醫(yī)用細胞生物學十線粒體

1、醫(yī)用細胞生物學課件十線粒體,了解:,掌握:,1、線粒體的超微結構特點2、線粒體的半自主性,1、線粒體的氧化磷酸化過程2、線粒體的增殖方式,線粒體—細胞的能量工廠,線粒體(mitochondria,mt), 1894年發(fā)現。普遍存在于真核細胞中。 無線粒體：哺乳動物成熟的紅細胞 細胞內95%以上的能量來自線粒體。,一、線粒體的形態(tài),光鏡：線狀、顆粒狀、桿狀一般直徑：0.5～1.0um 長度：3um,二、線粒體的數量與分

2、布,線粒體較多分布在細胞需要ATP多的部位,三、線粒體的超微結構,電鏡下：電子顯微鏡觀察的蝙蝠胰腺細胞線粒體,電鏡結構：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結構。,,,,,,外膜,,,內膜,,,,,,,,膜間腔,,,嵴,,基質腔,,,,（含有DNA）,線粒體的超微結構,,外膜： 一層單位膜，厚6nm，平整、光滑。 含多套運輸蛋白，成筒狀園柱體，中央有小孔，允許分子量為10KDa以內的物質自由通過。,內膜：一層單位膜構成，厚4.5nm

3、，蛋白質含量高，高度選擇性，借助載體蛋白控制內外物質的交換轉移。例如：將ADP運入內腔將ATP運出基質,,外膜,內膜,,,,,嵴,,嵴：,基粒（ATP酶復合體）：,內膜基質面上許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。,基粒,,,,?3-4nm長4.5-6nm,?6-11.5nm 高5-6nm,頭部,,柄部,,基片,,: 合成ATP,: 調控質子通道,：質子的通道,基質腔,內膜向基質腔折疊形成，可增加內膜的表面積。,嵴和基粒,ATP

4、酶復合體,膜間腔,基粒-合成ATP的關鍵部位,基粒的結構,合成ATP,頭部,基片,H質子的通道,基質腔： 內膜和嵴圍成的腔隙，腔內充滿較致密的 物質—線粒體基質。,脂 類,蛋白質,酶 類,線粒體DNA,線粒體mRNA,線粒體tRNA,線粒體核糖體,基質顆粒,核 酸,,四、線粒體的功能,線粒體可以將糖類，脂類，蛋白質等能源物質徹底氧化，合成ATP，釋放能量供細胞利用。線粒體是細胞的供能中心。,真核細胞中碳水化合物代謝俯

5、瞰,,三 羧 酸 循 環(huán),化 學 滲 透 假 說,基粒-合成ATP的關鍵部位,基粒合成ATP的過程,葡萄糖、氨基酸等在基質腔分解脫H+和電子，電子通過內膜傳遞促使“H+”質子泵入膜間腔，通過基粒返回在其頭部合成ATP,線粒體的超微結構,外膜：光滑平整內膜：高蛋白膜、電子傳遞鏈有關的酶類 向內突起形成嵴 內膜與嵴的內表面遍布著基粒 膜間腔：含多種可溶性酶、底物和輔助因子。 基質腔：含線粒

6、體DNA，核糖體及各種酶類,五、線粒體的半自主性,線粒體具有自身的遺傳物質mtDNA，可編碼37個基因，其中13個編碼蛋白質。具自身的核糖體、有蛋白質合成系統(tǒng)mtDNA的復制、轉錄所需的酶、構成線粒體核糖體的蛋白質都是由核DNA編碼、在細胞質中合成運進線粒體的。線粒體內大部分的蛋白質和酶是由核基因編碼的。,,mtDNA分子量小、基因數量少、編碼的蛋白質有限，只占線粒體蛋白質的10%，而大多數線粒體蛋白質（90%）由核基因編碼、并在

7、細胞質中合成后轉運到線粒體中去。同時線粒體遺傳系統(tǒng)受控于細胞核遺傳系統(tǒng)。,因此，線粒體為半自主性細胞器。,六、線粒體的增殖,,,,間壁分離,收縮分離,出芽分裂,線粒體與疾病,一 . 線粒體基因突變與疾病 母系遺傳及各種外界因素的影響 線粒體腦、肌病 二、線粒體中某些組分的治療作用 細胞色素c已被作為一氧化碳中毒、新生兒窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心絞痛的急救藥或輔助藥。輔酶Q對高血壓、牙周病、肌