系統(tǒng)性風(fēng)濕疾病的心臟表現(xiàn)

1、系統(tǒng)性風(fēng)濕疾病的心臟表現(xiàn),心血管病與炎癥及自身免疫機制,心肌炎、擴張型心肌病、動脈粥樣硬化(AS) 、急性心肌梗死(AMI) 、高血壓和心力衰竭的進展，不論病因如何，炎癥反應(yīng)和自身免疫可能起到重要作用。,心血管病與炎癥及自身免疫機制,特發(fā)性擴張型心肌病( IDC)心肌自身抗體的抗原： 心肌線粒體ADP/ ATP 載體 層粘連蛋白(Laminin) 肌球蛋白 β1 和M2

2、 受體,心血管病與炎癥及自身免疫機制,AMI抗心肌肌球蛋白抗體：AMI 大鼠血清抗肌球蛋白抗體陽性率為41. 7 %AMI 后體內(nèi)發(fā)生了自身免疫應(yīng)答。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的心臟表現(xiàn),心包炎心肌炎心內(nèi)膜/瓣膜病灶冠狀動脈疾患傳導(dǎo)系統(tǒng)異常APS,SLE-心包炎,常見：6-50%（30％），尸檢60-80％無癥狀或典型胸痛、發(fā)熱、心包摩擦音ECG心包液：滲出性，PH<7，低補體，ANA/dsDNA(+)心包填塞<

3、;1%，縮窄性心包炎少見治療：基于血流動力學(xué)受影響的程度,SLE-心肌炎/心肌病,不常見，10%左右，尸檢研究可達40-50％Abnormal cardiac function機制：免疫復(fù)合物沉積 抗心肌抗體（antimyocardial antibodies) 炎癥性肌炎治療：心功能不全，SLE,SLE-心內(nèi)膜/瓣膜病變,Libman-Sacks endocarditis

4、:無菌性疣狀贅生物瓣膜炎、瓣膜組織血管炎、瓣膜上血栓形成抗磷脂抗體最重要的損害是二尖瓣和主動脈瓣返流治療基于血流動力學(xué)影響的程度,SLE-冠狀動脈疾患,包括：動脈粥樣硬化、動脈炎、血栓形成、栓塞、痙攣以及冠脈血流異常等。最常見的臨床表現(xiàn)為心肌梗死AP/MI發(fā)生率2-16％，亞臨床（活動平板）發(fā)病率38％，尸檢25-45％。動脈粥樣硬化：premature coronary atherosclerosis。動脈炎：與動脈粥

5、樣硬化鑒別,SLE-傳導(dǎo)系統(tǒng)異常,少見表現(xiàn)，10%先天性心臟阻滯：新生兒狼瘡（抗SSA 和SSB抗體陽性）心臟阻滯往往不可逆，需要起搏治療機制：structural damage, maldevelopment,SLE-APS,SLE有抗磷脂抗體或狼瘡抗凝物者心臟異常的危險性明顯增高瓣膜受累較為常見。冠狀動脈病變的獨立危險因素,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的心臟表現(xiàn),心包炎瓣膜病變冠狀動脈炎傳導(dǎo)系統(tǒng)異常心肌病變,RA-心包炎,最常見，

6、11－50％（尸檢），2-10％（臨床）無癥狀或胸痛、心包磨擦音心包積液100-200ml，滲出性縮窄性心包炎或心包填塞少見治療：加強控制關(guān)節(jié)炎,RA-瓣膜病變,尸檢研究中，3-5％機理：類風(fēng)濕性肉芽腫侵犯瓣膜環(huán)和瓣葉二尖瓣>主動脈瓣>三尖瓣>肺動脈瓣以關(guān)閉不全多見，多無自覺癥狀多不需要特殊處理,RA-冠狀動脈炎,尸檢率高達20％多累及小的冠狀動脈分支可以出血心肌缺血或心肌梗死，但臨床表現(xiàn)者少應(yīng)積

7、極使用激素或免疫抑制劑,RA-傳導(dǎo)系統(tǒng)異常,10％病人發(fā)生不同程度的傳導(dǎo)阻滯原因： 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)本身或結(jié)節(jié)內(nèi)出血累及傳導(dǎo)系統(tǒng) 主動脈瓣或二尖瓣炎癥波及傳導(dǎo)系統(tǒng) 心肌淀粉樣變累及傳導(dǎo)系統(tǒng),RA-心肌病變,非特異性的間質(zhì)性心肌炎肉芽腫性小結(jié)節(jié)冠狀動脈炎引起的心肌梗死淀粉樣變,系統(tǒng)性硬化的心臟表現(xiàn),心包炎心肌病變傳導(dǎo)系統(tǒng)異常肺動脈高壓,SSc-心包炎,尸檢報告，50％纖維素

8、性心包炎、心包粘連、心包積液無癥狀到胸痛、發(fā)熱、呼吸困難心包積液為滲出性治療原發(fā)?。篘SAIDS，激素,SSc-心肌病變,尸檢，80％心肌纖維化：透壁性、斑片狀心肌小動脈內(nèi)膜增厚心衰呈進行性加重,SSc-傳導(dǎo)系統(tǒng)異常,50%心電圖異常ECG異常范圍與心肌纖維化程度相關(guān),SSc-肺動脈高壓,為硬皮病致死的主要原因肺纖維化肺小動脈增厚,多發(fā)性肌炎/皮肌炎的心臟表現(xiàn),心肌炎傳導(dǎo)系統(tǒng)受累心包炎,血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的心臟表