痛性眼肌麻痹

1、眼肌麻痹,眼肌麻痹,解剖基礎(chǔ)及臨床聯(lián)系 動(dòng)眼神經(jīng) 外展神經(jīng) 滑車(chē)神經(jīng)眼肌麻痹定位診斷常見(jiàn)病,三對(duì)顱神經(jīng)出腦干的位置,動(dòng)眼N,,,滑車(chē)N,,展N,支配眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng),動(dòng)眼神經(jīng) （起自中腦上丘的動(dòng) 眼神經(jīng)核） 1.運(yùn)動(dòng)纖維 上直肌 下直肌 內(nèi) 直肌 下斜肌 提上瞼肌 2.副交感纖維 瞳孔括約肌 睫

2、 狀肌 （使瞳孔縮?。┗?chē)神經(jīng)（起自中腦動(dòng)眼神 經(jīng)核下端） 支配 上斜肌展神經(jīng)（起自腦橋中部被蓋 中線兩側(cè)的展神經(jīng)核） 支配 外直肌,,神經(jīng)核構(gòu)成及毗鄰,上抵達(dá)中腦上丘水平中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)內(nèi)側(cè)縱束之后外側(cè)下毗鄰滑車(chē)神經(jīng)核,動(dòng)眼神經(jīng)核毗鄰,動(dòng)眼神經(jīng)核群,提上臉肌核上直肌核內(nèi)直肌核下斜肌核下直肌核E-W核Perl

3、ia核,動(dòng)眼神經(jīng)核群,上直肌核和上瞼提肌核同側(cè)支配內(nèi)直肌核和下斜肌核大部分同側(cè)支配E-W核和Perlia核雙向支配下直肌核支配對(duì)側(cè),意義：瞳孔對(duì)光反射軸幅反射,紋狀體,動(dòng)眼神經(jīng)腦內(nèi)段,Benedikt綜合癥Weber綜合癥,動(dòng)眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)段,顳葉鉤回疝 動(dòng)脈瘤 蛛網(wǎng)膜炎癥,,動(dòng)眼神經(jīng),,,滑車(chē)神經(jīng),,,動(dòng)眼神經(jīng)海綿竇段,海綿竇綜合癥Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ（第1，2支）對(duì)腦神經(jīng)損害,臨床表現(xiàn)：眼外肌麻痹眶后區(qū)疼痛球

4、結(jié)膜水腫眼臉周?chē)o脈曲張,頸內(nèi)動(dòng)脈瘤海綿竇感染海綿竇靜脈血栓海綿竇動(dòng)靜脈漏或畸形垂體腫瘤或梗死,動(dòng)眼神經(jīng)海綿竇段,眶尖段,眶尖綜合癥： 感染性：副鼻竇炎癥 （碟竇，篩竇） 外傷性：顱底骨折 占位性：腫瘤 Wegener肉芽腫,框內(nèi)段,框內(nèi)占位和機(jī)械性壓迫腫瘤炎癥浸潤(rùn)外傷,,滑車(chē)神經(jīng)行程與毗鄰,滑車(chē)神經(jīng)行程與毗鄰,中腦下丘

5、水平中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)上毗鄰?fù)鈧?cè)核群,滑車(chē)神經(jīng)核,纖維繞導(dǎo)水管向背側(cè)行走越過(guò)中線交叉到對(duì)側(cè)從下丘下緣，即上髓帆出腦,腦內(nèi)段蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)段海綿竇內(nèi)段眶尖段眶內(nèi)段,滑車(chē)神經(jīng)行程與毗鄰,外展神經(jīng),外展神經(jīng)核外展旁核面神經(jīng)核及纖維內(nèi)側(cè)縱束三叉神經(jīng)感覺(jué)主核Ⅷ神經(jīng)核及橋臂,腦內(nèi)段毗鄰,內(nèi)側(cè)：內(nèi)丘束穿越斜方體基底部椎體束腹外側(cè)：面神經(jīng)核外側(cè)：橋臂及位聽(tīng)神經(jīng)核,,,外展神經(jīng)副核,,內(nèi)側(cè)縱束,,內(nèi)丘束,腦橋綜合癥,腦橋

6、基底內(nèi)側(cè)綜合癥（Foville綜合癥）腦橋基底外側(cè)綜合癥（Millard-Gubler綜合癥）橋蓋綜合癥（Ramond-Cest綜合癥）,,,,外展神經(jīng)走行與毗鄰,腦橋小腦角斜坡段及巖尖部海綿竇段眶尖段眶內(nèi)段,動(dòng)眼神經(jīng),滑車(chē)神經(jīng),,上斜肌,動(dòng)眼N 副核,,腳間窩(中腦),動(dòng)眼N 核,,眶 上 裂,上支,上直肌 上瞼提肌,內(nèi)、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括約肌睫狀肌,展神經(jīng),外直肌,,海

7、 綿 竇,,,,,,,,前髓帆(下丘下方),滑車(chē)N核,,展N核,橋延溝(內(nèi)),,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,1）：自中介核和后連核發(fā)出下行纖維。,內(nèi)側(cè)縱束,功能：是眼肌和頸肌受到椎體外系的控制，維持肌張力,錐體外系統(tǒng),內(nèi)側(cè)縱束,2）：由前庭神經(jīng)核向中線兩側(cè)發(fā)出纖維，然后沿第四腦室底深方中線兩側(cè)縱行排 列的上、下行復(fù)合纖維束，向上可止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)核，向下可至副神經(jīng)核和頸髓前角。,功能是使眼肌和頸肌受前庭系統(tǒng)的反射控制。

8、障礙時(shí)出現(xiàn)眼球震顫,3）：聯(lián)系腦橋側(cè)視中樞與同側(cè)外展神經(jīng)核和對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核間的核間纖維,內(nèi)側(cè)縱束,功能：眼肌同向協(xié)同運(yùn)動(dòng),眼外肌作用方向,瞳孔異常,1）：E-W核- 副交感神經(jīng)-睫狀神經(jīng)節(jié)-瞳孔括約肌 動(dòng)眼神經(jīng)（淺表部位），容易受機(jī)械性損傷2）：下丘腦-頸上交感神經(jīng)系統(tǒng) Horner綜合癥：同側(cè)瞳孔小 同側(cè)眼裂小

9、 同側(cè)面部少汗 同側(cè)額紋淺 同側(cè)血管舒展，面部潮紅具體見(jiàn)《神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W》,眼裂大小,眼裂縮?。荷喜€提肌------動(dòng)眼神經(jīng) muller氏瞼板肌----頸上交感神經(jīng)系統(tǒng) 眼裂擴(kuò)大：面部表情肌（眼輪軋?。?--面神經(jīng),眼肌麻痹的定位診斷,核上性核間性核性周

10、圍性神經(jīng)肌肉接頭肌肉,核上性眼肌麻痹,定義：由于大腦皮質(zhì)眼球同向 運(yùn)動(dòng)中樞及其傳導(dǎo)束損害，使 雙眼出現(xiàn)同向注視運(yùn)動(dòng)障礙。特點(diǎn)：雙眼同時(shí)受累，無(wú)復(fù)視， 反射性運(yùn)動(dòng)仍保存。側(cè)方凝視麻痹和垂直凝視麻痹,單側(cè)皮質(zhì)核束受損,是否引起眼外肌核上癱瘓？,動(dòng)眼神經(jīng)核上性麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配，故核上性病變不發(fā)生動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。,核間性眼肌麻痹,前核間性眼肌麻痹：患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球外展時(shí)伴有眼震，輻輳反

11、射正常。后核間性眼肌麻痹：兩眼同側(cè)注視時(shí)，患側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收正常，刺激前庭患側(cè)可出現(xiàn)正常外展動(dòng)作.一個(gè)半綜合癥：患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展，對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展但有水平眼震。,,,,協(xié)同運(yùn)動(dòng)障礙，伴有共濟(jì)失調(diào)性眼顫， 輻軸反射保持完整。,核間性眼肌麻痹特點(diǎn),核性眼肌麻痹,定義：腦干病變（血管病，炎癥，腫瘤）致眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核（動(dòng)眼，滑車(chē)，外展）損害引起的眼球運(yùn)動(dòng)障礙。特點(diǎn)：

12、可選擇性的損害個(gè)別神經(jīng)核團(tuán)，常伴有腦干內(nèi)臨近結(jié)構(gòu)的損害，核性眼肌麻痹時(shí)?？衫奂半p側(cè)。,,動(dòng)眼神經(jīng)核性麻痹：支配眼肌分離性麻痹（多為雙側(cè)不完全或完全性麻痹，眼內(nèi)肌與眼外肌神經(jīng)核分開(kāi)）一側(cè)核性麻痹輻軸反射，間接瞳孔對(duì)光反射不受損 一側(cè)核性麻痹是否為交叉性眼外肌癱瘓？下直肌核和下斜肌核神經(jīng)纖維交叉導(dǎo)對(duì)側(cè),鑒別方法,,如果一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻痹，而對(duì)側(cè)眼肌完全正常，多為非核性損傷。如果動(dòng)眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損

13、，眼內(nèi)肌保持正常，同時(shí)有對(duì)側(cè)眼外肌不全受損，則可能是核性損害。下直肌核和下斜肌核神經(jīng)纖維交叉導(dǎo)對(duì)側(cè)輻軸反射前庭反射,滑車(chē)神經(jīng)核性麻痹,多與動(dòng)眼神經(jīng)核性麻痹同時(shí)出現(xiàn)，導(dǎo)致對(duì)側(cè)上斜肌麻痹中腦交叉性眼肌麻痹,外展神經(jīng)核性麻痹,常同時(shí)伴隨面神經(jīng)麻痹，腦橋側(cè)視中樞受損，需與后核間性眼肌麻痹鑒別，但均定為于腦橋,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：一般完全受累，出現(xiàn)所有支配眼內(nèi)外肌麻痹，瞳孔體征非常重要。副交感纖維在淺表部位，對(duì)機(jī)械性損傷

14、最敏感。在變性性疾病，炎癥性疾病是可以不出現(xiàn)瞳孔體征。,滑車(chē)神經(jīng),多與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹同時(shí)出現(xiàn),外展神經(jīng)麻痹,外展神經(jīng):：特點(diǎn)：形成長(zhǎng)，容易受累 斜坡段：顱內(nèi)高壓，雙側(cè)受累，無(wú)定位體征；蛛網(wǎng)膜炎癥，可以雙側(cè)或單側(cè)受累。巖尖：海綿竇：眶尖：,神經(jīng)肌肉接頭,重癥肌無(wú)力：1，不累及眼內(nèi)肌，2，晨輕暮重，3，疲勞試驗(yàn)，4，新斯的明試驗(yàn)等。肌肉疾病,常見(jiàn)疾病,1、動(dòng)脈瘤 動(dòng)眼神經(jīng)出腦干后穿行于大腦上動(dòng)脈與小腦后動(dòng)

15、脈之間，此處的動(dòng)脈瘤壓迫或破裂可致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。頸內(nèi)動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈交界處易患動(dòng)脈瘤，亦可導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)損傷。,2、 感染 眶內(nèi)或眶后的炎癥能引起眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的麻痹而產(chǎn)生以下綜合征?！?1)顳骨巖尖綜合征 (2)神經(jīng)炎：副鼻竇炎 (3)眶上裂綜合征與眶尖綜合征 (4)其他感染,海綿竇綜合征 由于第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出腦干后，通過(guò)海綿竇的外側(cè)壁，因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹，其原病因多為海綿

16、竇血栓形成，常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴(kuò)散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。,眶上裂綜合征 第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出海綿竇后，經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶內(nèi)，因此眶上裂綜合征與海綿竇綜合征在臨床表現(xiàn)基本相同而不易區(qū)別。但外展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征 的特點(diǎn)。因?yàn)橥庹股窠?jīng)位于III、IV、 V1腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)，故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對(duì)較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。,眶尖綜合征 由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè)，兩者相距較近，

17、特別是眶尖處，兩者幾乎合并在一起，因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合征的癥狀外，還有視神經(jīng)病損的癥狀。,3.頭顱外傷 ：4.顱腦腫瘤：5.腦動(dòng)脈硬化性血管病 ：,6、其他：糖尿病合并動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 糖尿病眼肌麻痹可見(jiàn)動(dòng)眼、外展、滑車(chē)神經(jīng)麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹占多數(shù),可能是動(dòng)眼神經(jīng)受大腦后動(dòng)脈、眼動(dòng)脈分支及硬腦膜下垂體動(dòng)脈血液供應(yīng),其側(cè)支循環(huán)不豐富,當(dāng)出現(xiàn)血管閉塞時(shí),神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動(dòng)眼神經(jīng)受損。,痛性眼肌麻痹綜合

18、征（又稱(chēng)Tolosa-Hunt綜合征）本病典型的臨床特征為:(1)一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛;(2)顱神經(jīng)受損有III、IV、VI,三叉神經(jīng)第I、II支損害,瞳孔和視神經(jīng)可有損害;(3)癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月;(4)間隔數(shù)日或數(shù)年后復(fù)發(fā);(5)除外海綿竇附近病變;(6)類(lèi)固醇治療有效。,7、其他,痛性眼肌麻痹,,痛性眼肌麻痹綜合癥,,痛性眼肌麻痹綜合征,Tolosa-Hunt綜合征（THS）通常認(rèn)為是眶上裂或海綿竇區(qū)非特異性炎癥，引起某些顱

19、神經(jīng)（動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1、2支）受壓和頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄。該病以頭痛及眼肌麻痹為主要表現(xiàn)，糖皮質(zhì)激素治療有效。,【概述】,痛性眼肌麻痹綜合征又稱(chēng)Tolosa-Hunt綜合征。1954年Tolosa首先報(bào)道1例具有眼眶周?chē)弁础⑼瑐?cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈外膜炎。,【概述】,1961年Hunt又報(bào)道了6例相似的患者，均表現(xiàn)為眼眶周?chē)弁醇?/p>

20、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)各種檢查及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又報(bào)道5例，并稱(chēng)之為T(mén)olosa-Hunt綜合征。,【病因】,Tolosa-Hunt綜合征的病因不明。病變?yōu)楹＞d竇或眶上裂非特異性炎癥。病理特征為頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段動(dòng)脈周?chē)谆蚝＞d竇局限性硬膜炎。病變性質(zhì)為一種免疫反應(yīng)性疾病。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免

21、疫學(xué)假說(shuō)。但也有學(xué)者認(rèn)為是位于海綿竇前部、眶上裂及眶尖的肉芽腫性血管炎。,【病因】,Tolosa-Hunt綜合征的主要病變部位是海綿竇，其解剖特征主要為： ①竇內(nèi)神經(jīng)通過(guò)的上下順序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、 Ⅴ1、Ⅴ2。 ②頸內(nèi)動(dòng)脈周?chē)慕桓猩窠?jīng)在第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)。 ③Ⅴ1在眶上裂上部，與第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)相鄰，Ⅴ2位于海綿竇后下方，不通過(guò)竇的前壁；Ⅴ3不通過(guò)海綿竇。 ④兩側(cè)海綿竇由環(huán)

22、竇相連，因而海綿竇癥狀可擴(kuò)展或兩側(cè)交替出現(xiàn)。,病因,THS的確切病因尚不完全清楚。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段和眶上裂部硬腦膜及其周?chē)翘禺愋匀庋啃匝装Y是目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者比較公認(rèn)的原因。蝶竇炎癥；變態(tài)反應(yīng)性炎癥。發(fā)病前常有感染史。,病因：一般認(rèn)為是發(fā)生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎癥或肉芽腫 ，是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，可能與病毒感染、免疫缺陷有關(guān)。也有人認(rèn)為與巨細(xì)胞性血管炎、膠原組織病等有關(guān) 。,發(fā)病機(jī)制,痛性眼肌麻痹的發(fā)病機(jī)制目前尚不明

23、確可能與病毒感染、免疫缺陷、巨細(xì)胞性血管炎、膠原組織病、鱗狀細(xì)胞癌的周?chē)窠?jīng)轉(zhuǎn)移有關(guān)。非特異性肉芽性炎癥由大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等組成，可引起某些顱神經(jīng)受壓及頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄。,發(fā)病機(jī)制,因眶內(nèi)炎性假瘤和THS臨床表現(xiàn)及病理改變相似，對(duì)激素治療均較敏感，故目前有人認(rèn)為T(mén)HS并不是一種獨(dú)立性疾病，而是一種組織病理相同、解剖部位不同的炎性假瘤。,【臨床表現(xiàn)】,本病發(fā)病無(wú)性別差異，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，

24、咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。急性或亞急性起病。,【臨床表現(xiàn)】,早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周?chē)鷦×姨弁?，可放射到額部或顳部。疼痛的性質(zhì)多大為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛；一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻痹后；可有惡心、嘔吐。數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動(dòng)眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)。可表現(xiàn)為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當(dāng)少見(jiàn)。,【臨床表現(xiàn)】,病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視

25、力改變，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的感覺(jué)障礙和角膜反射消失。,【臨床表現(xiàn)】,尚有少數(shù)患者侵犯海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)Horner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。病程一般為1～6個(gè)月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個(gè)別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。,臨床表現(xiàn)

26、,頭痛常為首發(fā)癥狀，多較劇烈，常為一側(cè)眶周及球后疼痛，也可雙側(cè)，偶為對(duì)側(cè)頭痛或雙側(cè)交替，可波及額部及枕部。可伴有惡心、嘔吐，老年患者可出現(xiàn)一過(guò)性血壓升高，或原有的高血壓癥狀加重。,臨床表現(xiàn),多組顱神經(jīng)可單獨(dú)受累或合并受累，其中動(dòng)眼神經(jīng)最常受累，其次為滑車(chē)、三叉神經(jīng)第1支和外展神經(jīng)。若第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)全部受累時(shí)，眼球固定，眼球突出。,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為上臉下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視、眼球固定、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、角膜反應(yīng)遲鈍或

27、消失、視物模糊。海綿竇炎癥引起的眼靜脈回流障礙可導(dǎo)致眶內(nèi)淤血癥狀如眼球突出、球結(jié)膜充血及眼瞼水腫。,臨床表現(xiàn),癥狀常反復(fù)發(fā)作，可自然緩解。呈急性或亞急性起病，可發(fā)生于任何年齡，以壯年多見(jiàn)，男女性別無(wú)明顯差異。部分患者發(fā)病前有呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等前驅(qū)癥狀。,臨床表現(xiàn)：劇烈眼眶周?chē)弁矗瑐?cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(第Ⅲ、Ⅳ、V顱神經(jīng))損害及角膜反射減退。,實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，其他各項(xiàng)數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞、血沉、

28、血漿γ球蛋白、C反應(yīng)蛋白可出現(xiàn)增高。,實(shí)驗(yàn)室檢查,急性發(fā)病患者患者周?chē)笾邪准?xì)胞增高血沉增快腦脊液檢查：部分患者腦脊液白細(xì)胞及蛋白輕度增高，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查出現(xiàn)淋巴細(xì)胞部分激活現(xiàn)象,,影像學(xué)檢查,CT掃描：病變同側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高。可合并眶上裂擴(kuò)大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在52.3-56.9HU。,影像學(xué)檢查,CT檢查可無(wú)異常，CT示海綿竇增大，呈軟組織密度影。MRI平掃及增強(qiáng)檢查，海綿竇增大，雙側(cè)海綿竇

29、不對(duì)稱(chēng)；海綿竇前部、眶尖部有斑片狀軟組織團(tuán)塊。DSA檢查病側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段狹窄，形態(tài)不規(guī)則。椎動(dòng)脈和頸動(dòng)脈變細(xì)。,影像學(xué)檢查,MRI檢查：當(dāng)CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時(shí)，MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T(mén)1WI稍低或等信號(hào)，T2WI稍高或等信號(hào)，海綿竇病變與眼眶異常信號(hào)相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號(hào)與腦組織信號(hào)強(qiáng)度相同，眶內(nèi)病變信號(hào)強(qiáng)度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強(qiáng)化，顯示病變更清晰，顯示率更高。,MRA及DSA檢查，部分患者可

30、見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段狹窄、粗糙，少數(shù)病例可有眼上靜脈輕度擴(kuò)張。,影像學(xué)檢查,行DSA檢查，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段管壁不規(guī)則狹窄?；蝾i內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部狹窄。認(rèn)為可能是炎癥侵犯海綿竇及顱神經(jīng)的同時(shí)也侵蝕血管壁?？綮o脈造影可表現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；形成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。,影像學(xué)表現(xiàn)：CT、MRI表現(xiàn)為一側(cè)海綿竇增大，致兩側(cè)海綿竇不對(duì)稱(chēng)。局部可見(jiàn)軟組織腫塊，CT多為等密度，MRI T1WI與灰質(zhì)呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈稍低、稍

31、高信號(hào)或等信號(hào)。病變范圍多累及于一側(cè)海綿竇、眶尖、鄰近硬腦膜，增強(qiáng)掃描，患側(cè)海綿竇及眶尖的病變明顯強(qiáng)化。受累硬腦膜亦明顯強(qiáng)化，呈條帶狀。蝶鞍、眶壁、巖骨骨質(zhì)一般均無(wú)破壞。,【診斷】,2005年頭痛病患國(guó)際分類(lèi)中指出THS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： ①1次或多次單側(cè)眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，程度較劇烈，如不治療可持續(xù)數(shù)周； ②第3、4和(或)第6顱神經(jīng)的一支或多支受累，MRI或活檢可有肉芽腫表現(xiàn)； ③輕癱與疼痛同時(shí)或先后2

32、周內(nèi)發(fā)作； ④經(jīng)足量糖皮質(zhì)激素治療后疼痛與輕癱于72h內(nèi)可消失； ⑤排除動(dòng)脈瘤，腫瘤、血管炎、顱底腦膜炎等其他原因。,【診斷】,目前臨床認(rèn)識(shí)到不能過(guò)分強(qiáng)調(diào)激素治療顯效的診斷價(jià)值，因?yàn)榱馨土?、血管炎及其他炎癥性疾病也可出現(xiàn)激素治療好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)，會(huì)有一定的誤診率。故MRI或CT發(fā)現(xiàn)異常病變者，且激素治療好轉(zhuǎn)者，需要經(jīng)活檢或隨訪至少2年(包括發(fā)病初期MRI陰性表現(xiàn)病例)以除外其他疾病。,診斷標(biāo)準(zhǔn),一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛。顱

33、神經(jīng)受損，表現(xiàn)為Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三叉神經(jīng)第Ⅰ支受損癥狀，瞳孔和視神經(jīng)可有損害。 癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周。有自發(fā)緩解。但可遺留神經(jīng)功能缺損;間隔數(shù)月或數(shù)年后可復(fù)發(fā)。除外海綿竇附近病變。類(lèi)固醇治療有效。,排除標(biāo)準(zhǔn),除外頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、眼肌麻痹型偏頭痛、糖尿病性眼肌麻痹、海綿竇血栓或腫瘤、眶部肌炎和三叉神經(jīng)痛等疾病。,診斷依據(jù)：本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，并需經(jīng)影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查等排除其他病變。部分病例影像學(xué)表現(xiàn)異常，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以作為確診

34、的依據(jù)，有重要診斷價(jià)值。 1／3左右的患者影像學(xué)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn) 。,【鑒別診斷】,①糖尿病性眼肌麻痹：多以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時(shí)根據(jù)患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量試驗(yàn)結(jié)果、影像學(xué)陰性，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等有助于鑒別。 ②顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。淋巴瘤經(jīng)類(lèi)固醇激素治療后可好轉(zhuǎn)，骨髓穿刺或淋巴結(jié)病檢可確診。,【鑒別診斷】

35、,③海綿竇前部或眶上裂動(dòng)脈瘤：有瞳孔散大、腦膜刺激征陽(yáng)性，DSA、頭顱CT血管成像(cTA)，頭顱MRA可證實(shí)。但由于急性出血后供血?jiǎng)用}痙攣或血腫壓迫等原因，DSA對(duì)已破裂的動(dòng)脈瘤陽(yáng)性率低，單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動(dòng)脈瘤可能。應(yīng)密切隨訪。MRA的敏感性可能更佳。,【鑒別診斷】,④結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)腦膜炎以累及顱底區(qū)域腦膜為主時(shí)，可引起類(lèi)似THS的癥狀而易混淆，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強(qiáng)MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞

36、、腦膜刺激征陽(yáng)性、腦脊液生化檢查的異常可資鑒別。⑤頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺：臨床上有眶部腫脹。聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感，DSA、MRA對(duì)海綿竇的顯示有一定的l臨床價(jià)值。,【鑒別診斷】,⑥眼肌麻痹性偏頭痛：根據(jù)患者的既往病史、家族史、發(fā)病頻率、疼痛為搏動(dòng)性，影像學(xué)陰性等有助于鑒別。⑦眶部假瘤：可伴結(jié)膜、眼瞼充血及輕度突眼，可累及單個(gè)或多個(gè)眼肌，易復(fù)發(fā)，超聲、CT可顯示眶內(nèi)容物腫脹，主要累及肌肉而區(qū)別于THS的特定

37、病變部位。⑧其它：如全身性肉芽腫、結(jié)節(jié)病、梅毒、Wegner肉芽腫等需結(jié)合免疫指標(biāo)及影像學(xué)檢查有助于鑒別診斷。,鑒別診斷,能造成海綿竇及其附近病變的疾病，如顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、眼肌麻痹性偏頭痛、糖尿病性眼肌麻痹、海綿竇血栓形成、海綿竇腫瘤、眶部腫瘤、鼻咽癌等所致的眼肌麻痹也可誤診為T(mén)olosa-Hunt綜合征，但可以通過(guò)頭顱X光片、血管造影、CT及MRI檢查加以鑒別。,鑒別診斷,眼肌麻痹性偏頭痛：結(jié)合有家族史，發(fā)病年齡多青年、臨床以眼眶和球

38、后疼痛為重，而后出現(xiàn)眼肌麻痹癥狀，且腦神經(jīng)麻痹癥狀多發(fā)生在頭痛緩解期、激素治療無(wú)效等可鑒別。結(jié)合既往史、家族史、發(fā)病特點(diǎn)，影像學(xué)陰性等均有助于鑒別。,鑒別診斷,糖尿病性眼肌麻痹：糖尿病周?chē)窠?jīng)病的眼球運(yùn)動(dòng)障礙亦多不完全，且極少伴頭痛。結(jié)合有糖尿病史、血糖升高、糖耐量試驗(yàn)陽(yáng)性、影像學(xué)陰性及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等以資鑒別。,鑒別診斷,重癥肌無(wú)力：重癥肌無(wú)力的眼球運(yùn)動(dòng)障礙亦多不完全，且極少伴頭痛。結(jié)合病史、新斯的明實(shí)驗(yàn)以及影像

39、學(xué)檢查來(lái)鑒別。,鑒別診斷,海綿竇血栓形成：大多有顏面部感染史或全身中毒癥狀，患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)，滑車(chē)神經(jīng)，三叉神經(jīng)受損和靜脈回流障礙引起的眼瞼結(jié)合膜水腫及眼球突出，MRI的特征性改變以資鑒別。,鑒別診斷,結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)累及顱底區(qū)域腦膜時(shí)，化腦和結(jié)腦也可引起類(lèi)似THS的癥狀，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強(qiáng)MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽(yáng)性、腦脊液生化檢查的異?？膳懦?鑒別診斷,眶部炎性假瘤:主要累及肌肉而區(qū)別于TH

40、S的特定病變部位，臨床可表現(xiàn)結(jié)膜、眼瞼充血及輕度突眼，單個(gè)或多個(gè)眼肌受累，易復(fù)發(fā)，超聲、CT可顯示眶內(nèi)容物腫脹。,鑒別診斷,海綿竇前部或眶上裂動(dòng)脈瘤：除有與TSH類(lèi)似癥狀外還有瞳孔散大、腦膜刺激征陽(yáng)性等，DSA、頭顱CT血管成像，頭顱MRA可證實(shí)。但DSA對(duì)已破裂的動(dòng)脈瘤陽(yáng)性率低，因?yàn)榧毙猿鲅蠊┭獎(jiǎng)用}痙攣或血腫壓迫，檢出率低，所以單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動(dòng)脈瘤可能。應(yīng)密切隨訪，定期復(fù)查。,鑒別診斷,顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤

41、：如為腫瘤病變所致起病較緩，眼肌麻痹常不完全。對(duì)激素反應(yīng)：血管性病變不敏感,腫瘤病變有時(shí)也可對(duì)激素治療有短暫的良好反應(yīng)，以后則每況愈下。CT、MRI等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。同時(shí)骨髓穿刺或淋巴結(jié)活檢可確診，放化療治療有效。,【治療】,主要應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，一般每日可給予潑尼松60～80mg，癥狀消失后逐漸減量；或地塞米松10-15mg/d，靜脈點(diǎn)滴，癥狀消失后改潑尼松口服，Img／(kg·d)，逐漸減量，總療程

42、維持2～3個(gè)月。由于本病對(duì)糖皮質(zhì)激素特殊敏感，用藥后48h內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀消失。個(gè)別患者遺留眼外肌不全麻痹或視神經(jīng)萎縮，視力受到嚴(yán)重?fù)p害。糖皮質(zhì)激素的早期及徹底應(yīng)用對(duì)促進(jìn)炎癥改善和減少后遺癥具有重要意義。 同時(shí)應(yīng)用抗生素和維生素。對(duì)疼痛明顯的患者可給予鎮(zhèn)痛藥物。,病例,章建根，男，49歲。因“頭痛、頭暈2周，右眼瞼下垂1周”入院。患者2周前無(wú)何誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，伴惡心，無(wú)嘔吐，在家對(duì)癥治療，癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。1周前出現(xiàn)右側(cè)

43、眼瞼下垂，逐漸加重，無(wú)復(fù)視，無(wú)吞咽困難及飲水嗆咳，無(wú)肢體無(wú)力，無(wú)晨輕暮重，無(wú)發(fā)熱。在天津醫(yī)大二院頭顱MRI檢查：雙側(cè)側(cè)腦室后腳及放射冠區(qū)散在缺血改變。未治療，為求進(jìn)一步診治于2011.6.13入我科。既往健康。查體：腋溫36.6℃，P72次/分，R20次/分，Bp113/78mmHg，神志清，構(gòu)音清，無(wú)頸抵抗，雙側(cè)視力、視野測(cè)正常；右眼瞼下垂，雙瞳孔直徑3mm,對(duì)光反射靈敏，無(wú)眼震，眼球各方向活動(dòng)充分，面部感覺(jué)正常，咀嚼有力，角膜反

44、射、下頜反射正常；鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，舌肌無(wú)萎縮；四肢肌力V級(jí)，肌張力正常，雙側(cè)指鼻實(shí)驗(yàn)、跟-膝-脛試驗(yàn)正常，肌肉無(wú)萎縮；雙側(cè)深淺感覺(jué)正常，雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、膝反射、踝反射正常，雙側(cè)Babinski征、Chaddock征陰性；未聞及頸動(dòng)脈鎖骨下動(dòng)脈血管雜音。心臟聽(tīng)診心律齊，心音強(qiáng)弱等，心室率72次/分，未聞及明顯雜音，雙肺未聞及明顯異常；腹平軟，肝脾肋下未及。,病例,初步診斷：動(dòng)眼神經(jīng)不全癱？重癥肌無(wú)力？

45、 腦梗死 入院后新斯的明試驗(yàn)陰性，頭顱MRA正常。予彌可保、維生素B1營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，頭痛明顯，并出現(xiàn)復(fù)視，入院第4天（6月17日）予地塞米松10mg/d，靜點(diǎn)，頭痛、眼瞼下垂、復(fù)視很快好轉(zhuǎn)，地塞米松10mg/d靜點(diǎn)3天后減半量（6月20日），6天后（6月22日）改強(qiáng)的松15mg，qm，口服強(qiáng)的松3天后（6月25日）癥狀反復(fù)，頭痛、眼瞼下垂、復(fù)視再次復(fù)發(fā)，立即改地塞

46、米松10mg/d，靜點(diǎn)，癥狀再次好轉(zhuǎn)。地塞米松10mg/d，維持到出院（7月3日）改強(qiáng)的松60mg，qm，囑逐漸減量，維持2-3個(gè)月。 修正診斷：Tolosa-Hunt綜合征。,治療,類(lèi)固醇激素治療有效，早期用藥效果好。同時(shí)應(yīng)用抗生素神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥等治療針灸治療,治療：主要以大劑量糖皮質(zhì)激素為主，癥狀消失后逐漸減量。 在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)海綿竇區(qū)軟組織病灶明顯減小或消失。,痛性眼肌麻痹,痛性眼肌麻痹(painful

47、 ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt綜合征，是發(fā)生在海綿竇，眶上裂的特發(fā)性炎癥，是一種可以緩解和復(fù)發(fā)的一側(cè)性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)之一或同時(shí)受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群。是以疼痛發(fā)病的全眼肌麻痹?？紤]是病毒感染性眶上裂炎癥所致。疼痛是因?yàn)槔奂叭嫔窠?jīng)。病因不明，很多病例有海綿竇炎癥、海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周?chē)窠?jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病。,糖尿病性眼肌麻痹

48、,發(fā)病機(jī)制： 一種解釋為高血糖和多種因素引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，另一種解釋為出血或血栓的影響，主要因素有高血糖引起微血管病變，神經(jīng)內(nèi)膜血管不暢，引起缺血、缺氧和神經(jīng)傳遞能量代謝異常，周?chē)窠?jīng)發(fā)生缺血性傳導(dǎo)阻滯，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減緩，這是糖尿病神經(jīng)部位病變的特征性生理異常；此種異常會(huì)使神經(jīng)血管的管壁增厚、血管變得狹窄、官腔堵塞、形成血栓。 其他糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病因：①大腦后動(dòng)脈、硬腦膜下垂體動(dòng)脈和眼動(dòng)脈分支血液會(huì)在動(dòng)眼神經(jīng)在行走

49、過(guò)程中供血，其側(cè)支循環(huán)并不豐富，當(dāng)出現(xiàn)病變引起缺血缺氧時(shí)，容易導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)受損；②糖尿病患者體內(nèi)蛋白糖基化反應(yīng)終產(chǎn)物沉積于神經(jīng)組織，造成髓鞘和軸索微血管損傷，引發(fā)神經(jīng)損害。 病變部位常發(fā)生在Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)，以視物時(shí)出現(xiàn)重影以及眼性眩暈為主的癥狀，且單側(cè)發(fā)生。,糖尿病性眼肌麻痹瞳孔直接或間接對(duì)光反射正常，這是因?yàn)閯?dòng)眼神經(jīng)的中央部位的供血是來(lái)自動(dòng)眼神經(jīng)中央血管，而外周的供血主要依靠軟腦膜的豐富吻合支，因此糖尿病所致的微血管循環(huán)障礙以及血

50、管壁基層膜增厚，均會(huì)對(duì)神經(jīng)干的中央部造成影響，而外周并未受累，故引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常常不會(huì)累及瞳孔。,核間性眼肌麻痹,核間性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），是內(nèi)側(cè)縱束損害引起眼球水平同向運(yùn)動(dòng)麻痹的特殊臨床現(xiàn)象。常見(jiàn)于多發(fā)性硬化或腦血管病，偶爾為腦干腫瘤的早期癥狀。又稱(chēng)內(nèi)側(cè)縱束綜合征。,內(nèi)側(cè)縱束位于腦干中線兩側(cè)，上起丘腦下至脊髓頸段，它不僅使各外眼肌運(yùn)動(dòng)核之間互相聯(lián)系，而且也使之與其他腦神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)

51、核及有關(guān)頭頸運(yùn)動(dòng)的脊髓前角細(xì)胞相互聯(lián)系，使各個(gè)腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)得以協(xié)調(diào)一致。,臨床表現(xiàn)分為三部分：,前核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與動(dòng)眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維。表現(xiàn)為兩眼向病變對(duì)側(cè)注視時(shí)，患眼不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球外展時(shí)伴有眼震，輻輳反射正常。雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受損時(shí)出現(xiàn)雙眼均不能內(nèi)收。后核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)室中樞與展神經(jīng)之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維，表現(xiàn)為兩眼向病變同側(cè)注視時(shí)，患側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收正常，刺激前庭患側(cè)可出

52、現(xiàn)正常外展動(dòng)作，輻輳反射正常。一個(gè)半綜合征：一側(cè)腦橋背蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過(guò)來(lái)的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收也不能外展，對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震。,核上性眼肌麻痹,核上性眼肌麻痹（supranuclear ophthalmoplegia），又稱(chēng)核上性凝視麻痹。側(cè)向凝視麻痹： 皮質(zhì)側(cè)視中樞（額中回后部）及其聯(lián)系纖維破壞性（腦出血）病變引起