肩征發(fā)生率顯著高于男性(P<0.01)。（7）回族患者眶周紫紅斑較漢族多發(fā)(P<0.05)。（8）ILD組平均年齡較無ILD組高(P<0.01），發(fā)熱發(fā)生率高于無ILD組(P<0.01)，C反應(yīng)蛋白（C-Reactive protein，CRP）升高發(fā)生率較無ILD組高（P<0.05），CK升高的發(fā)生率較無ILD組低（P<0.05）。（9）P

5、M/DM首次就診的誤診率為29%，最常被誤診為“過敏性皮炎”、“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”、“肌萎縮”。（10）99%的患者使用了激素治療，63%的患者加用免疫抑制劑。93%的患者治療后好轉(zhuǎn)出院，4%的患者無改善并自動出院4例，3%的患者死亡。
　　結(jié)論:（1）PM/DM女性多見。（2）女性患者Gottron征、披肩征較男性多發(fā),回族患者眶周紫紅斑較漢族多發(fā)。（3）PM/DM易并發(fā)肺部損害、關(guān)節(jié)炎、心臟損害等系統(tǒng)損害。（4）ILD是最常見的