神經(jīng)源性呼吸麻痹

1、1,神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致呼吸障礙的識(shí)別與處理,卜碧濤華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科 email:bubitao@tjh.tjmu.edu.cn,2,呼吸障礙是常見(jiàn)的神經(jīng)科急診,3,呼吸的神經(jīng)系統(tǒng)控制,呼吸中樞：腦干,間腦（多級(jí)中樞）周?chē)窠?jīng)：膈神經(jīng)，脊神經(jīng)，顱神經(jīng)肌肉：咽喉肌肉，肋間肌，膈肌等,4,呼吸中樞,,,,,,5,延髓中樞,背側(cè)呼吸組（DRG）腹側(cè)呼吸組（VRG）腦橋中樞：長(zhǎng)吸中樞

2、 呼吸調(diào)整中樞,6,呼吸控制的特點(diǎn),雙通路：到達(dá)膈神經(jīng)的沖動(dòng)隨意的（例如皮質(zhì)脊髓束）非自主的通路。,7,,,8,中樞性呼吸節(jié)律的改變,9,神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致呼吸障礙的機(jī)制,呼吸中樞病變：腦干、丘腦及半球病變周?chē)窠?jīng)病變（膈神經(jīng)，脊神經(jīng)）呼吸肌肉麻痹風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)（病種，病變特征及患者特征等）應(yīng)對(duì)措施,10,急性呼吸衰竭,11,基本病因（或機(jī)制）,中樞性 腦干病變 半球或間腦病變

3、 脊髓病變（C1-C3）周?chē)?多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病 神經(jīng)元疾病 神經(jīng)肌肉疾病 肌肉疾病,12,腦干病變,,13,基底節(jié)病變（腦出血）,14,大面積腦梗塞,15,腦疝,16,腦膜腦炎,17,脊髓?。ǜ呶唬?外傷脊髓炎脊髓血管病腫瘤其它,18,急性全橫慣性脊髓炎,,,中樞性呼吸衰竭,19,20,中樞性呼吸衰竭的識(shí)別,病因，病變

4、部位（預(yù)測(cè)）呼吸節(jié)律的改變意識(shí)障礙加深瞳孔的變化運(yùn)動(dòng)改變,21,,,22,腦疝的識(shí)別,基礎(chǔ)疾病 （占位、彌漫性、腦積水等）可以是一個(gè)逐漸發(fā)展的過(guò)程也可突然發(fā)生，如SAH再出血，或腦干衰竭典型過(guò)程 顳葉溝回疝 枕骨大空疝 中心疝,23,顳葉溝回疝,見(jiàn)于大腦半球病變頭痛加劇意識(shí)障礙加深呼吸節(jié)律的改變瞳孔不等見(jiàn)于大腦半球病變,24,小腦扁桃體疝,見(jiàn)于小腦半球病變警告癥狀：加重的頸項(xiàng)僵直

5、 強(qiáng)迫頭位 角弓反張 噴射性嘔吐 突發(fā)意識(shí)障礙及呼吸不規(guī)則或停止,中心疝,見(jiàn)于彌漫性顱內(nèi)壓增高逐漸加重的意識(shí)障礙（清醒-思睡-嗜睡-昏睡-昏迷）呼吸節(jié)律改變：正常節(jié)律-周期性呼吸-中樞性過(guò)度換氣-長(zhǎng)吸氣呼吸-不規(guī)則瞳孔改變：正常大小-光反應(yīng)遲到-雙側(cè)瞳孔縮小-雙側(cè)逐漸擴(kuò)大、光反應(yīng)遲鈍頸項(xiàng)強(qiáng)直加重，Kernig征不明顯,25,26,中樞性呼吸衰竭的處理,根據(jù)病變

6、部位及病因，對(duì)疾病發(fā)展及預(yù)后做出判斷，并與患者家屬充分交流病情。必要時(shí)腦外科急診手術(shù)（如去骨瓣減壓）突發(fā)腦疝或動(dòng)脈瘤破裂時(shí)，一邊緊急使用mannitol，一邊準(zhǔn)備輔助通氣。生命體征的監(jiān)測(cè)可實(shí)用機(jī)械通氣,27,中樞性呼吸衰竭的預(yù)后,腦干結(jié)構(gòu)受到全面性破壞，則預(yù)后不良。 如出血，腫瘤，外傷，腦疝，或腦干梗死腦干結(jié)構(gòu)損害不完全，或有逆轉(zhuǎn)的可能，則預(yù)后可能較好。由低溫、麻醉藥物、鎮(zhèn)靜劑、腦干炎、腦干水腫或脫髓鞘所致等，預(yù)后可

7、能較好。,,周?chē)院粑ソ?28,29,周?chē)院粑ソ?基礎(chǔ)疾病 可能已經(jīng)明確 可能癥狀較輕，一直被忽略（慢性疾?。?或突發(fā)性（MG，GBS，肌肉溶解癥）誘因：肺部感染 各種鎮(zhèn)靜劑，或其他藥物預(yù)后可能較佳處理因病而異,30,周?chē)窠?jīng)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,Guillian-Barre 綜合癥CIDP脊肌萎縮癥，type I，II，III，IV

8、ALS，amyotrophic lateral sclerosis,31,肌肉或神經(jīng)肌肉接頭疾病,重癥肌無(wú)力肌無(wú)力綜合癥炎性肌病代謝性肌病肌營(yíng)養(yǎng)不良癥橫紋肌溶解癥,32,重癥肌無(wú)力危象,危象的危象因素,臨床類(lèi)型：IIB，III，IV可以作為MG的首發(fā)癥狀以往發(fā)生過(guò)危象早期藥物反應(yīng)差高齡全身型使用激素時(shí)過(guò)度疲勞、焦慮，失眠等。,33,34,誘發(fā)危象的因素,各種感染，尤其是呼吸道感染，1/3各種應(yīng)激狀態(tài)。不適當(dāng)使用

9、藥物。激素。9-19%突然停用膽堿酯酶抑制劑。,35,危象的識(shí)別,早期癥狀：焦慮、煩躁、大汗、肢體震顫體征：咳嗽及抬頭無(wú)力，胸部運(yùn)動(dòng)表淺等。血?dú)夥治隹蓭椭_診缺氧狀態(tài)等。SaO2并不可靠!突發(fā)性，波動(dòng)性，反復(fù)性！,36,膽堿酯酶抑制劑的使用,若膽堿酯酶抑制劑不足時(shí)，可立即肌注Neostigmine 1.0～1.5mg＋atropine 0.5mg。必要時(shí)可重復(fù)，但注意用量及心臟毒性癥狀有改善，pyridostigmine

10、口服維持。需密切觀察咳嗽力量，及血?dú)夥治?。如反?fù)發(fā)生呼吸無(wú)力，則氣管插管。,37,維持氣道通暢,早期可使用BiPap呼吸，需注意CO2潴留。必要時(shí)氣管插管及呼吸機(jī)輔助通氣。因患者大多意識(shí)清楚，故最好宜采用經(jīng)鼻氣管插管。經(jīng)鼻氣管插管可保留2～3周而不必立即進(jìn)行氣管切開(kāi)?；颊咭嗽贗CU監(jiān)護(hù)、搶救。尤其注意巡視！,干涸療法,對(duì)象：幾乎所有類(lèi)型危象患者尤其是由感染或應(yīng)激所致的難治性危象或膽堿能危象。方法：有效機(jī)械通氣

11、 停用膽堿酯酶抑制劑3天以上 再逐漸從小劑量pyridostigmine開(kāi)始聯(lián)合其他治療：抗生素，激素，IVIG等,38,控制肺部感染,肺部感染原因：吞咽困難誤吸，換氣障礙，免疫功能低下吸入性肺炎是常見(jiàn)的合并癥，也是危象誘因。影響療效和預(yù)后。使用強(qiáng)效、足量、有針對(duì)性且安全的抗生素。鼻飼。注意免疫抑制劑與激素的利弊。,39,40,免疫治療,降低循環(huán)中致病分子IVIG或血漿交換（或二重濾過(guò)）激素（可沖

12、擊-維持）免疫抑制劑,41,血漿交換或IVIG,縮短待機(jī)時(shí)間。均能取得較好療效，往往在3～5天后起效，但較肯定的療效往往需1周或更長(zhǎng) 。注意安全性。肺部感染往往是療效不佳的原因。,42,激素和免疫抑制劑,激素大劑量沖擊可延長(zhǎng)帶機(jī)時(shí)間?？蓀rednisone 50-60 mg/d。也可使用Methylprednisone沖擊療法。如果未發(fā)生危象，宜小劑量prednisone20-30 mg/d給藥，逐漸加量到45-60 mg

13、/d。待癥狀明顯好轉(zhuǎn)，開(kāi)始減量維持。必要時(shí)加用免疫抑制劑。主要用量和肺部感染之間的關(guān)系!,氣管切開(kāi),盡可能選擇經(jīng)鼻腔氣管插管?；颊咴?-2周內(nèi)有可能癥狀明顯改善而脫離，故宜等待2-3周再確定是否必要進(jìn)行氣管切開(kāi)。經(jīng)口腔插管者因患者往往感到嚴(yán)重不適，可稍早做氣管切開(kāi)。,43,呼吸機(jī)的使用,通常選擇同步模式如果病人煩躁，呼吸不同步、焦慮等，可短時(shí)使用鎮(zhèn)靜劑。待患者能配合時(shí)，撤退鎮(zhèn)靜劑。,44,45,脫離呼吸機(jī),盡可能在1-2周

14、左右逐漸脫離呼吸機(jī)。脫機(jī)指標(biāo)為肺活量>15cc/kg。簡(jiǎn)單指標(biāo)：可以抬頭，可以咳痰，有效胸式呼吸方法：因恐懼及心理依賴(lài)，需心理治療，監(jiān)測(cè)肺部及血?dú)夥治鰰r(shí)試脫機(jī)。開(kāi)始時(shí)宜在白天，短時(shí)、間斷脫機(jī)以增強(qiáng)患者信心。,堵管及拔除氣管套管,連續(xù)24小時(shí)能脫機(jī)血?dú)夥治稣Ｄ芸瘸鎏狄汉吞ь^肺部感染控制后可試行試堵管。然后伺機(jī)拔除，避免導(dǎo)致氣管套管依賴(lài)。,47,不能脫機(jī)的原因,心理依賴(lài)。長(zhǎng)時(shí)間使用呼吸機(jī)，導(dǎo)致呼吸肌萎縮。頑固性院內(nèi)

15、肺部感染。慢性充血性心力衰竭。嚴(yán)重貧血。合并甲狀腺功能減退或亢進(jìn)。長(zhǎng)期使用類(lèi)固醇所致肌病。,48,危象的預(yù)后,危象增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。再發(fā)危象的機(jī)率顯著增加。,死亡原因,心臟異常呼吸衰竭死亡率：4-6%,49,50,危象的預(yù)防,規(guī)則用藥。盡量避免使用加重NMJ傳遞障礙的藥物。慎用大劑量激素沖擊療法。肺部感染需盡早治療。避免過(guò)度疲勞和焦慮。不能飲酒。,51,AIDP（GBS）,最常見(jiàn)的急性周?chē)窠?jīng)病性呼吸衰竭的病因自限

16、性疾病ICU監(jiān)護(hù)輔助通氣必要時(shí)，IVIG或血漿交換(疾病進(jìn)展期)大多預(yù)后良好，但軸索型（AMAN）預(yù)后不佳。死亡率約4%。,52,CIDP,最常見(jiàn)的慢性周?chē)窠?jīng)病性呼吸麻痹的原因激素治療IVIG免疫抑制血漿交換免疫抑制療法40-60%預(yù)后較好。,53,炎性或免疫性肌病,激素治療IVIG免疫抑制血漿交換預(yù)后較好。,54,脂質(zhì)沉積性肌病,L-carnitineCo-enzyme Q10ATP激素預(yù)