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文檔簡介
1、心臟腫瘤CT診斷(Cardiac tumor),,心臟腫瘤(Cardiac tumor),心的結構概述定義分類常見心臟腫瘤,心的結構Cardiac structure,(一)心纖維骨骼,心肌和瓣膜附著處的纖維性支架稱心纖維骨骼。,(二)心壁:由心內膜、心肌層、心外膜構成。心室肌厚于心房肌,左心室肌厚于右心室肌。,(三)房間隔和室間隔,,室間隔膜部,室間隔肌部,,房間隔,,,心臟腫瘤的定義Definition of card
2、iac tumor,心臟腫瘤是指發(fā)生在心腔或心肌內的良性或惡性腫瘤。,心臟腫瘤概論,心臟腫瘤是一少見疾病。分為原發(fā)性及繼發(fā)性。繼發(fā)性的檢出率至少20倍于原發(fā)性。原發(fā)性心臟腫瘤3/4為良性。且其中最為常見的是粘液瘤和脂肪瘤。其它如橫紋肌瘤、纖維瘤、血管瘤、畸胎瘤等。在原發(fā)性惡性心臟腫瘤中最主要的是各種類型的肉瘤。如橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤。心包、心內轉移惡性腫瘤是原發(fā)性惡性腫瘤的20-30倍。 任何惡性腫瘤均可轉移到心臟及心包
3、。常見肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤。心房腫瘤呈腔內型,心室腫瘤則壁間侵犯。,心臟腫瘤的分類Classify of Cardiac tumor,※按腫瘤的發(fā)生分為:原發(fā)性腫瘤繼發(fā)性腫瘤※按腫瘤的性質分為:良性腫瘤惡性腫瘤,心臟腫瘤概述Cardiac tumor summarize,早在1559年,CoLumbos即首先報告了心臟腫瘤;1762年Morgagni 描述了心臟腫瘤情況;1931年Yaten對心
4、臟腫瘤進行了分類;1954年Crafoord成功地在體外循環(huán)下切除了左心房粘液瘤;1959年Key首先切除了左心室粘液瘤。,心臟腫瘤概述Cardiac tumor summarize,心臟腫瘤與其他器官腫瘤不同,腫瘤對患者的影響不僅取決于腫瘤病變本身,更決定于腫瘤的位置和大小,以及對血流動力學的影響。心臟腫瘤即使良性也不一定像其他腫瘤一樣能完全切除。,臨床表現(xiàn),全身表現(xiàn)——發(fā)熱、惡液質、全身不適、關節(jié)痛、皮疹、杵狀指、發(fā)作性行為古怪等
5、。實驗室:高球蛋白血癥、血沉快、貧血等及腫瘤標志物異常。栓塞現(xiàn)象——左側心臟腫瘤產生全身體循環(huán)動脈栓塞;右側心臟腫瘤產生肺栓塞。心臟表現(xiàn)——胸痛、暈厥、左、右心衰、瓣膜狹窄或關閉不全、心律失常、傳導障礙、心包縮窄、心內分流、血性心包積液或心包填塞。常呈非特異性,且可較輕微,易誤診為結締組織血管病、感染、非心臟惡性腫瘤。,診斷手段,X線檢查:胸部平片缺乏特異性。心電圖:為非特異性改變。超聲心動圖:對確診心臟腫瘤,尤其是原發(fā)性心臟
6、腫瘤最有效。放射性核素檢查:有助于心腔內腫瘤診斷。CT及MRI:可顯示腫瘤大小、形態(tài)、表面特征及部分性狀。病理檢查:可確診腫瘤性質。,良、惡性腫瘤的特點,良性部位:左心;基底部:窄,有蒂;活動度:大;界限:較清楚;,惡性不定,右心、左心;基底部寬大;活動度差;不清,常見心臟腫瘤familiar cardiac tumor,※ 心臟粘液瘤(Cardiac Myxomas)※ 心臟肉瘤(Cardiac Sarcom
7、as)※ 心臟轉移瘤,心臟粘液瘤Cardiac Myxomas,※心臟粘液瘤是最常見的原發(fā)性良性心臟腫瘤,約占心臟腫瘤的30%~40%,占心臟良性腫瘤的40%~50%。※心臟粘液瘤的實際人群發(fā)生率每年為0.5/100萬人??砂l(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于40歲以上的成人,女性病人稍多。,病理特征Pathology character,粘液瘤外觀呈半透明膠陳狀,略帶淡黃色或夾有紫褐色血斑,分葉如葡萄狀,大小不等。組織學表現(xiàn)為在酸性粘多
8、糖基質上存在特征性的星形細胞和梭形細胞,其細胞核為卵圓形,周圍有薄壁的毛細血管。,病理特征Pathology character,電鏡下可見瘤細胞表面富有微絨毛或胞質突出,瘤細胞內充滿細纖維,是本瘤顯著的超微形態(tài)學特征之一。,臨床表現(xiàn)Clinical manifestations,◆血流動力學紊亂癥狀 ?左房粘液瘤引起肺靜脈淤血。 ?右房粘液瘤引起體靜脈淤血 ?累及心臟瓣膜,引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關
9、閉不全,臨床表現(xiàn)Clinical manifestations,?左房粘液瘤臨床癥狀與二尖瓣狹窄類似。病人有呼吸困難、氣急、心悸、咯血、乏力、非典型性胸痛。 ?右心房粘液瘤的臨床表現(xiàn)為右心衰竭癥狀,包括肝大、腹水以及雙下肢或全身浮腫。,臨床表現(xiàn)Clinical manifestations,◆栓塞?粘液瘤可引起體循環(huán)血管栓塞 。大約50%的栓子累及中樞神經系統(tǒng)的顱內外動脈,發(fā)生腦血管意外。 ?右心粘液瘤可引起肺動脈栓塞,出現(xiàn)
10、胸痛及胸膜刺激癥狀。,臨床表現(xiàn)Clinical manifestations,◆全身反應?發(fā)熱、疲乏、貧血、蕁麻疹、小腿肌肉酸 痛、關節(jié)痛、夜間盜汗、脈管炎、雷諾現(xiàn) 象(Raynaud phenomenon)、杵狀指(趾)等,臨床表現(xiàn)Clinical manifestations,◆感染 ?粘液瘤并發(fā)感染較為少見,表現(xiàn)為感染性心內膜炎。感染增加了體循環(huán)栓塞的機會。粘液瘤并發(fā)感染需要急診手術切除。,臨床表現(xiàn)Clinical
11、 manifestations,◆體征?左房粘液瘤病人心臟聽診可有心動過速,伴二尖瓣關閉不全時,可聞及收縮期雜音 。?粘液瘤病人其心臟雜音的一個重要特點是隨體位改變,雜音性質和強度也隨之改變。,臨床表現(xiàn)Clinical manifestations,◆體征?右心房粘液瘤的體征不明顯,在胸骨右下緣可聽到舒張期雜音。 ?右房粘液瘤病人可發(fā)現(xiàn)頸靜脈怒張,肝淤血腫大,下肢浮腫,甚至腹水。,發(fā)病的平均年齡在50歲左右,但差異較大,最小的
12、報道病例是一個死產的嬰兒,而最大的是一名95歲的婦女75%發(fā)生在左心房,最常見附著部位在卵圓窩附近,偶爾亦可位于左心房后壁,但該部位腫瘤需考慮惡性可能。粘液瘤也可位于右心房(15~20%),較少位于心室。超過90%的粘液瘤是單發(fā)。腫瘤平均直徑在5~6cm,但最小的可小于1cm,最大可達15cm或更大。大體標本上,粘液瘤呈膠狀(常稱為粘液樣的)、光滑、呈球形的,具有閃光的表面,或易碎的、以及不規(guī)則的息肉狀。CT典型表現(xiàn)為分葉的、不
13、均質的、帶蒂的低密度影,(有時蒂細而不易顯現(xiàn)),約14%可見鈣化。CT電影可見活動的帶蒂腫塊連接于房間隔。部分腫瘤舒張期位于左心房,收縮期可通過二尖瓣達左心室。,心臟粘液瘤CT表現(xiàn)CT manifestations,圖1 為病理切片,HE染色,10×10放大。鏡下見大量黏液樣基質,部分基質變性、壞死圖2A~C為間一個病例。A,B.為體軸橫斷位,右房內見一個較大的充盈缺損,基底部附著于房間隔上,腫塊表面呈分葉狀,舒張期腫塊通
14、過三尖瓣進入右室內。C.病理肉眼觀:腫瘤呈乳頭狀生長,圖3 為垂直于室間隔的心臟長軸位重建圖像。見房間隔中部左房側見一個均質類圓形腫塊,圖4為體軸橫斷位,見左房內較大的圓形腫.其內部組織密度不均勻,可見大片不規(guī)則鈣化,圖5A,B為同一病例。A.為體軸橫斷位。B.為CT三維厚層切片VRT圖像:在左心房室之間見一個呈啞鈴形、部分嵌頓的腫塊。另外可見雙側中等量以上的胸腔積液,手術適應證operation adapt condition,心臟
15、粘液瘤一經確診,必須積極對待,應盡早手術,避免動脈栓塞及(或)猝死。 如有全身癥狀時,積極處理,盡早手術。,手術適應證operation adapt condition,對腫瘤部分阻塞二尖瓣孔,引起急性心力衰竭與急性肺水腫,經短時治療病情無明顯好轉或瘤體碎片脫落,引起腦血管或周圍血管栓塞,發(fā)生偏癱或肢體活動障礙時,經積極治療后應盡早手術。,手術適應證operation adapt condition,有慢性心力衰竭表現(xiàn):夜間不能平
16、臥、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮腫,身體虛弱的病例,應積極控制心力衰竭,待病情平穩(wěn)后再行手術治療。,手術禁忌征Operation contraindication,粘液瘤病人伴發(fā)嚴重瓣膜阻塞,突發(fā)性心搏驟停與暴發(fā)性肺水腫,經積極搶救心臟不能復蘇,病人處于深昏迷,不宜手術。粘液瘤發(fā)生多發(fā)性腦血管栓塞及周圍重要臟器血管栓塞,病人處于極度衰竭狀態(tài)。并有肝腎功能障礙,或胃腸道出血時,不宜手術。,心臟橫紋肌瘤,是兒童和嬰兒常見的腫瘤,3/4患
17、者小于1歲。有證據顯示橫紋肌瘤實際上是一種心肌錯構瘤或由心肌細胞組成的畸形而不是真正的腫瘤。左右心室及間隔均可發(fā)生,幾乎都是多發(fā)的。多數呈小分葉狀,直徑在2mm~2cm不等。CT平掃橫紋肌瘤呈等密度病灶,邊界清楚,明顯強化。橫紋肌瘤無鈣化。,圖1 女,7個月。電子束CT(EBCT)單層容積增強橫斷面掃描,房室間隔巨大結節(jié)樣腫物(箭),cT值80 HU,左心室流出道受阻狹窄。鄰近心肌壁cT值82 HU,圖2-4 女。14個月。6
18、4層MSCT增強掃描橫斷面(圖2)和矢狀面MPR(圖3),腫物(箭)呈邊緣光滑的卵圓形.起自二尖瓣前葉根部,cT值110 HU,鄰近心肌壁cT值102 HU。病理切片(圖4)見細胞質相對較少,核位于中心,并見向周圍放射樣延伸的蜘蛛樣空泡細胞(箭,HE ×150),纖維瘤,是一種來源于成纖維細胞的良性結締組織腫瘤,是兒童第二常見原發(fā)性心臟腫瘤。心臟纖維瘤是典型的大型腫瘤,直徑3~10cm。通暢發(fā)生在心室肌,且在左心室的前游離壁
19、或室間隔較在左心室的后游離壁或右心室更多見。典型的CT表現(xiàn)壁內的稍低密度均質腫塊,常伴有鈣化。延遲強化,但強化程度不如正常心肌。,CT橫斷位,左心室心尖部心肌內見一稍低于正常心肌的塊狀影,邊界清晰,密度均勻,部分凸向左心室。,脂肪瘤,非常少見,可發(fā)于任何年齡,但以成人為多。腫瘤多源于心外膜,心房心室無差異,極少源于心內膜,多單發(fā)。脂肪瘤在CT上有特征性表現(xiàn):均勻的脂肪密度影(CT值-50HU以下),部分瘤體內可見纖維分隔影,無強
20、化,但可在CT上提高腫瘤與強化的心肌組織的對比。,男,58歲,右心房心腔內型孤立性脂肪瘤?!癈T示分葉狀腫物(箭)自內側壁突入右心房腔。腫物CT值平掃為一105 HU,增強后(圖2)為一101 HU。右下肺炎癥并雙側少量胸腔積液,圈3女,16歲,右心室和室間隔壁在型浸潤性脂肪瘤。CT示分葉狀腫物累及右心室前壁和室間隔并與心壁分界不清且突入右心室腔。腫物平掃CT值一95 HU。增強后(箭)為一76 HU,圈4男。63歲,室間隔壁在型孤立性
21、脂肪瘤。CT示卵圓形腫物(箭)大部分位于肌部室間隔并部分突入左心室腔。腫物增強后cT值一102 HU,與心肌分界清楚,圖5男,72歲,房間隔壁在壁型孤立性脂肪瘤。64層CT示卵圓形腫物(箭)居房間隔,增強后CT值一84 HU。右側冠狀動脈鈣化并輕度不規(guī)則狹窄,圖6女,40歲,心包內型孤立性脂肪瘤。CT示腫物(箭)呈新月狀緊貼左心室側后肌壁外緣突向心包腔,增強后cT值一82 HU,與左心室肌壁分界清楚,心包少量積液,原發(fā)惡性腫瘤,心臟腫瘤
22、中約1/4具有惡性組織學特征,會浸潤、轉移。其中95%是肉瘤(血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、粘液肉瘤、骨肉瘤等),其余是淋巴瘤。惡性心臟腫瘤的預后一般很差,血管肉瘤,血管肉瘤占原發(fā)心臟惡性腫瘤約30%,多見于中青年患者,男女之比為2~3∶1。血管肉瘤一般分兩種病理形態(tài),一種是向腔內生長、邊界清楚;另一種是向心包彌漫性浸潤,引起心包增厚與積液。腔內肉瘤的CT典型表現(xiàn)常見位于右心房、室,尤其位于右心房。呈單發(fā)或多
23、發(fā)大小不等、不光滑的向腔內生長為主、寬基底的低密度結節(jié)狀或團塊狀占位。一般發(fā)現(xiàn)時瘤體較大,常分葉,并向鄰近組織結構膨脹性生長,充盈大部分心腔從而引起心腔阻塞。瘤體不均勻增強,中心常出血壞死,有時與心腔相通。向心包彌漫性浸潤型血管肉瘤CT典型表現(xiàn)常位于右房室溝,主要向心包浸潤,引起心包增厚與積液并擠壓右心房、室。此型肉瘤在CT上以心包增厚與積液為典型特征,這是因為腫瘤出血、壞死組織填塞心包并引起繼發(fā)性炎癥所致。其它征象,包括上下腔靜脈阻
24、塞、心房室繼發(fā)改變等。,病理診斷:(心臟)血管肉瘤(hemangiosarcoma)。,CT所見:右房見巨大團塊狀軟組織影,界清,瘤體與右房壁關系緊密分界不清,瘤體內部見低密度影,瘤體內瘤體內不規(guī)則強化,其內部低密度影未見明顯強化,考慮為瘤體內壞死灶。瘤體占據三尖瓣口、部分右室流入道,右房耳變形,左房受壓,與房間隔關系密切;R-R間期的45%(收縮期)及75%(舒張期)時相重組圖像示瘤體未見明顯活動,增強后多期掃描示造影劑自右房通過三尖
25、瓣達右室受阻。升主動脈及右冠脈近段受壓,心包及左胸腔少~中量積液,橫紋肌肉瘤,橫紋肌肉瘤是兒童和嬰兒最常見的惡性腫瘤,占所有肉瘤的10%。常廣泛浸潤心室肌,偶爾可呈息肉狀突入心腔。大多數為多發(fā),可累及細胞。CT表現(xiàn)為房間隔等密度不均勻的占位性病變,增強后為不均勻強化。橫紋肌肉瘤無心腔特異性,可起源于任一心腔的心肌,易累及瓣膜,常多發(fā),易侵犯心包,其與血管肉瘤侵犯心包不同為結節(jié)狀浸潤,而血管肉瘤則為片狀播散。,圖3 尖部心臟橫紋肌肉瘤
26、CT增強示心尖部心肌腫塊輕度強化,境界不清(箭)。,圖5心臟橫紋肌肉瘤 CT增強示右心室室間隔上部寬基底軟組織腫塊,增強后腫塊輕度強化(箭)。,心臟黏液肉瘤,占心臟肉瘤5%不到,通常見于左心房并且涉及廣泛的粘液樣區(qū)域。組織學上,粘液肉瘤由梭形間質細胞組成并且沒有良性的粘液瘤中的鈣化、血栓和含鐵血黃素。CT:為混雜低密度腫塊,邊界尚清, 增強后掃描病灶大部分輕度強化。心肌浸潤范圍廣,浸潤生長是黏液肉瘤的特征。,圖4女 44 歲, 6
27、4 層螺絲CT 橫斷位增強,右房占位病變,部分突入右室,部分明顯強化,侵及右房后壁圖5 女(同上),64 層螺絲CT 矢狀位重建圖6 病人同上,雙層螺旋CT 矢狀位重建,階梯偽影明顯圖7 女(同上),64 層螺旋CT 冠狀位重建,腫塊突入下腔靜脈圖8女(同上),病理:心臟黏液瘤。PET:惡性腫瘤。臨床診斷:心臟黏液肉瘤,心臟轉移瘤Cardiac metastasis tumor,心臟轉移瘤的發(fā)病率是原發(fā)性心臟惡性腫瘤的20-4
28、0倍。 轉移瘤最常累及的為心包,其次為心肌,再次為心內膜。,轉移途徑Transfer means,血行轉移最常見主要通過血路轉移至心臟的腫瘤有、子宮平滑肌瘤、肉瘤、白血病和黑色素瘤。 淋巴轉移 主要通過淋巴路轉移至心臟的腫瘤有肺癌和乳腺癌直接轉移 直接侵犯心臟的腫瘤為胸部原發(fā)性腫瘤如食管癌、乳腺癌、肺癌及惡性縱隔腫瘤,靜脈內平滑肌瘤,是一種罕見的腫瘤性疾病。該腫瘤是原發(fā)于子宮,或子宮及盆腔的子宮肌瘤。腫瘤常突入子宮或盆
29、腔的靜脈壁,早期表現(xiàn)為多發(fā)性或累及盆腔的子宮肌瘤,后期腫瘤常突入子宮或盆腔的靜脈通道內。1907年Durck首次報告一例靜脈內平滑肌瘤病。直至1959年,Mar-shallJF和Morris DS,正式命名本病為靜脈內平滑肌病。國內由孫衍慶和王天佑等首次報告2例(1991)。,靜脈內平滑肌瘤,分成四期:1)子宮及子宮旁病變期。2)盆腔靜脈期:造成盆腔靜脈淤血。3)下腔靜脈期:發(fā)生不同類型的下腔靜脈 回流
30、障礙現(xiàn)象。4)心腔受阻期:腫瘤侵入右心房,部分阻塞三尖瓣口,可發(fā)生類似右心功能不全的體循環(huán)淤血的表現(xiàn),如肝大、腹水、尿少、水腫等。,靜脈內平滑肌瘤,在某些病例,后期腫瘤可經髂靜脈延伸,擴展至下腔靜脈和右心房,若三尖瓣阻塞嚴重可發(fā)生暈厥或突然死亡。若至肺動脈,造成肺動脈嚴重阻塞也可猝死。本病較為罕見,均發(fā)生于女性,且多見于絕經期中年婦女,多有妊娠史。提高對本病的認識和警惕性,對可疑病人進行全面深入檢查,是本病獲得正確診斷的關鍵。,
31、靜脈內平滑肌瘤,病理形態(tài)特點:1)子宮呈不規(guī)則增大,由1mm細絲狀到2-3cm粗條索狀;2)病變可侵入闊韌帶、附件、盆腔壁組織,以及其間的靜脈內,如卵巢靜脈等;3)少數病例中,病變沿靜脈擴展或附于靜脈壁,伸入髂靜脈、腎靜脈、下腔靜脈、右心房;位于血管和心腔內的腫物呈長條狀,可長達數十厘米,粗細不等,表面光滑;腫瘤常游離于血管內,隨血流方向而擺動。4)本病可造成肺栓塞,但無肺轉移現(xiàn)象。,靜脈內平滑肌瘤,目前認為該病的組織來源及機
32、制:1)子宮平滑肌組織;2)子宮、盆腔內靜脈壁的平滑肌組織。逐步生長擴展至靜脈內,突入薄壁血管或血竇內,將內皮或內膜頂起,腫瘤沿血流方向生長而逐漸生長;突入血管內的腫瘤表面均覆蓋著光滑的內膜或內皮,這與惡性腫瘤侵犯血管或血行轉移的機制是不同的。,,,心室內CT影像,腔靜脈CT影像,,,肺動脈CT影像,盆腔內CT影像,,,診治經過,心肺復蘇后即請外科急會診,行急診外科手術治療。2009.08.31日于我院外科行心內腫物切除術。,診
33、治經過,病理報告提示“(右心)靜脈內平滑?。ㄈ猓┝觥薄?患者術后恢復可,近期記憶稍減退,于2009.09.10日好轉出院至綜合性醫(yī)院婦產科進一步治療。,心臟橫紋肌瘤的影像學方法選擇與CT診斷價值,超聲心動圖無創(chuàng)易行,價格低廉,屬心臟腫瘤的一線診斷方法,但聲窗有限,密度分辨率低,操作者依賴性及難以定性診斷為其不足。心血管造影可顯示橫紋肌瘤為心腔內多發(fā)充盈缺損,但價格昂貴,需多次注射對比劑及導管創(chuàng)傷為其主要不足,已較少應用。MR檢查
34、費時較長,對不合作患者的應用受到限制,但無創(chuàng)與多角度任意斷面成像、可精確進行腫塊定位定量乃至定性,有獨到優(yōu)勢。,心臟橫紋肌瘤的影像學方法選擇與CT診斷價值,CT技術的迅速發(fā)展克服了心臟搏動偽影,使心臟腫瘤的清晰展示成為現(xiàn)實。增強后CT值的測量有利于推斷腫瘤的血供和組織學基礎??臻g分辨率高,可任意調整MPR重組斷面,特別是64層MSCT各向同性容積數據的獲得使三維重組更趨完美和快捷。對縱隔和肺部疾病可同時顯示為CT檢查的優(yōu)勢。掃描
35、時間短,適于兒童檢查。MSCT曝光劑量相對較小,并有根據不同體厚自動調節(jié)曝光條件的功能,有利于減少對患者的輻射。常規(guī)注射對比劑后進行生理鹽水與對比劑的混合追加,消除了上腔靜脈內偽影,改善了圖像質量。隨著輻射劑量的有效控制,不斷推出的高端CT有望成為兒童心臟腫瘤有價值的候選檢查方法。,手術治療Surgery therapy,手術治療指征:當心臟轉移性腫瘤為孤立性病變引起心室梗阻的病人,可選擇手術治療。心臟轉移性腫瘤伴有嚴重心包積
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