內(nèi)科學(xué)2016支擴(kuò)

1、第五章,支氣管擴(kuò)張癥bronchiectasis,目的與要求,掌握：支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)、診斷。熟悉：支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷；治療。了解：支氣管擴(kuò)張的病因及發(fā)病機(jī)制；病理。,一、概念,支氣管擴(kuò)張：好發(fā)于兒童、青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。 臨床表現(xiàn)主要是慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。,二、病因與發(fā)病機(jī)制,彌漫性支氣管擴(kuò)張常發(fā)生于有遺

2、傳、免疫或解剖缺陷者如囊性纖維化、纖毛運(yùn)動(dòng)障礙和嚴(yán)重α1-抗胰蛋白酶缺乏。局灶性支氣管擴(kuò)張可源于未進(jìn)行治療的肺炎或堵塞。,三、病理,（一）好發(fā)部位及類型支氣管擴(kuò)張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎癥；管壁結(jié)構(gòu)被纖維組織替代。形成三種不同類型：1.柱狀擴(kuò)張；2.囊狀擴(kuò)張；3.不規(guī)則擴(kuò)張。常合并存在,病理,（二）形態(tài)學(xué)改變 支氣管炎癥和纖維化，支氣管壁潰瘍，鱗狀上皮化生，粘液腺增生；相鄰肺組織纖維化、肺氣腫、支氣管肺

3、炎、肺萎限支氣管壁血管增多，支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張與肺動(dòng)脈吻合；,四、臨床表現(xiàn),癥狀： 主癥為反復(fù)咳嗽、咳膿痰、咯血（50%-70%） 呼吸困難、喘息——廣泛支擴(kuò)、潛在慢阻肺,臨床表現(xiàn),體征 氣道內(nèi)有分泌物：濕羅音、干啰音部分慢性患者可見杵狀指（趾）；嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺氣腫、肺心病相應(yīng)體征。,五、實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查,（一）影像學(xué)檢查輕癥患者胸部平片可正常。囊狀支擴(kuò)X線：囊腔，液平。雙軌征、環(huán)型陰影。（卷發(fā)樣改

4、變）,圖1,圖1,實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查,支氣管碘脂質(zhì)造影可確診。已被高分辨率CT（HRCT）所取代。,實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查,高分辨率CT（HRCT）可在橫斷面上清楚的顯示擴(kuò)張的支氣管，無創(chuàng)、易重復(fù)、易接受，在診斷方面已取代支氣管造影，成為支氣管擴(kuò)張的主要診斷方法典型改變：軌道征、印戒征、串珠狀、囊狀,,實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查,（二）肺功能檢查支氣管擴(kuò)張肺功能主要表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙 ，（氣流受限）（三）纖維支氣管鏡 彈坑樣改

5、變發(fā)現(xiàn)咯血患者出血部位、阻塞原因。還可進(jìn)行支氣管肺泡灌洗，既可治療，又可取灌洗液作細(xì)菌學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查 。,六、診斷與鑒別診斷,診斷：反復(fù)咳膿痰、咯血病史既往有誘發(fā)支擴(kuò)的呼吸道感染病史胸部HRCT顯示支氣管擴(kuò)張的征象,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷 1.慢性支氣管炎相同點(diǎn)：長(zhǎng)期咳嗽咳痰，反復(fù)加重，隨著病程也可出現(xiàn)呼吸困難，最終也可并發(fā)肺氣腫、肺動(dòng)脈高壓、肺心病、右心衰；不同點(diǎn)：發(fā)病較晚，以中老年人多見，與吸煙有較密切聯(lián)系，在氣候

6、多變的冬春季節(jié)癥狀明顯，多為白色粘液痰，痰量不多，少有咯血史，兩肺可有散在的干濕羅音，但一般并不固定和持久。,診斷與鑒別診斷,2.肺膿腫相同點(diǎn)：發(fā)熱、咳嗽、大量黃膿痰、肺部粗濕羅音；不同點(diǎn)：起病急，常為高熱，X線可見局部濃密陰影，中有空洞和氣液平面，抗生素治療后可完全吸收或留下纖維灶。胸部CT可資鑒別 。,診斷與鑒別診斷,3.肺結(jié)核 結(jié)核毒血癥狀，痰少，少有膿痰，干濕羅音多在上肺，肺部影像學(xué)表現(xiàn)斑片、斑點(diǎn)、纖維條索、空洞等影像。

7、痰中可找到結(jié)核菌。 注意肺結(jié)核可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。,診斷與鑒別診斷,4.先天性肺囊腫 支氣管擴(kuò)張是指近端支氣管擴(kuò)張，而先天性肺囊腫發(fā)生于支氣管末端，有含氣囊腫、含液囊腫及氣液囊腫，壁薄，周圍組織無炎性浸潤(rùn)。胸部CT和支氣管造影可鑒別。,診斷與鑒別診斷,5.彌漫性泛細(xì)支氣管炎 也可有慢性咳嗽，咳膿痰、活動(dòng)后呼吸困難，常合并副鼻竇炎，影像學(xué)特征是兩下肺彌漫性小結(jié)節(jié)影，小葉中心性，“樹芽征”，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。,七、治療,

8、（一）治療基礎(chǔ)疾?。?如活動(dòng)性肺結(jié)核、低免疫球蛋白血癥,治療,（二）控制感染：出現(xiàn)急性感染征象時(shí)需用抗生素主張根據(jù)痰菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)選擇抗生素但在獲得病原學(xué)之前，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)治療 輕癥者可選用廣譜青霉素類、抗銅綠假單胞菌：喹諾酮類、氨基糖苷類、頭孢三代慢性咳膿痰：療程更長(zhǎng)抗生素或間斷、輪換使用抗生素ABPA：糖皮質(zhì)激素、抗真菌藥,（三）改善氣流受限： 支氣管舒張劑：氨茶堿、β受體激動(dòng)

9、劑等,治療,（四）清除氣道分泌物祛痰藥：如稀化粘素、氨溴素等。胸部物理治療：振動(dòng)、拍背 體位引流：患肺高位，引流支氣管開口朝下，每次15-30分鐘，有人協(xié)助拍背，效果更佳。霧化吸入重組脫氧核糖核酸酶,治療,咯血量少：安絡(luò)血、云南白藥咯血量中：垂體后葉素、酚妥拉明咯血量大：介入栓塞、手術(shù),（五）咯血,治療,（六）外科治療：,手術(shù)適應(yīng)癥：病變局限，充分的內(nèi)科治療仍反復(fù)發(fā)作者；或反復(fù)大咯血，病變局限者考慮外科手術(shù)，否則采用支氣管