中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的綜合觀

1、Unified View of Demyelinating DiseasesOf the Central Nervous System,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的綜合觀,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,CNS脫髓鞘疾病以腦&脊髓炎癥性脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣饕远喟l(fā)性硬化(MS)為代表，也包括某些罕見的疾病,本文從CNS脫髓鞘疾病的大視角，討論其分類、病理、臨床特點及治療。,,多發(fā)性硬化(MS)及其變異型 視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)

2、 急性播散性腦脊髓炎 臨床孤立綜合征 脫髓鞘性假瘤 營養(yǎng)、代謝、感染及中毒引起的脫髓鞘疾病,CNS脫髓鞘疾病分類,一、多發(fā)性硬化及其變異型,? MS是CNS自身免疫病，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用? CNS散在分布的多數(shù)病灶與病程中的緩解復發(fā) (癥狀&體征空間多發(fā)性& 病程時間多發(fā)性構(gòu)成了MS的主要臨床特點)? 發(fā)病率較高，呈慢性病程和傾向于年輕人罹患? 估計目前世界范圍內(nèi)年輕的MS患者

3、約100萬人,(1) Marburg變異型(2) Schilder彌漫性硬化 (3) Baló同心圓硬化 (4) MS合并周圍神經(jīng)病(5) 復發(fā)性Bell麻痹?,1．MS的經(jīng)典型 2．MS的變異型,一、多發(fā)性硬化及其變異型,1．MS的經(jīng)典型,病理可見多發(fā)性脫髓鞘病灶 多數(shù)小病灶可融合成較大的病灶 小靜脈周圍炎性細胞浸潤 神經(jīng)細胞、軸突相對完整,常見的經(jīng)典型包括：1．復發(fā)-緩解型2．慢性進展型,MS是CNS最

4、常見的脫髓鞘疾病,病程中復發(fā)與緩解相當于 病理上脫髓鞘與髓鞘再生過程 大多數(shù)病例呈慢性進展性加重,1．MS的經(jīng)典型,患者常以肢體無力或麻木起病 常見不對稱痙攣性或共濟失調(diào)性輕截癱 可出現(xiàn)視力障礙、眼震及眼肌麻痹、感覺障 礙、精神障礙、認知障礙和自主神經(jīng)障礙等 球后視神經(jīng)炎及橫貫性脊髓炎常為MS典型 發(fā)作癥狀,1．MS的經(jīng)典型,臨床表現(xiàn),CSF細胞數(shù)、 IgG指數(shù)和IgG-

5、OB 誘發(fā)電位 MRI 對MS診斷最具意義,1．MS的經(jīng)典型,實驗室診斷,同時檢測CSF與血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診斷,1．MS的經(jīng)典型,實驗室檢查：視覺誘發(fā)電位 (VEP),1．MS的經(jīng)典型,R-R型皮質(zhì)類固醇：抗炎和免疫調(diào)節(jié)，MS急性發(fā)作和復發(fā) IFN-b1a (Rebif)首次發(fā)作可用22mg或44mg, 皮下, 1~2次/W 考帕松：人工合成類似物，20mg，1次/d，皮下 硫唑嘌呤：2

6、~3mg/(kg·d)口服, 降低MS復發(fā)率 IVIg：0.4g/(kg·d)，5~7dSP型：類固醇無效，可選用： 氨甲蝶呤(MTX) 硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、可拉屈濱、米托蒽醌 環(huán)孢霉素A < 2.5mg/(kg·d) IFN-b可能對繼發(fā)進展型有效,1．MS的經(jīng)典型,治 療,是快速進展性MS(急性MS) Marburg(1906)首先報道一例30歲婦女

7、 頭痛、意識模糊、步態(tài)共濟失調(diào)伴左偏身無力 1個月內(nèi)迅速進展死亡 活檢發(fā)現(xiàn)腦部炎癥脫髓鞘病變,2．MS的變異型,(1) Marburg變異型,極少，高度惡化型突然起病，數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)昏睡、昏迷及去大腦狀態(tài)，伴大腦、腦干、脊髓和顱神經(jīng)受損癥狀，許多病例治療反應極差，常在發(fā)病數(shù)月內(nèi)死亡有些兒童及青少年病例是非致命性，數(shù)月后意外地痊愈,2．MS的變異型,(1) Marburg變異型,Schilder(1912)首先描述一例腦彌漫性炎

8、癥性脫髓鞘患者，不斷進展導致死亡，也稱Schilder病特點是皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、基底節(jié)、小腦和腦干同時發(fā)生多灶性炎癥性脫髓鞘病變,2．MS的變異型,(2) Schilder彌漫性硬化,脫髓鞘病灶較MS廣泛、嚴重，常呈進展性病程，CSF缺少淋巴細胞增多和寡克隆帶某些病例可有MS典型復發(fā)-緩解病程，可見MS斑Poser和Van Bogaet稱為轉(zhuǎn)變性硬化(transitional sclerosis)，認為是Schilder病與MS的

9、一種“過度”疾病,2．MS的變異型,(2) Schilder彌漫性硬化,兒童晚期和青年期較常見，出現(xiàn)頭痛、意識模糊、情感不穩(wěn)、癲癇發(fā)作、視神經(jīng)炎和腦干受累(眼運動麻痹、面癱、構(gòu)音障礙和吞咽困難)、輕偏癱、四肢癱、失語癥、膀胱直腸功能障礙等本病皮質(zhì)受累較多見亞急性起病并進展，數(shù)月至數(shù)年內(nèi)可完全殘疾和死亡。皮質(zhì)類固醇治療偶可改善病情,2．MS的變異型,(2) Schilder彌漫性硬化,CT顯示低密度大病灶，常有占位效應和薄環(huán)狀增強M

10、RI顯示雙側(cè)大病灶， T1WI低信號， T2WI高信號，完全或不規(guī)則環(huán)狀增強，常為囊性病變，有時與腫瘤或膿腫難以區(qū)別CSF通常正常，淋巴細胞不增多，IgG指數(shù)正常，無寡克隆帶。,2．MS的變異型,(2) Schilder彌漫性硬化,本病應與變性及代謝性疾病如異染性或腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良鑒別，Poser等提出鑒別標準：①累及半卵圓中心1或2個雙側(cè)對稱性斑塊，至少2個是3cm×2cm②是臨床、影像學檢出的唯一病變③不累及周

11、圍神經(jīng)系統(tǒng)④腎上腺功能正常⑤血清脂肪酸碳鏈長度正常⑥組織學與MS一致 還須與進行性多灶性白質(zhì)腦病、Krabbe球狀白質(zhì)腦病鑒別,2．MS的變異型,(2) Schilder彌漫性硬化,CT顯示某些患者大劑量甲基潑尼松龍靜脈滴注有效快速進展病例用皮質(zhì)類固醇無效者可試用 米托蒽醌(mitoxantrone) β干擾素 考帕松(copaxone) IVIG 血漿交換,2．MS的變異型

12、,(2) Schilder彌漫性硬化,較罕見。本病與MS關系不清特征性同心圓病變，位于半卵圓中心，極少在脊髓和視交叉，活動性脫髓鞘區(qū)可見血管周圍炎細胞浸潤，可伴MS典型硬化斑Joseph Baló(1927)首先全面報道本病，Marburg和L’hermitte之前有過報告,2．MS的變異型,(3) Baló同心圓硬化(Baló’s concentric sclerosis),Baló原始病例

13、：23歲法學系學生，最初發(fā)現(xiàn)用右手寫字困難，數(shù)周后感覺右側(cè)無力與麻木，伴頭痛、惡心和嘔吐，變得臥床不起、尿失禁和出現(xiàn)右側(cè)痙攣，發(fā)病2個月后死亡死后剖檢發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)同心圓形灰、白色條帶狀病變同心圓形脫髓鞘病變是本病的病理學金標準,2．MS的變異型,(3) Baló同心圓硬化,典型亞急性起病，可卒中樣急性起病，輕偏癱，四肢癱伴意識模糊及癲癇發(fā)作多以精神障礙為首發(fā)癥狀，如淡漠、反應遲鈍、發(fā)呆、無故發(fā)笑、言語錯亂和重復語言相繼出

14、現(xiàn)大腦彌漫性多灶性損害癥狀，如頭痛、欣快和行為異常，共濟失調(diào)、輕偏癱和激越，感覺性失語，眼外肌麻痹、眼球浮動、構(gòu)音障礙和吞咽困難表現(xiàn)較MS嚴重，多呈單相性進展病程，數(shù)月導致嚴重殘疾或死亡，類似MS的Marburg變異型臨床也可與Schilder病相似，也可發(fā)展成典型的MS,2．MS的變異型,(3) Baló同心圓硬化,MRI顯示特征性同心圓形病變?nèi)缪笫[頭樣明暗相間條紋T1WI可見額葉、頂葉、枕葉、顳葉白質(zhì)樹木年輪樣黑白相

15、間的類圓形病灶，直徑1.5~3cmT2WI顯示大的類圓形高信號病灶，直徑較T1WI略大，黑白相間環(huán)帶不清FLAIR像和釓增強顯示分層脫髓鞘病變均較T1WI和T2WI清晰,2．MS的變異型,(3) Baló同心圓硬化,本病以皮質(zhì)類固醇為一線療法，許多病例可獲得臨床改善，但MRI并不一定顯示病變消失偶有患者臨床改善而活動病灶增大,2．MS的變異型,(3) Baló同心圓硬化,MS患者可合并多發(fā)性神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)

16、病是脊髓及周圍神經(jīng)同時發(fā)生自身免疫性脫髓鞘病變所致也可合并慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病,2．MS的變異型,(4) MS合并周圍神經(jīng)病,2．MS的變異型,(5) 復發(fā)性Bell麻痹(recurrent Bell’s palsy),很少見，系列病例報告發(fā)生率為10%~15%Bell麻痹是特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變，通常為單相病程，極少復發(fā)復發(fā)性Bell麻痹可復發(fā)3~4次，文獻曾報告一例有11次復發(fā)Bell麻痹偶可與其他顱神經(jīng)病出現(xiàn)在一項5

17、1例Bell麻痹患者連續(xù)研究中，檢查發(fā)現(xiàn)40%的患者有其他顱神經(jīng)異常，三叉神經(jīng)最多(25%)。Bell麻痹被認為是唯一的良性多發(fā)性顱神經(jīng)炎，急性但半自限性。許多復發(fā)性Bell麻痹患者有家族史,2．MS的變異型,(5) 復發(fā)性Bell麻痹(recurrent Bell’s palsy),但Bell麻痹也可由腦干實質(zhì)內(nèi)病變僅累及面神經(jīng)核或面神經(jīng)引起，臨床上與面神經(jīng)周圍病變難以區(qū)別,高分辨率MRI顯示腦干和面神經(jīng)影像是最簡便的鑒別在一組18

18、例急性Bell麻痹患者中，5例發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)脫髓鞘病曾報道MS病例出現(xiàn)周圍性面癱在MRI上顯示腦干病變累及面神經(jīng)核及面神經(jīng)核下部復發(fā)性Bell麻痹是否是MS的變異型表現(xiàn)尚不清楚，但應予關注,Allbutt(1870)、Erb(1880)即有描述Devic(1894)復習了16例病例及其本人的1例死亡病例描述NMO臨床特征：急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎后來本病被稱為Devic病或De

19、vic綜合征,視神經(jīng)&脊髓同時或相繼受累 急性或亞急性脫髓鞘病變,二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病) (Neuromyelitis Optica, NMO),NMO與MS關系有待闡明西方人MS以腦干病損為主，東方人常見視神經(jīng)和脊髓損害，可能遺傳素質(zhì)和種族差異Wingerchuk等描述71例NMO患者疾病譜、臨床索引事件(index events，即視神經(jīng)炎和脊髓炎)特點、CSF和血清學、MRI特征和長期病程評估，發(fā)現(xiàn)NMO

20、臨床經(jīng)過、CSF及神經(jīng)影像學特點均與MS不同,NMO脊髓可為壞死性病變 反映炎癥過程嚴重性，癥狀和體征嚴重和持久,二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病),發(fā)病年齡多在21~41歲短時間內(nèi)連續(xù)發(fā)生急性橫貫性或播散性脊髓炎及雙側(cè)同時或相繼發(fā)生視神經(jīng)炎(ON)，導致截癱和失明病情進展迅速，可有緩解-復發(fā)少數(shù)患者可亞急性(1~2個月)或慢性起病,臨床表現(xiàn),二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病),自然病程呈多樣性。多數(shù)僅一次發(fā)作，1個月內(nèi)發(fā)生雙側(cè)ON

21、和脊髓炎常預示單相病程。通常迅速發(fā)生較嚴重的索引事件，約半數(shù)患者受累眼全盲，約70%截癱，單側(cè)ON可孤立存在數(shù)月至數(shù)年或復發(fā)惡化視力障礙通常起病較急，數(shù)小時或數(shù)日單眼視力部分或全部喪失，可伴眼球脹痛和頭痛，眼球轉(zhuǎn)動或按壓時明顯，眼底可見視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。另眼可相繼發(fā)生，可有緩解-復發(fā)視野缺損常為中心暗點、偏盲或象限盲,臨床表現(xiàn),二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病),復發(fā)型約1/4患者視力受累，約1/3截癱多見于女性、起病年齡

22、較大和脊髓疾病較輕，復發(fā)索引事件間隔期較長(66天)某些患者潑尼松合用硫唑嘌呤有效,臨床表現(xiàn),二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病),CSF-MNC明顯↑。73%單相病程和82%復發(fā)型CSF-MNC>5×106/L，36%單相病程和34%復發(fā)型MNC >50 ×106/L，迅速進展型MNC>100×106/L復發(fā)型CSF蛋白顯著高于單相病程患者，OB不常見血清可檢出NMO-IgG自身抗體，

23、靶抗原為水通道蛋白(aquaporin-4, AQP4)AQP4對NMO有高度敏感性(58%~76%)和特異性(94%~100%)。Wingerchuk將其列入NMO修訂的確診標準，可與MS鑒別,臨床表現(xiàn),二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病),MRI檢查：88%的NMO患者脊髓縱向融合病變≥3個脊柱節(jié)段與MS脊髓病變通常為1~2個脊椎節(jié)段不同常見脊髓腫脹(50%)和釓強化(64%),臨床表現(xiàn),二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病),本病惡化

24、一般應用皮質(zhì)類固醇靜滴，通常甲基潑尼松龍1,000mg/d或地塞米松200mg/d，連續(xù)5d；后用潑尼松口服對嚴重的類固醇難治性惡化可選擇血漿交換,臨床表現(xiàn),二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病),突然起病，發(fā)熱、頭痛、意識模糊、癲癇發(fā)作、倦睡和譫妄等常伴局灶性神經(jīng)功能缺失，如輕偏癱、脊髓病和視神經(jīng)炎,ADEM是CNS急性多發(fā)局灶性炎癥性脫髓鞘疾病,三、急性播散性腦脊髓炎(ADEM),臨床表現(xiàn),CT,FLAIR,Acute dissemi

25、nating encephalomyelitis急性播散性腦脊髓炎,T2WI,FLAIR,AHLE是ADEM的罕見形式，白質(zhì)發(fā)生出血病灶病情嚴重，病死率和致殘率高,急性出血性白質(zhì)腦炎(AHLE),三、急性播散性腦脊髓炎(ADEM),臨床表現(xiàn),MDEM是ADEM的復發(fā)ADEM通常為單相病程，復發(fā)極罕見在一組52例ADEM臺灣患者，僅1例(2%)MDEM。大多數(shù)成年期復發(fā)病例轉(zhuǎn)變?yōu)镸SMDEM與MS明確的鑒別標準目前還難以確立兒

26、童ADEM復發(fā)不少見，美國多中心系列為32%。這些MDEM病例可能是MS，在一組121例兒科病例中39例(32%)復發(fā)，其中17例(14%)確診為MS,多相性播散性腦脊髓炎(MDEM),三、急性播散性腦脊髓炎(ADEM),臨床表現(xiàn),通常為單側(cè)，偶為雙側(cè)，雙側(cè)復發(fā)性ON極少高度提示ON征象包括：視神經(jīng)萎縮、嚴重視乳頭水腫和玻璃體改變、視乳頭出血、雙側(cè)視力下降、無痛性視力下降和早期未恢復、嚴重的持續(xù)眼球疼痛>2周、進行性視覺減退&g

27、t;2周患者對皮質(zhì)類固醇反應良好，但易復發(fā),CIS是免疫介導的CNS脫髓鞘病。三種綜合征：,(1) 孤立的視神經(jīng)炎(optic neuritis, ON),四、臨床孤立綜合征(Clinical isolated syndromes, CIS),病變以下脊髓功能完全喪失，極少是MS的首次發(fā)作播散性脊髓炎僅部分功能喪失(如輕截癱、感覺麻木)，經(jīng)常是MS首發(fā),四、臨床孤立綜合征(CIS),(2) 孤立的橫貫性脊髓炎,通常表現(xiàn)腦干腦炎(r

28、hombencephalitis)發(fā)熱、頭痛、眩暈、嘔吐、眼震、復視、非對稱性腦神經(jīng)麻痹、共濟失調(diào)、痛性痙攣發(fā)作和輕偏癱等須注意與腦干卒中、后顱窩腫瘤、延髓空洞癥、偏頭痛和Chiari畸形等鑒別,臨床發(fā)作輕微的CIS患者，最佳方法是等待和觀 察(wait-and-see)，決定是否應用激素或IFN-β免 疫調(diào)節(jié)治療,(3) 孤立的腦干綜合征,四、臨床孤立綜合征(CIS),1．中青年患者較多，多為亞急性或慢性起病，

29、病前感染史或誘因不明顯急性起病患者局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀較明顯。多為單相病程，預后相對較好少數(shù)患者為多相病程，復發(fā)時影像學顯示新的類腫瘤樣病變，須注意鑒別,DPT是酷似腦腫瘤的特殊類型脫髓鞘疾病 臨床表現(xiàn)、MRI及病理檢查與腦膠質(zhì)瘤難以鑒別,五、脫髓鞘性假瘤(Demyelinating pseudotumor, DPT),臨床表現(xiàn),2．分為腦型和脊髓型①腦型：首發(fā)癥狀常為頭痛，病灶多發(fā)或周圍水腫引起顱內(nèi)壓增高所致；髓鞘脫失導致

30、皮質(zhì)下白質(zhì)功能損害，可見認知障礙如淡漠，定向力、記憶力和計算力下降，以及輕偏癱、肢體麻木和病理征等②脊髓型：癥狀常較脊髓膠質(zhì)瘤重，進展迅速，MRI顯示脊髓腫脹增粗，強化明顯；膠質(zhì)瘤相對進展緩慢，癥狀較輕，早期很少出現(xiàn)尿便障礙。 如數(shù)月后脊髓強化更顯著應考慮膠質(zhì)瘤,五、脫髓鞘性假瘤(DPT),臨床表現(xiàn),3．CT顯示低密度病灶，很少強化MRI可見T1WI低信號、T2WI高信號的單發(fā)或多發(fā)圓形或類圓形病灶，可有明顯強化隨著病灶中心

31、壞死可出現(xiàn)典型的開環(huán)征(open-ring sign)強化(腫瘤也常出現(xiàn)開環(huán)征)另一重要特點是DWI呈高信號，而膠質(zhì)瘤早期多見等信號或低信號，高信號很少見,五、脫髓鞘性假瘤(DPT),臨床表現(xiàn),4．病理改變與腦膠質(zhì)瘤相似，但可見特征性Creutzfeuldt細胞許多DPT病例最終被證實為MS、Schilder病或Boló同心圓硬化多數(shù)DPT患者激素治療有效,五、脫髓鞘性假瘤(DPT),臨床表現(xiàn),13歲女孩因講話困難及手笨

32、拙1個月，CT發(fā)現(xiàn)左半球占位病灶，病理活檢最初誤診為星形細胞瘤Ⅲ級幾年后再評價顯示為炎癥性脫髓鞘。經(jīng)過2個短療程化療和6周放療后病灶完全消失4年半后再次出現(xiàn)右手笨拙及右側(cè)進行性輕偏癱復查CT顯示左半球增強的占位病灶復查活檢為炎性脫髓鞘最終被診斷為Schilder彌漫性硬化,五、脫髓鞘性假瘤(DPT),文獻病例報道,1．炎癥性/免疫障礙疾病：小腦炎表現(xiàn)孤立的共濟失調(diào)，常見于水痘-帶狀皰疹病毒感染副腫瘤性腦脊髓病、RA、SLE

33、、神經(jīng)白塞病、Sjögren綜合征可表現(xiàn)類似MS復發(fā),其他少見的脫髓鞘疾病,六、營養(yǎng)、代謝、感染及中毒引起的脫髓鞘疾病,2．感染性疾?。篐IV感染可見彌漫性斑片狀雙側(cè)腦白質(zhì)異常信號進行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)是乳頭多瘤空泡病毒引起的亞急性多灶性脫髓鞘病變，頂枕部多見，與HIV感染、免疫缺陷狀態(tài)有關Lyme病可導致腦白質(zhì)多發(fā)病變熱帶痙攣性輕截癱(TSP)是逆轉(zhuǎn)錄病毒THLV-1導致的脊髓脫髓鞘病變，頗似MS脊髓型,六、

34、營養(yǎng)、代謝、感染及中毒引起的脫髓鞘疾病,3．肉芽腫?。航Y(jié)節(jié)病韋格納肉芽腫病(Wegener granulomatosis)淋巴肉芽腫病(lymphoid granulomatosis)。,六、營養(yǎng)、代謝、感染及中毒引起的脫髓鞘疾病,4．遺傳代謝性及缺氧性疾病：兒童和青少年慢性進行性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(包括球樣細胞性、異染性和腎上腺性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良)--遺傳代謝性疾病Marchiafava-Bignami病(原發(fā)性胼胝體變性)--神

35、經(jīng)營養(yǎng)障礙性疾病缺氧性腦病--缺氧導致腦皮質(zhì)深層放射狀脫髓鞘,六、營養(yǎng)、代謝、感染及中毒引起的脫髓鞘疾病,5．中毒代謝性疾?。耗X橋中央髓鞘溶解癥(CPM)與慢性酒中毒、過快糾正低鈉血癥、脫水及電解質(zhì)紊亂、敗血癥等有關一氧化碳中毒性腦病在急性中毒后數(shù)周發(fā)生彌漫性皮質(zhì)下白質(zhì)腦病放射線所致髓鞘溶解癥藥物如環(huán)孢霉素、泰克利瑪(Tacrolimus)導致腦白質(zhì)病典型位于枕部后部可逆性腦病綜合征(Posterior reversible

36、 encephalopathy syndrome, PRES)為兩側(cè)頂枕部灰質(zhì)與白質(zhì)病變，與高血壓、腎衰竭及應用類固醇有關,六、營養(yǎng)、代謝、感染及中毒引起的脫髓鞘疾病,綜上所述，CNS脫髓鞘疾病可能有共同的發(fā)病機制， 伴宿主特異性變化 如Schilder病、Baló同心圓硬化和MS的Marburg變異 型除有獨特的病理改變，均可見MS經(jīng)典脫髓鞘斑 臨床及MRI檢查都可證實疾病復發(fā)與緩解 對皮質(zhì)類固醇、免疫

37、抑制劑或血漿交換等治療有效,七、結(jié)語,由于本組疾病組織病理學既不完全相同，又極相似 因此，在CNS脫髓鞘疾病大范疇內(nèi)分類 每種疾病病情--輕微或嚴重 病程--復發(fā)-緩解或不斷進展 對免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑--顯著有效或呈難治性,七、結(jié)語,轉(zhuǎn)變性硬化(transitional sclerosis)的概念提出了Schilder 彌漫性硬化與典型MS的過度型 孤立的ON或橫貫性脊髓炎經(jīng)常演變?yōu)镹MO或MS 急性播散

38、性腦脊髓炎可進展為MS 脫髓鞘性假瘤最終被證實為MS、Schilder病或Boló同 心圓硬化,七、結(jié)語,通過適當?shù)馗淖兇碳ひ蛩?如髓鞘素劑量和途徑，附加 百日咳菌素作為佐劑等)可制造不同類型的動物模型 輕微的和嚴重的 彌漫性和局灶性 均提示本組疾病的聯(lián)系,七、結(jié)語,總之，由于中樞性炎癥脫髓鞘性疾病可有相互重疊， 以綜合觀的視角審視本組疾病既看到共性，更重視差異，對有利于探討發(fā)病機制、