神經(jīng)病學脊髓疾病

1、脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord,神經(jīng)病學Neurology,杭州師范大學附屬醫(yī)院 神經(jīng)病學教研室 潘大津,本 章 重 點,脊髓與脊柱的解剖關(guān)系脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)\血液供應(yīng)\脊髓損害的臨床表現(xiàn)急性脊髓炎的概念\臨床表現(xiàn)&治療脊髓壓迫癥的概念\臨床表現(xiàn)\診斷&鑒別診斷,第一節(jié) 概述 ( O

2、utline ),脊髓解剖（外部結(jié)構(gòu)）,上界：C1水平與延髓相連 下界：L1下緣形成脊髓圓錐 脊髓節(jié)段：C8＋T12＋L5＋S5＋Co1＝31 脊神經(jīng)：31對。與脊髓節(jié)段相對應(yīng) 脊髓圓椎：腰膨大以下脊髓細削 馬尾（cauda equina)：L2以下的神經(jīng)根 （共10對）在椎管內(nèi)幾乎垂直下行， 然后經(jīng)相應(yīng)的椎間孔離開椎管 頸膨大：C5-T2, 腰膨大：L1-S2,脊髓節(jié)段與椎體之間

3、的對應(yīng)關(guān)系,脊髓解剖（外部結(jié)構(gòu)）,脊髓被膜,,骨膜 硬脊膜,,,硬膜外腔,蛛網(wǎng)膜,軟脊膜,,,,,蛛網(wǎng)膜下腔,硬膜下腔,脊髓解剖（外部結(jié)構(gòu)）,灰質(zhì):（grey matter） 前角（anterior horn）后角（posterior horn） 側(cè)角（lateral horn） 白質(zhì):（white matter)前索側(cè)索后索,,,皮質(zhì)脊髓前束,S/L/T/C,C/T/L/S,脊髓解剖（內(nèi)部結(jié)構(gòu)）,

4、運動障礙： 前角（軟癱、肌萎縮） 錐體束（硬癱）感覺障礙： 后角/后根：節(jié)段性 后角：分離性、節(jié)段性 前聯(lián)合：分離性、節(jié)段性、對稱性 脊髓丘腦束：傳導性、淺感覺 后索：深感覺,脊髓損害癥狀＆體征,病變同側(cè)損害節(jié)段以 下上運動神經(jīng)元癱瘓病變同側(cè)損害節(jié)段以 下深感覺障礙病變對側(cè)損害節(jié)段以 下痛溫覺障礙觸覺保持良好,,脊髓半切綜合征 (Brown-Sequare Syndrome),脊髓橫

5、貫性損害,,受損節(jié)段以下： 上運動神經(jīng)元性癱瘓 傳導束性深、淺感覺障礙 大小便障礙 自主神經(jīng)功能障礙,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),共性：脊髓橫貫性損害臨床表現(xiàn) 個性：各節(jié)段損害的臨床特征特征,高頸髓(C1-4)病變,運動:C3-5：膈肌癱瘓→呼吸無力副神經(jīng)核：同側(cè)胸鎖乳突肌、斜方肌癱瘓感覺：三叉神經(jīng)脊束核：同側(cè)面部外側(cè)感覺障礙神經(jīng)根：根痛后顱窩癥狀與體征后組顱神經(jīng)：球麻痹小腦體征,頸膨大節(jié)段（C5-T2）

6、,前角細胞：雙上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓 后角、后根：上肢節(jié)段性感覺障礙、根痛 C8-T1：Horner征 上肢腱反射改變與定位： C 5-6：二頭肌反射 C 6-7：三頭肌反射,胸髓節(jié)段（T3-12）,感覺障礙平面腹壁反射上：T 7-8 中：T 9-10 下：T 11-12,腰膨大（L1-S2）,運動：下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓感覺：下肢感覺障礙呈根性分布、根痛 會陰

7、區(qū)感覺喪失二便功能障礙反射定位 L 2-4：膝反射 S 1-2：踝反射,脊髓圓錐（S 3-5＋Co）,運動：無 感覺：鞍區(qū)感覺喪失 二便功能障礙 肛門反射消失,分 布,脊髓前動脈：供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3區(qū)域,脊髓后動脈：供應(yīng)脊髓橫斷面后1/3，吻合良好較少發(fā)生血供障礙。,,脊髓解剖（脊髓的血液供應(yīng)）,,,第二節(jié) 急性脊髓炎 ( Acute Myelitis

8、 ),急性脊髓炎,本章內(nèi)容,急性脊髓炎(Acute myelitis) 各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致急性橫貫性 炎性病變，是臨床上最常見的一種脊髓炎,概念(Definition),臨床特征 病損水平以下肢體癱 傳導束性感覺障礙 尿便障礙,急性脊髓炎,病因,病因,急性脊髓炎,病理,鏡下,好發(fā)部位,肉眼,,,,,,,病理,急性脊髓炎,臨床表現(xiàn),,臨床表現(xiàn)-五大特點,年齡,既往史及誘因,起病形式,首發(fā)癥狀,橫貫性損傷

9、癥狀,皮質(zhì)脊髓束,,脊髓丘腦束,,脊髓小腦前后束,,,薄束,楔束,側(cè)角,任何年齡，青壯年多見，無性別差異。病前1~2周有前驅(qū)感染史，或疫苗接種。外傷、勞累、受涼等為發(fā)病誘因。急性起病，數(shù)小時或數(shù)日達峰，起病越急，病情越重。起病時，病變部位神經(jīng)根痛，束帶感，肢體（下肢）麻木無力。胸段脊髓最常見（T3-T5），其次為頸、腰段。,主要臨床特點,脊髓病變-運動障礙,,運動障礙,感覺障礙,自主神經(jīng)功能障礙,,脊髓病變-感覺障礙,,運

10、動障礙,感覺障礙,自主神經(jīng)功能障礙,,脊髓病變-自主神經(jīng)功能障礙,,運動障礙,感覺障礙,自主神經(jīng)功能障礙,,急性橫貫性脊髓損傷-三主征,運動障礙,感覺障礙,自主神經(jīng)功能障礙,,壓頸試驗通暢, 少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可有不完全梗阻 CSF壓力正常, 外觀無色透明, 細胞數(shù)\蛋白含量正常&輕↑ 淋巴細胞為主, 糖\氯化物正常,1. 腰穿,輔助檢查,2. 電生理檢查,視覺誘發(fā)電位(VEP)正常, 可與視神經(jīng)脊髓炎及 MS鑒別

11、(2) 下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低運動誘發(fā)電位(MEP)異常, 是判斷療效&預(yù)后指標(3) EMG呈失神經(jīng)改變,矢狀位T2WI,輔助檢查,矢狀位T1WI增強,3. 影像學檢查--急性脊髓炎,,,壓頸試驗通暢, 少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可有不完全梗阻 CSF壓力正常, 外觀無色透明, 細胞數(shù)\蛋白含量正常&輕↑ 淋巴細胞為主, 糖\氯化物正常,1. 腰穿,輔助檢查,2. 電生理檢查,視覺誘發(fā)電位(VEP)正

12、常, 可與視神經(jīng)脊髓炎及 MS鑒別(2) 下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低運動誘發(fā)電位(MEP)異常, 是判斷療效&預(yù)后指標(3) EMG呈失神經(jīng)改變,2. 電生理檢查,輔助檢查,視覺誘發(fā)電位(VEP)正常, 可與視神經(jīng)脊髓炎及 MS鑒別(2) 下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低運動誘 發(fā)電位(MEP)異常, 是判斷療效&預(yù)后指標(3) EMG呈失神經(jīng)改變,脊柱X線平片:

13、 正常 脊髓MRI: 病變脊髓增粗, 病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀 &斑點狀病灶, T1低信號、T2高信號, 強度不均, 可有融合; 有的病例可始終無異常,3. 影像學檢查,輔助檢查,矢狀位T2WI,輔助檢查,矢狀位T1WI增強,3. 影像學檢查--急性脊髓炎,急性起病, 病前感染或預(yù)防接種史 迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害臨床表現(xiàn), 常累及 胸髓, 病變以下運動\感覺&自主神經(jīng)功能障 礙 CSF和MR

14、I檢查可確診,診斷&鑒別診斷,1. 診斷,急性硬膜外膿腫 脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤 脊髓出血 可導致四肢癱的神經(jīng)疾病 (GBS\周期性麻痹\MG\腦干血管性疾病),診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,(1) 急性硬脊膜外膿腫 可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害, 常有其他部位化膿性 感染, 病原菌經(jīng)血行&鄰近組織蔓延 原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病, 出現(xiàn)頭痛\發(fā)熱\ 無力等感染中毒癥狀, 常

15、伴根痛\脊柱叩痛 外周血白細胞增高; 椎管梗阻, CSF細胞數(shù)&蛋白明 顯增加; CT\MRI有助診斷,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,(2) 脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤 均可引起椎體破壞&塌陷, 壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫 貫性損害 脊柱結(jié)核常有全身中毒癥狀&其他結(jié)核病灶 病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形 X線可見椎體破壞\椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫

16、 轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破壞,如 找到原發(fā)灶可確診,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,(3) 脊髓出血 由脊髓外傷&血管畸形引起 起病急驟, 迅速出現(xiàn)劇烈背痛\截癱&括約肌功能 障礙 腰穿CSF為血性, 脊髓CT可見出血部位高密度影, 脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,急性期治療 皮質(zhì)類固醇為主, 免疫球蛋白 維生素B族 適當

17、選用抗生素預(yù)防感染 加強護理, 防止并發(fā)癥,治療,1. 藥物治療 ①皮質(zhì)類固醇激素②免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&橫貫性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 連用3~5d③抗生素: 預(yù)防和治療泌尿道&呼吸道感染④維生素B族\煙酸\三磷酸腺苷\胞二磷膽堿等,治療,本病無特效治療, 主要是減輕脊髓損害\防治并發(fā)癥&促進功能恢復(fù),2. 護理 防并發(fā)癥：定期翻身叩背，無菌導尿,治療,

18、3. 早期康復(fù)訓練有助于功能恢復(fù)&改善預(yù)后,預(yù)后：無合并癥，3~6月內(nèi)可自理，有合并癥影響恢復(fù)或遺有病殘，部分病人死于合并癥，上升性脊髓炎短期內(nèi)死于呼吸、循環(huán)衰竭。,第三節(jié) 脊髓壓迫癥 ( Compressive Myelopathy ),椎管內(nèi)占位性病變導致脊髓受壓綜合征 病變進行性發(fā)展, 導致不同程度脊髓橫貫 性損害&椎管阻塞,脊神經(jīng)根&血管可不同 程度受累,概念(D

19、efinition),病 因,腫瘤：原發(fā)、轉(zhuǎn)移性炎癥性：急、慢性膿腫；慢性肉芽腫； 蛛網(wǎng)膜炎脊柱外傷脊柱退行性病變先天畸形,病理生理機制,機械壓迫急性：慢性： 脊髓供血障礙,臨床表現(xiàn),進展過程 根痛期 部分受壓期 完全受壓期,臨床表現(xiàn),刺激癥狀： 1、根性癥狀 2、脊膜刺激癥狀缺失體征： 1、節(jié)段性 2、分離性 3、傳導束性髓內(nèi)、外差異,前角細胞 前根錐體束,感

20、覺障礙,運動障礙,自主神經(jīng)癥狀,反射改變,,,取決于壓迫的速度、部位（髓內(nèi)？髓外？）、節(jié)段、程度等,要點提示,慢性脊髓壓迫癥-臨床表現(xiàn),慢性脊髓病變?nèi)缂顾鑹浩劝Y 錐體束征明顯 常伴痙攣性肌張力增高&典型的Babinski征,腰穿,脊柱X線平片,CT或MRI,脊髓造影,壓頸(Queckenstedt)試驗,Froin征,,,輔助檢查,Disease of the Spinal Cord,髓內(nèi)腫瘤,,,Disease of t

21、he Spinal Cord,脊膜瘤,頸椎間盤突出,Disease of the Spinal Cord,診斷步驟,壓迫性？非壓迫性？縱向定位：節(jié)段？橫向定位：髓內(nèi)？髓外？硬膜內(nèi)？硬膜外？病因／性質(zhì)？,Disease of the Spinal Cord,髓內(nèi)外壓迫癥的鑒別診斷,,Disease of the Spinal Cord,髓內(nèi)外壓迫癥的鑒別診斷（續(xù)）,Disease of the Spinal Cord,治療、預(yù)后,治