脊髓疾病總論

1、脊 髓 疾 病,福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 劉楠 教授,脊髓與脊柱的對應(yīng)關(guān)系,脊髓節(jié)段 相應(yīng)脊椎骨 推算舉例,C1-4 與相同序數(shù)的椎骨同高 C3對應(yīng)第3頸椎C5-8 比同序數(shù)椎骨高1個椎體 C6對應(yīng)第5頸椎T1-8 比同序數(shù)椎骨高2個椎體 T6對應(yīng)第4胸椎T9-12 比同序數(shù)椎骨高3個椎體 T1

2、0對應(yīng)第7胸椎L1-5 平對第10、11、12胸椎S1-5和C0 第12胸椎和第1腰椎,1. 外部結(jié)構(gòu),兩個膨大部,頸膨大 自頸5到胸2，相當(dāng)于臂叢發(fā)出的節(jié)段，支配上肢。 腰骶膨大 自腰1到骶2，相當(dāng)于腰骶叢發(fā)出的節(jié)段，支配下肢。,2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu),灰質(zhì) 脊髓前角 脊髓后角 脊髓側(cè)角(C8-L2，S2-4),白質(zhì) 皮質(zhì)脊髓束（前、后） 脊髓丘腦束（前、側(cè)） 脊髓小腦束（前、后）

3、薄束和楔束,2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)----灰質(zhì),前角細(xì)胞為下運(yùn)動神經(jīng)元, 發(fā)出纖維組成前根, 支配有關(guān)肌肉后角細(xì)胞為痛覺、溫度覺和部分觸覺第Ⅱ級神經(jīng)元, 接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維, 傳遞感覺沖動,C8~L2側(cè)角（交感神經(jīng)細(xì)胞）:發(fā)出交感纖維經(jīng)前根、通過交感神經(jīng)徑路支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟及腺體功能 C8~T1側(cè)角（交感神經(jīng)細(xì)胞） : 發(fā)出交感纖維, 部分沿頸內(nèi)動脈壁進(jìn)入顱內(nèi),支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌和眼眶肌,另一部分支配同側(cè)面部血管和汗

4、腺 S2~4側(cè)角: 脊髓副交感中樞, 發(fā)出纖維支配膀胱 、直腸和性腺,2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)----白質(zhì),白質(zhì)分前索、側(cè)索和后索, 由上行(感覺)和下行(運(yùn)動)傳導(dǎo)束組成 前索位于前角及前根內(nèi)側(cè), 后索位于后正中溝與后角、后根之間, 側(cè)索位于前后角之間,下行傳導(dǎo)束：包括皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓束、頂蓋脊髓 束等 上行傳導(dǎo)束：有脊髓丘腦束、脊髓小腦束、薄束和楔束

5、 等,皮質(zhì)脊髓束: 傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動沖動至同側(cè)前角細(xì)胞, 支配隨意運(yùn)動 脊髓丘腦束: 傳遞對側(cè)軀體痛溫覺和粗略觸覺至大腦皮質(zhì) 薄束: 傳遞同側(cè)下半身深感覺和精細(xì)觸覺 楔束: 傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺和精細(xì)觸覺 脊髓小腦前、后束: 傳遞本體感覺至小腦, 參與維持同側(cè)軀 干和肢體的平衡與協(xié)調(diào),2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導(dǎo)束,3. 脊髓血液供應(yīng),脊髓前動脈、根前動脈: 脊髓灰質(zhì)前角

6、、中央管周圍、 灰質(zhì)后角前半部、前索、前連合和側(cè)索深部 脊髓后動脈、根后動脈、冠動脈: 灰質(zhì)后角表淺部、后 索、側(cè)索表淺部,相鄰的2條根動脈交界處 為循環(huán)薄弱區(qū) T4和L1易發(fā)生供血不足 脊髓橫斷面3個供血薄弱區(qū) 中央管部 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 脊髓前角,3. 脊髓血液供應(yīng)特點(diǎn),主要的脊髓反射有兩種：牽張反射：各種腱反射。這種反射不僅有賴于完整的脊髓反射弧。還要受皮質(zhì)脊髓束的抑制。如果皮質(zhì)脊髓束的抑制作用

7、被阻斷，就會出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理反射，這是錐體束損害的主要征象。屈曲反射：當(dāng)肢體受到傷害性刺激時(shí)，屈肌快速收縮，以逃避這種刺激。為一種防御反射。當(dāng)屈肌活動時(shí)，牽張反射便被抑制，伸肌的肌張力降低。,4. 脊髓反射,,脊髓損害癥狀和體征,運(yùn)動障礙,感覺障礙,自主神經(jīng)功能障礙,受累部位不同癱瘓表現(xiàn)形式不同 錐體束損害：上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 前角、前根損害：下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 兩者均有損害產(chǎn)生混合性癱瘓。,運(yùn)動障礙,后角損害：節(jié)段

8、性分離性感覺障礙，即同側(cè)痛溫覺 障礙，深感覺及部分觸覺仍保留，累及兩側(cè)常有明 顯束帶感；后根損害：深、淺感覺均有障礙；后索損害 ：病變平面以下同側(cè)深感覺及部分觸覺減 退或消失，行走猶如踩棉花感，有感覺性共濟(jì)失調(diào)；脊髓丘腦束損害 ：傳導(dǎo)束型感覺障礙，表現(xiàn)對側(cè)損 害節(jié)段平面以下痛溫覺減退或消失，深感覺保留；白質(zhì)前連合損害 ：對稱性節(jié)段性痛溫覺喪失觸覺無 明顯障礙，稱感覺分離現(xiàn)象。,感覺障礙,脊髓側(cè)角損害或脊髓病變

9、阻斷側(cè)角與大腦聯(lián)系徑路。 1. 膀胱、直腸括約肌功能障礙 2. 血管運(yùn)動功能障礙 3. 泌汗反應(yīng)及皮膚、指甲的營養(yǎng)障礙膀胱、直腸括約肌功能障礙為脊髓疾病與其他疾病鑒別的重要體征之一。,自主神經(jīng)功能障礙,脊髓不同部位損害的臨床特點(diǎn),脊髓半切綜合癥(Brown-Sequard綜合征） 病變同側(cè)：1.上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 2.深感覺障礙、精細(xì)觸覺障礙

10、 3.血管舒縮功能障礙 病變對側(cè)：1.痛溫覺減退或喪失 2.觸覺保持良好 3.傳導(dǎo)束型感覺障礙的平面較脊髓 受損節(jié)段的水平低。,脊髓半側(cè)損害,脊髓半切綜合癥,受損節(jié)段以下雙側(cè)運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)功能全部障礙；

11、相關(guān)概念：脊髓休克 急性嚴(yán)重的橫慣性損害時(shí)，表現(xiàn)為肌肉松弛、肌張力低、腱反射消失、病理征陰性和尿潴留等，一般持續(xù)2～4周；反射活動逐漸恢復(fù)，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、和病理征陽性和反射性排尿等。,脊髓橫貫性損害,高頸段（C1～4）：四肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓損害平面以下各種感覺缺失括約肌功能障礙，四肢軀干多無汗，枕及頸后部可有神經(jīng)根痛及活動受限。 C3～5受損：呼吸困難、腹式呼吸減弱或消失；若該處受刺激則發(fā)生呃逆,脊髓各節(jié)段

12、橫貫性損害臨床表現(xiàn),三叉神經(jīng)脊束核受損：可出現(xiàn)同側(cè)面部外側(cè)痛溫 覺喪失。副神經(jīng)核受累：同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓， 頭頸活動及提肩 胛運(yùn)動無力及肌肉萎縮。延髓小腦癥狀：（病變波及顱后窩）吞咽困難、 飲水反嗆、共濟(jì)失調(diào)、眩暈及眼球震顫。延髓的 心血管呼吸中樞受損，引起呼吸循環(huán)衰竭而死亡。占位性病變可阻塞小腦延髓池而引起顱內(nèi)壓增高。,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),頸膨大（C5～T2）：雙

13、上肢周圍性癱瘓，雙下肢中樞性癱瘓，病變平面以下各種感覺缺失，上肢有節(jié)段性感覺減退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛括約肌障礙。C8～T1受損 同側(cè)Horner征：表現(xiàn)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷。眼裂變小及面部出汗減少。肱二頭肌反射減弱或消失而肱三頭肌反射亢進(jìn)（C5～6）；肱二頭肌反射正常而肱三頭肌反射減弱或消失（C7）。,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),胸髓（T3～12）：雙上肢正常，雙下肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓（截癱）；病變平面以下各種感覺

14、缺失；伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感；出汗異常，大小便障礙，感覺障礙水平與病損部位的關(guān)系 T4相當(dāng)于乳頭水平 T6齊劍突水平 T8齊肋緣水平 T10平臍 T12在腹股溝,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),Beevor征（比弗征）：病變在T10-11時(shí)，下半部腹直肌無力，上半部肌力正常，患者仰臥用力抬頭時(shí)，可見臍孔被上半部牽拉而向上移動。,腰膨大（L1～S2）：雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，雙下肢及會陰部感覺喪失，大小便功能

15、障礙。膝反射消失L2～4；踝反射消失S1～2；陽痿S1～3。腰膨大上段受損時(shí)神經(jīng)根痛區(qū)在腹股溝或下背部；下段受損時(shí)根痛表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛。,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),脊髓圓錐（S3～5和尾節(jié)）：無下肢癱瘓及錐體束征，肛門周圍及會陰部皮膚感覺缺失，呈鞍狀分布。髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙，肛門反射消失和性功能障礙。真性尿失禁（括約肌功能的副交感中樞）。,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),馬尾： 與脊髓圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似

16、，但癥狀及體征可為單側(cè)或不對稱。 根性痛多見且嚴(yán)重，位于會陰部、股部或小腿。 下肢可有下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，大小便功能障礙不明顯或出現(xiàn)較晚。,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),圓錐與馬尾病變鑒別,,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),,硬膜下與硬膜外腫瘤鑒別,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),髓內(nèi)與髓外病變的鑒別,脊髓丘腦束：有外向內(nèi)依次為來自骶、腰、胸、頸脊髓節(jié)段的纖維－－外側(cè)部傳導(dǎo)骶尾部和下肢的溫、痛覺 ；中間部傳導(dǎo)軀干溫痛覺、內(nèi)側(cè)部傳

17、導(dǎo)上肢和頸部溫痛覺脊髓后索：排列順序與脊髓丘腦束相反脊髓丘腦束：排列順序同脊髓丘腦束,,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),確定脊髓病變上界神經(jīng)根痛各種感覺喪失的上界（注意：每一個皮膚節(jié)段至少受三個脊髓節(jié)段支配，故必須向上推1－3節(jié)）脊髓休克解除后，反射消失的最高節(jié)段，可能是脊髓病變上界腦立毛試驗(yàn)―――用冰或銳物刺激頸后三角，正常人同側(cè)半身出現(xiàn)立毛，脊髓橫貫損害時(shí)，病灶水平以下立毛反射消失――確定病變上界,脊髓各節(jié)段橫貫脊髓病變的