大動脈炎分享

1、病例分析,蘇北醫(yī)院神經內科,大動脈炎患者一例,于海龍,病例介紹,患者楊某某，女，42歲。主訴：因“頭暈伴全身乏力3個月”入院現(xiàn)病史：患者3月前無誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無力，伴有雙下肢小腿、左側臀部輕度痛漲感，活動后加重,有間歇性行走不利。既往史：有脾功能亢進史，行“脾切除術”十年余；06年有腸系膜上動脈血栓史，行“腸系膜上動脈支架置入”史；自06年起無月經史，短暫高血壓史。,,,病例介紹

2、,查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：143/75mmHg，T：37.5℃，心率：72次/min，脈搏右側微弱，神志清楚，雙側瞳孔等大、等圓，直徑3mm，光敏，頸軟，四肢肌力5-，四肢肌張力正常，雙側共濟檢查正常，雙側巴氏征陰性，克氏征陰性。,,,輔助檢驗學檢查結果,1,2,3,血常規(guī):白細胞計數:3.5×10^9/L、血紅蛋白:104g/L、血小板計數:552×10^9/L,血沉:24mm/H、

3、C-反應蛋白:<3.34mg/L抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml,ANKA:陰性、抗心膦脂抗體：陰性、組蛋白:陰性、核糖體P-蛋白:陰性、核小體:陰性、抗Sm:陰性、抗U1RNP:陰性、抗SSA:陰性、抗SSB:陰性、抗Sc1_70:陰性、抗J0_1:陰性、抗核抗體:陰性、抗ds-DNA:陰性、Ro-52:陰性、著絲點蛋白B:陰性,,影像學檢測,下肢血管超聲：右側腘動脈，足背動脈流速減低。頭顱MRI可見多發(fā)陳舊性缺血兆

4、頭顱MRA提示左側頸內動脈未見顯影。全腦血管造影術,全腦血管造影術,,,,,全腦血管造影術,,,全腦血管造影術,,,全腦血管造影術,,,全腦血管造影術,,,診斷與治療,診斷依據：1.雙側脈壓差>10mmHg；2.右側脈搏微弱；3.間歇性行走不利；4.血沉:24mm/H；5.血小板：血小板計數:552×10^9/L6.抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主動脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉

5、塞表現(xiàn)。診斷為： 多發(fā)性大動脈炎,診斷與治療,治療：1.藥物治療進行甲強龍沖擊治療5天逐漸減量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循環(huán)等對癥治療。2.手術治療經皮腔內血管支架成形術,行血管介入治療,治療前,治療后,,,預后狀況,1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉；2.仍有間歇性行走不利；3.出院帶藥：阿司匹林+氯吡格雷;強的松40mgQD，每周減10mg，減至20mg時，每周減5mg，10m

6、g維持1個月后復診。4.患者最終失訪。,大動脈炎,Takayasu arteritis,發(fā)病率,,,,,,Female,Male,3-10:1,1.全世界發(fā)病率：2.6/百萬,3.發(fā)病年齡：40歲以下較多見,2.亞洲發(fā)病較多，歐美罕見,大動脈炎分型,,,,,,,<40歲,雙上肢脈壓差大,動脈造影異常,鎖骨下動脈、主動脈雜音,六項符合三項可診斷,間歇跛行,臂動脈搏動減弱,1990年美國風濕病協(xié)會分類標準,診斷標準,,第一小時E

7、SR＞20 mm，CRP增高,,,,,高血壓,雙上肢脈壓差大,鎖骨下動脈、主動脈雜音,其余五項符合一項,間歇跛行或外周動脈搏動減弱,2010年歐洲風濕病學會兒童TA診斷標準,診斷標準,影像學（CTA、MRI、DSA）血管節(jié)段性異常,必備條件,2011中國大動脈炎診斷及治療指南,腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。,無脈及有眼底病變者。,臨床診斷：,1,2,3,單側或雙側肢體出現(xiàn)缺血癥狀，

8、表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。,近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓。伴有上腹部Ⅱ級以上高調血管雜音。,5,4,不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。,40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)1項以上者，應懷疑本病,,實驗室檢查,,,,ESR增高：男>15mm/h 女>20mm/h,C反應蛋白增高：>8mg/L,抗鏈球菌溶血素增高,其他

9、：疾病活動期白細胞增高或血小板增高,影像學檢查,主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，但對其遠端分支探查較難。,可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度，但不能觀察血管壁厚度的改變。,臨床治療,,,,,,,非手術治療,手術治療,3.生物制劑：TNF-α單克隆抗體及TNF-受體抗體融合蛋白4.擴血管、抗凝，改善血循環(huán)：阿司匹林、氯吡格雷及前列環(huán)素,2.外科手術治療：,1.經

10、皮腔內血管成形術：血管成形術為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑。大動 脈狹窄支架處理取得好的療效。,1.糖皮質激素治療：潑尼松、甲潑尼松2.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤,人工血管重建術、內膜血栓摘除術,吳振彪教授解析大動脈炎治療策略（2016）,1.激素仍為1線藥物：（1）EULAR/ACR 起始 12.5~25 mg/d ，2 周起效，4 周完全反應。 （2）RCT 研究比較，起始劑

11、量 20 mg 與 10 mg、20 mg 組復發(fā)率低。 （3）基本原則：激素緩慢減量，推薦 10 mg，維持 4~8 周后減量，每 4 周減 1 mg，如復發(fā)恢復至上一個有效劑量。（4）至少維持 1 年，多數 1~10 年，部分需終生服用。2.免疫抑制劑：副作用大。3.最有希望的生物藥物： TCA：妥珠單抗，用于難治性大動脈炎，或激素副作用產生者。,吳振彪教授解析大動脈炎治療策略,4.手術治療多發(fā)性大動脈炎（1）70%

12、患者需手術治療 --- 血管重建及支架； （2）不同研究中心手術率 12%~50%； （3）支架術后再狹窄約 5%~31%；（4）國內經皮血管成形術 / 支架再狹窄率高達 12%~71.4%。無論外科開放手術還是血管內重建均有較高的失敗率，再狹窄是最常見的原因。危險因素包括傳統(tǒng)的心血管風險，如高脂血癥、高血壓，長期的糖皮質激素應用，病情活動等。,思考：診斷和治療的權衡,1.動脈DSA術的實施：患者癥狀及實驗室檢查符合多發(fā)性

13、大動脈炎診斷，患者腦缺血癥狀輕微---為明確患者腦缺血與可能代償狀況行全腦血管造影術。2.治療方案制定：（1）激素治療方案的制定，小劑量激素口服OR沖擊治療---予以了沖擊方案，是否合適？（2）支架成型術的實施,考慮患者前向后盜血明顯，右側頸總動脈分支血管血供重要---行支架成行術。3.出院服藥：傳統(tǒng)雙抗+激素 是否會導致胃部損害？ 阿司匹林+西諾他唑+激素+PPI是否更好？,www.the