周圍神經(jīng)疾病脊髓病

1、周圍神經(jīng)病（Peripheral Neuropathy）,周圍神經(jīng)疾病,概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征,周圍神經(jīng)疾?。攀?解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括感覺傳入神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用,1 嗅

2、 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動(dòng)眼 4 滑車 中腦 5

3、 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽 9

4、 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,,,,,,,12對腦神經(jīng),周圍神經(jīng)疾?。攀?脊髓自上而下分出31對

5、脊神經(jīng)： 頸段 8對 胸段 12對 腰段 5對 骶段 5對 尾神經(jīng) 1對,周圍神經(jīng)疾?。攀?周圍神經(jīng)疾?。攀?病因特發(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物

6、及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥,周圍神經(jīng)疾?。攀?發(fā)病機(jī)制病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸障礙逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。,周圍神經(jīng)疾病－概述,病理特點(diǎn)華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠(yuǎn)端

7、軸突不能得到營養(yǎng)致軸突 髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓 鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整,Pathological Processes,Wallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelinatio

8、n,,周圍神經(jīng)疾?。攀?重點(diǎn)一：癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙 ：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡、潰瘍,周圍神經(jīng)疾病－概述,輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

9、病和肌病所致的肌萎縮,三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia,三叉神經(jīng)痛－病因及病理,病因不清神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團(tuán)壓迫,三叉神經(jīng)痛－重點(diǎn)二：臨床表現(xiàn),中老年人多發(fā)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以第二、三支最多見，多為單側(cè)間歇期完全正常發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn)嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征,三叉神經(jīng)痛－診斷及鑒別診斷,繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛

10、舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關(guān)節(jié)病,三叉神經(jīng)痛－治療,抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定氯苯氨丁酸大劑量維生素B12哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平封閉療法：無水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bell’s palsy),病因及病理,尚未完全闡明，

11、可有一些激發(fā)因素受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)?神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張?組織水腫?壓迫面神經(jīng)?面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性,重點(diǎn)三：臨床表現(xiàn),任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)鼓索支以上：加同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退、外耳道皰疹－Hunt綜合征,,不良預(yù)后,發(fā)病時(shí)伴有乳突痛、老年人、糖尿

12、病、高血壓、心梗病人病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時(shí)間延長，平均需要3個(gè)月。,診斷及鑒別,診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即 可診斷。鑒別：1． 格林-巴利綜合征 2 ．各種耳源性面神經(jīng)麻痹 3 ．顱后窩的腫瘤或腦膜炎 引起的周圍性面癱,治 療,原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)

13、功能恢復(fù)。皮質(zhì)類固醇激素維生素B族氯苯氨丁酸理療康復(fù)手術(shù),面癱后遺癥,☆面肌攣縮及抽搐 患側(cè)瞼裂變小，鼻唇溝變深，攣縮面肌主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮運(yùn)動(dòng)不良，并有陣發(fā)性抽搐?！蠲婕÷?lián)合運(yùn)動(dòng) 瞬目時(shí)口唇顫動(dòng)，露齒時(shí)不自主閉眼，閉眼時(shí)額肌收縮?！钗队X淚反射 進(jìn)食咀嚼時(shí)，病側(cè)眼淚流下，顳部皮膚潮紅、發(fā)熱、汗液分泌。,Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP),急

14、性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）,流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后,GBS－概念,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndro

15、me, GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。,GBS－流行病學(xué),GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病 ，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，,GBS－病因及發(fā)病機(jī)制,●病因尚未明確，可能是一種免疫介導(dǎo)疾病 1 感染 空腸彎曲菌(CJ) 巨細(xì)

16、胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV) 人類免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模擬(molecular mimicry) 周圍神經(jīng)髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前認(rèn)為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病,周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)

17、胞炎癥反應(yīng)。,GBS－病理,GBS-臨床表現(xiàn),病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。,感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動(dòng)覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺障礙更少見，約30%,

18、,GBS－臨床表現(xiàn),腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophase course)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解。,GBS－臨床表現(xiàn),GBS－臨床表現(xiàn),GBS的臨床分型 經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性

19、運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。,GBS－輔助檢查,腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和T波改變最常見。神經(jīng)傳導(dǎo)速

20、度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤,重點(diǎn)四：診斷,病前感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變,GBS－鑒別診

21、斷,低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn),GBS－治療,輔助呼吸 肺活量降低至20~25ml/kg體重以下動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，1天以上無好轉(zhuǎn)，行氣管切開 對癥治療 重癥監(jiān)護(hù)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血

22、壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛,GBS－治療,血漿交換（plasma exchange, PE） ： 可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白臨床試驗(yàn)表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。,GBS－治療,靜脈

23、注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG 0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過敏反應(yīng)PE和IVIG是AIDP的一線治療,GBS－治療,皮質(zhì)類固醇 尚存爭議 Hughes等自20世紀(jì)80

24、年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨機(jī)用甲基強(qiáng)的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功能改善并無顯著差異?？祻?fù)治療 可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。,GBS－并發(fā)癥,墜積性肺炎 褥瘡 下肢深部靜脈血栓、肺栓塞 肢體攣縮、畸形 吞

25、咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦慮及抑郁,脊 髓 疾 病(Diseases of the spinal cord),見5版109頁見6版316頁,脊髓疾病,概述急性脊髓炎脊髓壓迫癥脊髓空洞癥亞急性聯(lián)合變性脊髓血管疾病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,概 述,脊髓解剖,外部結(jié)構(gòu)上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端形成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣，全長42~ 45cm發(fā)出31對脊神經(jīng)，頸8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相應(yīng)

26、分為31個(gè)節(jié)段,脊髓解剖,脊髓有兩個(gè)膨大部分，頸膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平),脊髓解剖,脊髓圓錐： 腰骶膨大下方變細(xì)的 一段脊髓。馬尾：為在脊髓末端下行的腰、骶、尾脊神經(jīng)的根和終絲一起構(gòu)成馬尾終絲：脊髓圓錐下方至尾骨背面的細(xì)長結(jié)構(gòu)，無神經(jīng)組織。,脊髓解剖,脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：最外層為硬脊膜最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜

27、之間為蛛網(wǎng)膜下腔,脊髓解剖,內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成(橫切面)H形灰質(zhì)中間的橫桿為灰質(zhì)聯(lián)合，兩旁分別為前角和后角，C8~L2及S2~4尚有側(cè)角,脊髓解剖,白質(zhì)分為前索、側(cè)索和后索三部分。主要由上行(感覺)和下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成,脊髓解剖,C8~L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出的纖維支配內(nèi)臟、腺體功能C8、T1側(cè)角發(fā)出的交感纖維，支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺S2~4側(cè)角為脊髓的副交感中

28、樞，發(fā)出的纖維支配膀胱、直腸和性腺,脊髓解剖,皮質(zhì)脊髓束-傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞，支配隨意運(yùn)動(dòng),脊髓解剖,脊髓丘腦束-傳遞對側(cè)軀體皮膚的痛、溫覺和輕觸覺至大腦皮層,脊髓解剖,薄束、楔束：分別傳遞同側(cè)下上半身深感覺與識別性觸覺,楔束,薄束,,,脊髓解剖,脊髓小腦前后束-傳遞本體感覺至小腦，參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào),脊髓小腦后束,脊髓小腦前束,,,脊髓解剖,脊髓的血液供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段，供應(yīng)

29、脊髓橫斷面前2/3，系終末支易發(fā)生缺血脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓橫斷面的后1/3 根動(dòng)脈：分為根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，分別與脊前動(dòng)脈與脊后動(dòng)脈吻合,脊髓損害的臨床表現(xiàn),重點(diǎn)五：脊髓損害主要表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙括約肌功能障礙自主神經(jīng)功能障礙,脊髓損害的臨床表現(xiàn),脊髓半側(cè)損害(Brown-Sequard syndrome)病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓同側(cè)深感覺障礙及病變對側(cè)痛溫覺減退或喪失，而觸覺保持良好病變側(cè)血管舒縮功能

30、障礙,脊髓損害的臨床表現(xiàn),脊髓橫貫性損害： 受損節(jié)段以下雙側(cè)感覺、運(yùn)動(dòng)全部障礙、大小便障礙及自主神經(jīng)功能障礙當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表現(xiàn)肌肉松弛、肌張力低、腱反射消失、病理征陰性和尿潴留,脊髓損害的臨床表現(xiàn),脊髓受損節(jié)段的判斷：節(jié)段性癥狀：節(jié)段性肌萎縮、相應(yīng)節(jié)段腱反射消失、根痛或根性分布的感覺障礙節(jié)段感覺障礙的平面：對病變節(jié)段定位也有極大的幫助,脊髓損害的臨床表現(xiàn),高頸段(

31、C1~4)：損害平面以下各種感覺缺失四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓括約肌功能障礙其他：C3~5損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困難；三叉神經(jīng)脊束核受損，出現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺喪失等,脊髓損害的臨床表現(xiàn),重點(diǎn)六：頸膨大(C5~T2)：雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓病變平面以下各種感覺缺失括約肌障礙上肢有節(jié)段性感覺減退或消失，肩部及上肢根痛C8~T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征,脊髓損害的臨床表現(xiàn),胸髓(T3~12)：雙下肢呈

32、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(截癱)病變平面以下各種感覺缺失出汗異常，大小便障礙伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感病變在T10時(shí)，可出現(xiàn)Beevor征,脊髓損害的臨床表現(xiàn),腰膨大(L1~S2)：受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓雙下肢及會陰部感覺喪失，大小便功能障礙損害平面在L2~4時(shí)膝反射消失；在S1~2時(shí)踝反射消失；S1~3受損出現(xiàn)陽痿,脊髓損害的臨床表現(xiàn),脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))：無下肢癱瘓及錐體束征肛門周圍及會陰部皮膚感覺缺失，

33、呈鞍狀分布髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙肛門反射消失和性功能障礙圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁,脊髓損害的臨床表現(xiàn),馬尾：損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對稱根痛多見且嚴(yán)重，位于會陰部、股部或小腿下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓大小便功能障礙常不明顯或出現(xiàn)較晚,判定脊髓病灶上界依據(jù),根性癥狀：最上位根痛、根性感覺缺失、節(jié)段性肌無力或肌萎縮部位傳導(dǎo)束性感覺缺失平面：皮膚感覺支配三根定律,判定脊髓病灶上界依據(jù),反射的改變：C5~6, 肱二頭肌反

34、射、橈骨膜反射C7~8, 肱三頭肌反射 L2~4, 膝腱反射S1~2, 踝反射,判定脊髓病灶上界依據(jù),自主神經(jīng)征：反射性皮膚劃紋癥(reflective dermatography)頭頸部立毛反射(pilomotor reflex)阿斯匹林發(fā)汗試驗(yàn)(Aspirins weting test)中斷處，均為脊髓病變上界,脊髓橫貫性損害推算脊柱節(jié)段,分三步走：脊髓病變上界=皮節(jié)?1病變上界脊柱節(jié)段=脊髓病變上界?n病變中心層

35、面脊柱節(jié)段=病變上界脊柱節(jié)段+1,急 性 脊 髓 炎(acute myelitis),,急性脊髓炎的概念,急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害?？煞譃楦腥竞蠹顾柩?、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎等。,急性脊髓炎的病因,病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不是感染因素的直接作用。故亦稱非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。,急性脊髓炎的病理,可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T

36、3~5)最為常見肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生,急性脊髓炎的臨床特點(diǎn),重點(diǎn)七：主要臨床特點(diǎn)：見于任何年齡，青壯年較常見病前數(shù)天或1~2周常有發(fā)熱、感染癥狀，或有過勞、外傷及受涼等誘因急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無力病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙,急性脊髓炎的臨床特點(diǎn),上升性脊髓炎(acute ascending

37、 myelitis)脊髓受累節(jié)段呈上升性起病急驟，病變常在1~2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡,急性脊髓炎的臨床特點(diǎn),脫髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis)為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型典型表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部和股前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部位無力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺障礙平面誘發(fā)電位及MRI檢

38、查可發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害,急性脊髓炎的輔助檢查,血常規(guī)、腰穿腦脊液檢查電生理檢查 ：視覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和肌電圖影像學(xué)檢查：脊柱X線、脊髓MRI,急性脊髓炎的診斷,急性起病病前感染病史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查,急性脊髓炎的鑒別診斷,急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血可以導(dǎo)致四肢癱的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾?。杭毙约顾柩?、格林-巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無力、腦干血管性疾病,急性脊髓炎的治

39、療,藥物治療：皮質(zhì)類固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族維生素護(hù)理：預(yù)防各種并發(fā)癥康復(fù)治療：應(yīng)早期進(jìn)行,急性脊髓炎的預(yù)后,通常3~6個(gè)月可基本恢復(fù)肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預(yù)后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭,脊髓壓迫癥 (compressive myelopathy),,脊髓壓迫癥的概念,是由于椎

40、管內(nèi)占位性病變引起的脊髓受壓表現(xiàn)的一組疾病，呈進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫損害和椎管阻塞。,脊髓壓迫癥的病因,腫瘤最常見，約占1/3以上炎癥如椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫脊柱外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤脫出癥等先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化等,脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制,脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液及表面靜脈的血液得到代償后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與

41、體征。急慢性壓迫由于代償程度不同，脊髓損傷程度也不同,脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制,髓內(nèi)外病變因有無硬脊膜阻擋對神經(jīng)組織壓迫程度不同，癥狀有所不同動(dòng)脈受壓而供血不足，可引起脊髓變性萎縮靜脈受壓瘀血引起脊髓水腫,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展迅速，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀；脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征；完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害,脊髓

42、壓迫癥的臨床表現(xiàn),神經(jīng)根癥狀根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，如電擊、燒灼樣，體位改變可使癥狀減輕或加重相應(yīng)節(jié)段的“束帶感” 前根受壓出現(xiàn)支配肌群肌束顫動(dòng)、肌無力或肌萎縮,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),感覺障礙 脊髓丘腦束受損：對側(cè)較病變水平低2~3個(gè)節(jié)段以下的軀體痛、溫覺減退或缺失髓內(nèi)病變：早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，自病變節(jié)段向下發(fā)展， “馬鞍回避”髓外病變：常自下肢遠(yuǎn)端開始向上發(fā)展至受壓節(jié)段后索受壓：病

43、變水平以下同側(cè)深感覺缺失,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)障礙 一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈弛緩性癱,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),反射異常 受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、腹壁反射消失脊髓休克時(shí)各種反射

44、均不能引出,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁病變水平以下因血管運(yùn)動(dòng)和泌汗功能障礙，可見少汗、無汗、皮膚干燥及脫屑,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限如頸部抵抗和直腿抬高試驗(yàn)陽性等。,脊髓壓迫癥的輔助檢查,腦脊液檢查：壓頸試驗(yàn)、蛋白-細(xì)胞分離脊柱X線攝片脊髓造影CT及MRI,重點(diǎn)八：脊髓壓迫癥的診斷和鑒別

45、診斷,首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì),脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷,脊髓壓迫癥與非壓迫性病變的鑒別：急性脊髓炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓空洞癥,脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷,脊髓病變節(jié)段的確定(見概述所講)脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變的鑒別(見下表),髓外硬膜內(nèi)病變 髓內(nèi)病

46、變根性痛 多見,明顯,早期出現(xiàn),且部位固定 少見,不明顯感覺障礙 病灶以下,呈上行性進(jìn)展, 由病變水平向下發(fā)展, 上界明顯, 無分離性感覺障礙, 可有分離性感覺障礙,

47、 感覺正常 鞍 區(qū)鞍區(qū)感覺障礙錐體束征 常早期出現(xiàn),顯著 晚期出現(xiàn),不顯著營養(yǎng)障礙 無 有肌肉萎縮 無或局

48、限 明顯,廣泛尿便障礙 晚期出現(xiàn) 早期出現(xiàn),嚴(yán)重,圓錐病變尤多見,半離斷征 由半離斷發(fā)展為全離斷 少見CSF沖擊征有

49、 無椎管梗阻早期出現(xiàn),腰穿后加重 無或晚期出現(xiàn)CSF 黃變 (+),蛋白含量增高 (-)脊柱平片常有改變,如椎間孔擴(kuò)大, 較少陽性發(fā)現(xiàn) 椎弓根變扁,椎弓根根距變寬碘油造影