神經源性呼吸麻痹

1、1,神經系統(tǒng)疾病所致呼吸障礙的識別與處理,卜碧濤華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院神經科 email:bubitao@tjh.tjmu.edu.cn,2,呼吸障礙是常見的神經科急診,3,呼吸的神經系統(tǒng)控制,呼吸中樞：腦干,間腦（多級中樞）周圍神經：膈神經，脊神經，顱神經肌肉：咽喉肌肉，肋間肌，膈肌等,4,呼吸中樞,,,,,,5,延髓中樞,背側呼吸組（DRG）腹側呼吸組（VRG）腦橋中樞：長吸中樞

2、 呼吸調整中樞,6,呼吸控制的特點,雙通路：到達膈神經的沖動隨意的（例如皮質脊髓束）非自主的通路。,7,,,8,中樞性呼吸節(jié)律的改變,9,神經系統(tǒng)疾病所致呼吸障礙的機制,呼吸中樞病變：腦干、丘腦及半球病變周圍神經病變（膈神經，脊神經）呼吸肌肉麻痹風險預測（病種，病變特征及患者特征等）應對措施,10,急性呼吸衰竭,11,基本病因（或機制）,中樞性 腦干病變 半球或間腦病變

3、 脊髓病變（C1-C3）周圍性 多發(fā)性周圍神經病 神經元疾病 神經肌肉疾病 肌肉疾病,12,腦干病變,,13,基底節(jié)病變（腦出血）,14,大面積腦梗塞,15,腦疝,16,腦膜腦炎,17,脊髓?。ǜ呶唬?外傷脊髓炎脊髓血管病腫瘤其它,18,急性全橫慣性脊髓炎,,,中樞性呼吸衰竭,19,20,中樞性呼吸衰竭的識別,病因，病變

4、部位（預測）呼吸節(jié)律的改變意識障礙加深瞳孔的變化運動改變,21,,,22,腦疝的識別,基礎疾病 （占位、彌漫性、腦積水等）可以是一個逐漸發(fā)展的過程也可突然發(fā)生，如SAH再出血，或腦干衰竭典型過程 顳葉溝回疝 枕骨大空疝 中心疝,23,顳葉溝回疝,見于大腦半球病變頭痛加劇意識障礙加深呼吸節(jié)律的改變瞳孔不等見于大腦半球病變,24,小腦扁桃體疝,見于小腦半球病變警告癥狀：加重的頸項僵直

5、 強迫頭位 角弓反張 噴射性嘔吐 突發(fā)意識障礙及呼吸不規(guī)則或停止,中心疝,見于彌漫性顱內壓增高逐漸加重的意識障礙（清醒-思睡-嗜睡-昏睡-昏迷）呼吸節(jié)律改變：正常節(jié)律-周期性呼吸-中樞性過度換氣-長吸氣呼吸-不規(guī)則瞳孔改變：正常大小-光反應遲到-雙側瞳孔縮小-雙側逐漸擴大、光反應遲鈍頸項強直加重，Kernig征不明顯,25,26,中樞性呼吸衰竭的處理,根據病變

6、部位及病因，對疾病發(fā)展及預后做出判斷，并與患者家屬充分交流病情。必要時腦外科急診手術（如去骨瓣減壓）突發(fā)腦疝或動脈瘤破裂時，一邊緊急使用mannitol，一邊準備輔助通氣。生命體征的監(jiān)測可實用機械通氣,27,中樞性呼吸衰竭的預后,腦干結構受到全面性破壞，則預后不良。 如出血，腫瘤，外傷，腦疝，或腦干梗死腦干結構損害不完全，或有逆轉的可能，則預后可能較好。由低溫、麻醉藥物、鎮(zhèn)靜劑、腦干炎、腦干水腫或脫髓鞘所致等，預后可

7、能較好。,,周圍性呼吸衰竭,28,29,周圍性呼吸衰竭,基礎疾病 可能已經明確 可能癥狀較輕，一直被忽略（慢性疾病） 或突發(fā)性（MG，GBS，肌肉溶解癥）誘因：肺部感染 各種鎮(zhèn)靜劑，或其他藥物預后可能較佳處理因病而異,30,周圍神經或運動神經元病變,Guillian-Barre 綜合癥CIDP脊肌萎縮癥，type I，II，III，IV

8、ALS，amyotrophic lateral sclerosis,31,肌肉或神經肌肉接頭疾病,重癥肌無力肌無力綜合癥炎性肌病代謝性肌病肌營養(yǎng)不良癥橫紋肌溶解癥,32,重癥肌無力危象,危象的危象因素,臨床類型：IIB，III，IV可以作為MG的首發(fā)癥狀以往發(fā)生過危象早期藥物反應差高齡全身型使用激素時過度疲勞、焦慮，失眠等。,33,34,誘發(fā)危象的因素,各種感染，尤其是呼吸道感染，1/3各種應激狀態(tài)。不適當使用

9、藥物。激素。9-19%突然停用膽堿酯酶抑制劑。,35,危象的識別,早期癥狀：焦慮、煩躁、大汗、肢體震顫體征：咳嗽及抬頭無力，胸部運動表淺等。血氣分析可幫助確診缺氧狀態(tài)等。SaO2并不可靠!突發(fā)性，波動性，反復性！,36,膽堿酯酶抑制劑的使用,若膽堿酯酶抑制劑不足時，可立即肌注Neostigmine 1.0～1.5mg＋atropine 0.5mg。必要時可重復，但注意用量及心臟毒性癥狀有改善，pyridostigmine

10、口服維持。需密切觀察咳嗽力量，及血氣分析。如反復發(fā)生呼吸無力，則氣管插管。,37,維持氣道通暢,早期可使用BiPap呼吸，需注意CO2潴留。必要時氣管插管及呼吸機輔助通氣。因患者大多意識清楚，故最好宜采用經鼻氣管插管。經鼻氣管插管可保留2～3周而不必立即進行氣管切開?；颊咭嗽贗CU監(jiān)護、搶救。尤其注意巡視！,干涸療法,對象：幾乎所有類型危象患者尤其是由感染或應激所致的難治性危象或膽堿能危象。方法：有效機械通氣

11、 停用膽堿酯酶抑制劑3天以上 再逐漸從小劑量pyridostigmine開始聯合其他治療：抗生素，激素，IVIG等,38,控制肺部感染,肺部感染原因：吞咽困難誤吸，換氣障礙，免疫功能低下吸入性肺炎是常見的合并癥，也是危象誘因。影響療效和預后。使用強效、足量、有針對性且安全的抗生素。鼻飼。注意免疫抑制劑與激素的利弊。,39,40,免疫治療,降低循環(huán)中致病分子IVIG或血漿交換（或二重濾過）激素（可沖

12、擊-維持）免疫抑制劑,41,血漿交換或IVIG,縮短待機時間。均能取得較好療效，往往在3～5天后起效，但較肯定的療效往往需1周或更長 。注意安全性。肺部感染往往是療效不佳的原因。,42,激素和免疫抑制劑,激素大劑量沖擊可延長帶機時間?？蓀rednisone 50-60 mg/d。也可使用Methylprednisone沖擊療法。如果未發(fā)生危象，宜小劑量prednisone20-30 mg/d給藥，逐漸加量到45-60 mg

13、/d。待癥狀明顯好轉，開始減量維持。必要時加用免疫抑制劑。主要用量和肺部感染之間的關系!,氣管切開,盡可能選擇經鼻腔氣管插管。患者在1-2周內有可能癥狀明顯改善而脫離，故宜等待2-3周再確定是否必要進行氣管切開。經口腔插管者因患者往往感到嚴重不適，可稍早做氣管切開。,43,呼吸機的使用,通常選擇同步模式如果病人煩躁，呼吸不同步、焦慮等，可短時使用鎮(zhèn)靜劑。待患者能配合時，撤退鎮(zhèn)靜劑。,44,45,脫離呼吸機,盡可能在1-2周

14、左右逐漸脫離呼吸機。脫機指標為肺活量>15cc/kg。簡單指標：可以抬頭，可以咳痰，有效胸式呼吸方法：因恐懼及心理依賴，需心理治療，監(jiān)測肺部及血氣分析時試脫機。開始時宜在白天，短時、間斷脫機以增強患者信心。,堵管及拔除氣管套管,連續(xù)24小時能脫機血氣分析正常能咳出痰液和抬頭肺部感染控制后可試行試堵管。然后伺機拔除，避免導致氣管套管依賴。,47,不能脫機的原因,心理依賴。長時間使用呼吸機，導致呼吸肌萎縮。頑固性院內

15、肺部感染。慢性充血性心力衰竭。嚴重貧血。合并甲狀腺功能減退或亢進。長期使用類固醇所致肌病。,48,危象的預后,危象增加死亡風險。再發(fā)危象的機率顯著增加。,死亡原因,心臟異常呼吸衰竭死亡率：4-6%,49,50,危象的預防,規(guī)則用藥。盡量避免使用加重NMJ傳遞障礙的藥物。慎用大劑量激素沖擊療法。肺部感染需盡早治療。避免過度疲勞和焦慮。不能飲酒。,51,AIDP（GBS）,最常見的急性周圍神經病性呼吸衰竭的病因自限

16、性疾病ICU監(jiān)護輔助通氣必要時，IVIG或血漿交換(疾病進展期)大多預后良好，但軸索型（AMAN）預后不佳。死亡率約4%。,52,CIDP,最常見的慢性周圍神經病性呼吸麻痹的原因激素治療IVIG免疫抑制血漿交換免疫抑制療法40-60%預后較好。,53,炎性或免疫性肌病,激素治療IVIG免疫抑制血漿交換預后較好。,54,脂質沉積性肌病,L-carnitineCo-enzyme Q10ATP激素預