妊娠合并itp ppt課件

1、妊娠合并ITP,姚杜鵑,——2014年日本“妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識”,妊娠合并免疫性血小板減少癥,既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病率:0.11% ~ 0.12%發(fā)病機制:多種自身抗體使得血小板生成和成熟障礙或破壞增多, 最終導致血小板減少主要危害:抗血小板抗體可通過胎盤有引起胎兒或新生兒被動免疫性血小板減少甚至增加新生兒顱內出血的危險,表現為外周血中血小板減少、 骨髓巨核細胞數正?；蛟龆嗖橛谐墒煺系K無明顯脾臟

2、腫大、 可伴有皮膚黏膜出血,ITP與妊娠的相互影響,妊娠對ITP的影響妊娠本身通常不影響本病病程及預后。但妊娠有使穩(wěn)定型ITP患者復發(fā)或使活動型ITP婦女病情加重的傾向。使ITP患者出血機會增多。ITP對孕產婦的影響主要是出血。尤其是PLT<50*109L的孕婦。自然流產和母嬰死亡率均高于正常孕婦。,ITP對胎兒及新生兒的影響,由于部分抗血小板抗體能通過胎盤進入胎兒血循環(huán)，引起胎兒血小板減少，導致胎兒、新生兒血小板減少。嚴

3、重者有發(fā)生顱內出血的風險。血小板減少為一過性，脫離母體的新生兒體內抗體逐漸消失，血小板將逐漸恢復正常。胎兒及新生兒血小板減少幾率與母體血小板不一定成正比。,診斷標準,既往病史,除外其他因素,檢測抗原特異性自身抗體,1,2,3,,診斷并無特異性標準, 主要是排除其他原因的血小板減少,診斷標準,既往病史 妊娠合并 ITP患者多數在妊娠前即有血小板減少病史在妊娠早期發(fā)現血小板減少, 血小板計數多數低于 50 *109/L且有出血癥狀

4、,目前尚無確切的檢查可明確妊娠首發(fā)的血小板減少的病因，故妊娠期ITP的診斷為排除診斷。當鑒別存在困難時，血小板計數<50×109/L者應按ITP處理。,——2014年日本“妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識”,妊娠期首次發(fā)現血小板減少時，推薦行以下檢查(推薦級別2C)：(1)外周血全血細胞常規(guī)分析及血涂片：可了解血小板凝集情況，有無破碎紅細胞，白細胞有無形態(tài)及數目異常。(2)肝、腎功能檢查。(3)監(jiān)測血壓。(

5、4)尿常規(guī)(蛋白、潛血、沉渣)。,——2014年日本“妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識”,鑒別診斷,除外其他因素 在妊娠中期后發(fā)現血小板減少時要除外：系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （SLE）抗磷脂綜合征 (APS)藥物性和血栓性血小板減少癥 注意與妊娠并發(fā)癥相關的血小板減少相鑒別：子癇前期HELLP綜合征,妊娠期處理,一旦妊娠一般不必終止，只有當嚴重血小板減少未獲緩解者，在妊娠早期就需要用腎上腺皮質激素治療

6、者，可考慮終止妊娠。妊娠期間治療原則與單純ITP患者相同，用藥時盡可能減少對胎兒的不利影響。,,,,,.,只有在血小板<10*109L，有出血傾向，為防止重要器官出血（腦出血）時，或手術、分娩時應用。,糖皮質激素治療是ITP的首選初次緩解率一般為50% ~ 60% 治療有效率與劑量相關,長期應用副作用較大,激素治療,血小板,丙種球蛋白,妊娠合并ITP的治療,脾切除,激素治療血小板無改善，有嚴重出血傾向，血小板<10*1

7、09L，可考慮行脾切除。手術最好在妊娠3-6個月間進行。,丙種球蛋白靜脈注射, 400mg.kg/d, 共5d, 之后可給予強的松口服維持,,,妊娠期應維持的血小板數目妊娠早期或中期，無出血癥狀時，建議維持血小板計數>30*109/L（推薦級別2C）,——2014年日本“妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識”,,每輸入 1 × 1011 個血小板可使受者 PL T 升高 1 × 109 / L , 單采

8、血小板主要的優(yōu)點是可以從 1 個供者采集到足夠的血小板 , 常在( 2 ～ 4 ) × 10 11 個 , 滿足 1 次輸注劑量的需要。,2007 年美國 ASH 血小板輸注指南,輸注血小板效果,術前需檢查血小板計數確認達到臨界值（剖腹手術>50*109L）住院病人在輸血小板后第二天上午做計數。,——2001年英國血小板輸注指南,分娩時機,妊娠合并ITP的患者，原則上可等待自然臨產，但應結合宮頸成熟度，在足月后考慮計

9、劃分娩(推薦級別2C)。血小板計數控制正常的情況下，可等待自然臨產。如果超過預產期、具有產科引產指征、胎膜早破無宮縮，可考慮人工引產。隨著孕周增大，多數患者血小板計數進一步降低，尤其在妊娠晚期可能會顯著下降，故在妊娠37周后結合宮頸成熟度可考慮計劃分娩。如果患者對標準治療無效，血小板進行性下降或存在出血傾向時，可遵循以下原則計劃分娩：妊娠不足34周者，盡可能保守治療，延長孕周;妊娠34周后，則考慮終止妊娠。,——2014年日本“妊

10、娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識”,分娩期處理,妊娠合并ITP患者的分娩方式應由產科指征決定避免采用可能引起胎兒或新生兒出血的操作，如胎兒頭皮取血，胎吸、產鉗助產等,分娩期處理,經陰道分娩者建議血小板計數>50×109/L;椎管內麻醉下剖宮產者建議血小板計數>80×109/L。產前或術前應用大劑量皮質激素，氫化可的松500mg或地塞米松20-40mg靜脈注射備新鮮血或血小板防止產道裂傷，

11、認真縫合傷口。,產后處理,妊娠期應用皮質激素治療者，產后繼續(xù)應用預防感染抽新生兒臍血檢測血小板，并動態(tài)觀察新生兒血小板是否減少。ITP不是母乳喂養(yǎng)的禁忌證，但母乳中含有抗血小板抗體，是否母乳喂養(yǎng)視母親病情及胎兒血小板情況而定。,產后哺乳,糖皮質激素或丙球治療對哺乳影響較小，產后不需要限制哺乳。（推薦級別2C）潑尼松用量<50mg/d對母乳及新生兒的影響較小。,分娩前胎兒血小板數目的預測及測定,前次分娩的新生兒如果存在血小

12、板減少，與此次分娩的新生兒發(fā)生血小板減少有較強相關性(推薦級別2C)不推薦經皮臍血穿刺測定胎兒血小板數目及胎兒頭皮血采集測定血小板數目(推薦級別1C),新生兒出血的風險、評估,新生兒血小板計數<50×109/L的發(fā)生率約為10%，顱內出血的發(fā)生率約為1%。無論新生兒是否存在出血癥狀，推薦通過分娩時臍血或新生兒外周血測定血小板計數。新生兒出生時血小板計數<150×109/L應重復測定，通常最低值

13、發(fā)生于生后2~5 d，但也可在生后更長時間發(fā)生。,妊娠合并血小板減少,血小板減少PLT<100×109,病因,A組（與妊娠相關）： 妊娠期血小板減少，子癇前期，HELLP，AFLP。B組（孤立性血小板減少）：原發(fā)性ITP，繼發(fā)性ITP，藥物導致血小板減少，先天性血小板減少。C組（與系統(tǒng)性疾病相關）：TTP/HUS，SLE，抗磷脂綜合癥，病毒感染，骨髓造血異常，營養(yǎng)不良，脾功能亢進。,是一種妊娠期的良性疾病 可能機

14、制：孕婦生理性血容量增加、 血液稀釋血液處于高凝狀態(tài)的損耗增加 胎盤循環(huán)中血小板的收集和利用增多,導致血小板相對減少,妊娠相關性血小板減少（PAT）,PAT 是妊娠期僅次于妊娠貧血的第二大妊娠血液系統(tǒng)疾病。指妊娠前無血小板減少的病史 妊娠期首次發(fā)現血小板計數低于正常參考范圍值( ＜100 ×109/L)。抗血小板抗體陰性， 肝腎功能及凝血功能正常。其特點為只發(fā)生于妊娠期間， 多于妊娠中晚期發(fā)病

15、， 一般血小板減少的程度輕， 妊娠結束后數周癥狀消失。,多數患者沒有任何癥狀和體征，追蹤其胎兒、 新生兒血小板計數均正常;血常規(guī)除血小板減少外余無異常， 肝腎功能、 凝血功能亦正常;產后血小板計數恢復正常。,輕度 PAT 通常不需特殊處理， 但需要嚴格的隨訪， 定期復查凝血相關指標， 當發(fā)現病情變化則要進行鑒別診斷或者對嚴重 PAT 進行治療。 血小板輸注的指征應該結合血小板數目和患者的出血傾向綜合評估決定， 對于血小板減少較嚴

16、重， 血小板 ＜20 ×109G/L 以及有出血傾向的患者， 可以在分娩當天短時間內輸注血小板 10 ～12 U。,對血小板 ＜50 ×109/L 的患者施行剖宮產術。但多數學者認為， 在嚴密觀察下的 PAT 孕婦除非有產科指征， 應盡量陰道分娩。產程中應注意防止產程延長或急產， 盡量避免手術助產和軟產道損傷， 仔細檢查， 徹底止血。,妊娠合并ITP,方燕，女，22歲 因“停經38+周，發(fā)現血小板減少2天

17、”于8.22入院。 平素月經規(guī)律，12歲初潮，周期28-30天，經期7天，無痛經，LMP：2015-11-24，預產期：2016-9-1，停經40+天B超提示宮內早孕，孕早期無明顯惡心嘔吐等早孕反應，無特殊藥物服用史。孕4+月覺胎動至今，孕期規(guī)律產檢，唐氏篩查未做，OGTT未查，因“ITP”定期監(jiān)測PLT波動于60左右，未予特殊處理。孕晚期無頭昏眼花，無心慌氣促，無腹痛及陰道流水。今孕38+周，8.20于當地醫(yī)院血常規(guī)示Hb95

18、g/L，PLT10G/L，無皮膚瘀斑，無牙齦出血，感胎動如常，門診以"孕3產1孕38+周待產；ITP；輕度貧血"收入院。 孕期患者精神食欲可，大小便正常，體重體力呈生理性改變。,既往史：否認外傷史，否認手術史，平素身體良好，孕3產1，平產一次,2013年因”ITP”中孕引產一次，否認藥物及食物過敏史?？魄闆r：宮高34cm 腹圍102cm FHR140bpm 先露臀。輔助檢查：2016-8-21本部血常規(guī)示

19、：血紅蛋白92g/L 血小板 16 G/L 中性粒細胞79.2% 淋巴細胞14.2%入院診斷：孕3產1孕38+周待產；ITP合并妊娠；輕度貧血； 臀位,入院檢查：8.22血紅蛋白85g/L，紅細胞壓積30.17%，紅細胞3.30T/L，血小板17G/L，中性粒細胞6.38G/L，白細胞8.15G/L，中性粒細胞%78.25%。PT、APTT、肝腎功能正常。于8.22輸注血小板1人份，皮疹明顯

20、，8.23復查Hb79g/L PLT29G/L。術前請血液內科會診，予以氫化可的松,8.23于全麻下行子宮下段剖宮產術，術中見子宮增大如孕周，下段形成可，人工破膜，羊水色清，約600ml，以臀位助娩一活男嬰，娩出順利，評8-9分，臍帶繞頸兩周，胎盤位于后壁，胎盤胎膜自娩完整，臍帶無異常，子宮收縮欠佳，給予巧特新一支靜推，雙附件外觀無異常。術中尚順利，出血約600ml，尿色清亮。術中輸注壓積紅3.5U 血小板1人份。術中抽臍帶血，P