早期復(fù)極綜合征

1、早期復(fù)極綜合征,,,早期復(fù)極綜合征(early repolarization syndrome, ERS)是一種較常見的正常心電圖變異。主要表現(xiàn)為以胸痛、胸悶、心悸為主，心電圖上ST段抬高，酷似變異型心絞痛、心肌梗死超急性期，急性心包炎等圖形易誤診為器質(zhì)性心臟病。,,早期復(fù)極綜合征(earlyrepolarizationsyndrome,ERS)又稱“提早復(fù)極綜合征”，是心電復(fù)極異常疾病的一種，為生理性心電圖變異，多數(shù)情況下為良性臨床過

2、程，但由于其心電圖改變的機制與病理性Brugadar綜合征、預(yù)料不到的猝死綜合征、特發(fā)性心室顫動及急性心肌缺血有相似之處，故對其良性的一面有新的認識。同時其臨床表現(xiàn)呈非特異性改變，極易誤診為其他器質(zhì)心臟疾病，故其鑒別診斷至關(guān)重要。,,早期復(fù)極綜合征(earlyrepolarizationsyndrome,ERS)是一種較常見的正常心電圖變異。多數(shù)無任何癥狀。部分患者有自主神經(jīng)功能紊亂，迷走神經(jīng)占優(yōu)勢的表現(xiàn)，常感頭暈、心悸、易疲勞、心前區(qū)

3、不適，刺痛或擠壓痛，有時可放射至左肩、臂。心前區(qū)痛與體力應(yīng)激無關(guān)，服硝酸甘油類不能緩解。主要表現(xiàn)為以胸痛、胸悶、心悸為主，心電圖上ST段抬高，酷似變異型心絞痛、心肌梗死超急性期，急性心包炎等圖形易誤診為器質(zhì)性心臟病。,,ERS是一種良性的先天性心臟傳導(dǎo)或電生理異常，并非器質(zhì)性心臟病征象，多數(shù)無任何癥狀。部分患者有自主神經(jīng)功能紊亂，ERS患者長期隨訪X線胸片、冠脈造影及超聲心動圖和各種實驗室檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。ERS是良性心電圖變異，一

4、般不需特殊治療。若合并神經(jīng)循環(huán)異常，可給予對癥處理，胸痛可給予止痛劑，嚴重時可給予硝酸甘油制劑，若出現(xiàn)心律失常可給予抗心律失常藥物治療。預(yù)后：ERS只是正常心電圖變異，預(yù)后良好，ST段抬高隨年齡增長，可減輕或恢復(fù)正常.ERS是心電圖上常見的一種現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為ST段抬高，臨床上無癥狀，屬正常心電圖的變異。,早期復(fù)極綜合征-疾病病因,,早期復(fù)極綜合征--心肌,,,1936年Shipley和Hallarua首先注意到在部分受檢心電圖患者中，

5、ST段有特征性的抬高，而這部分患者臨床又無器質(zhì)性心臟病的根據(jù)近些年，隨著心電圖的廣泛應(yīng)用S的檢出率不斷提高認為可能與迷走神經(jīng)張力增強有關(guān)這種改變應(yīng)屬于正常變異。,ERS的發(fā)生機制迄今尚未闡明，可能與下列因素有關(guān)：,1.心電復(fù)極的變異有人認為ERS系因心內(nèi)膜下部分心肌在整個心室除極尚未結(jié)束提早復(fù)極的結(jié)果多見于前壁心外膜下心肌故ST段移位以V2～V4為顯著因而稱之為早期復(fù)極綜合征。,,2.與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)ERS多見于健康青壯年運動員，

6、絕大多數(shù)有心動過緩睡眠時ST段升高更為明顯。但用阿托品并不能使ERS的特征性心電圖消失而運動或體力應(yīng)激時隨心率增快ST段可降至正常甚至全部ERS的特征消失，故與交感神經(jīng)興奮性升高迷走神經(jīng)的影響減弱有關(guān)。,,3.可能與附加的房束道有關(guān)有些研究者認為，ERS可能存在房束道是預(yù)激綜合征(WPW)的一個亞型因為部分ERS可見P-R(Q)間期略短，＞0.12s，＜O.14s，常伴有室上性心律失常，包括室上性心動過速廣泛前壁心肌梗死時ERS消失。但

7、至今尚無組織學(xué)的發(fā)現(xiàn)加以證實。,,4.與心外膜機械刺激有關(guān)AбoKyMoB報道71例ERS病人中有15例存在著膈疝、食管憩室或左側(cè)膈肌頂部松弛故15人的ERS產(chǎn)生可能與心外膜受刺激所致。,,5.國內(nèi)有報道一家兄弟7人均有家族性早期復(fù)極綜合征故不排除ERS有先天性因素和遺傳因素有關(guān)。,早期復(fù)極綜合征-疾病表現(xiàn),,X線胸片,,,ERS是一種良性的先天性心臟傳導(dǎo)或電生理異常并非器質(zhì)性心臟病征象，多數(shù)無任何癥狀部分患者有自主神經(jīng)功能紊亂，迷走神

8、經(jīng)占優(yōu)勢的表現(xiàn)常感頭暈、心悸易疲勞、心前區(qū)不適，刺痛或擠壓痛有時可放射至左肩、臂。心前區(qū)痛與體力應(yīng)激無關(guān)，服硝酸甘油類不能緩解ERS患者長期隨訪X線胸片、冠脈造影及超聲心動圖和各種實驗室檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。,,1.J點抬高，J波明顯QRS波群終點與ST段連接處的J點抬高，可見明顯的J波。J波在V2-5或II、III、AVF導(dǎo)聯(lián)上最為明顯。有時V1、V2導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J波，使QRS波群呈rSr型，而類似右束支阻滯的改變，但v4-v6導(dǎo)聯(lián)S波振

9、幅明顯降低或消失。,,2.ST段斜型抬高（1）出現(xiàn)導(dǎo)聯(lián)：通常在V2-V5導(dǎo)聯(lián)和II、III、AVF導(dǎo)聯(lián)明顯。V3、V4多見，其次分別為I導(dǎo)聯(lián)、V2和V5。AVR導(dǎo)聯(lián)絕對不抬高。胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高可單獨出現(xiàn)，而肢體導(dǎo)聯(lián)抬高則一定伴有胸前導(dǎo)聯(lián)抬高。,,（2）形態(tài)及幅度：ST段呈凹面向上及弓背向下抬高。從J點處抬高0.10－0.60mV，最高可達1.0mV以上。V3導(dǎo)聯(lián)抬高最明顯，但V6導(dǎo)聯(lián)很少超過0.2mV，肢體導(dǎo)聯(lián)很少超過0.2mV。,,

10、（3）ST段抬高不伴有對應(yīng)導(dǎo)聯(lián)ST段壓低。 （4）演變情況：ST段抬高可以持續(xù)數(shù)年，每次檢查抬高的程度可以變化較大。隨年齡的增大，ST段抬高的程度可以逐漸下降。,,3.T波高聳：在ST段抬高的導(dǎo)聯(lián)上可以出現(xiàn)T波的高聳，兩支不對稱，上升支緩慢，下降支陡直回到基線。,,4.胸前導(dǎo)聯(lián)：R波增高，S波變淺或消失。 5.基本節(jié)律：多為竇性心動過緩，也可以為竇律，少數(shù)為房顫或房撲。,,6.心電圖改變（1）早期復(fù)極綜合征圖形可以持續(xù)存在，但運動、過度

11、換氣及心率加快時，ST段可以暫時回到基線。 （2）合并冠心病時，在心絞痛發(fā)作時，抬高的ST段可以暫時回到基線，在癥狀緩解后恢復(fù)原狀。變異性心絞痛發(fā)作時，抬高的ST段可以進一步抬高，T波也更加高聳。,實驗室檢查：,主要靠心電圖診斷。心電圖檢查ERS特征： 1.R波降支與ST段連接部出現(xiàn)J點或J波若J波明顯，尤其在V1～V2導(dǎo)聯(lián)可顯現(xiàn)r′圖形類似右束支傳導(dǎo)阻滯2.ST段呈水平型或下斜型升高0.1～0.6mV，升高的ST段弓背向下3.ST段抬

12、高的導(dǎo)聯(lián)，T波呈對稱性增高ST段與T波升支融合。 4.胸前導(dǎo)聯(lián)R波升高S波變小或消失。上述改變多見于V3～V5導(dǎo)聯(lián)，可持續(xù)多年但也可反復(fù)改變,,5.T波可出現(xiàn)倒置常在ST段升高的V3～V5導(dǎo)聯(lián)。其特點：倒置T波兩支不對稱，有周期性變化有時變淺或直立口服氯化鉀或普萘洛爾后方可變?yōu)檎訲波但ERS的特征ST段并無改變。 6.其他心電圖改變P-R(Q)間期縮短大于0.12s，短于0.14s；ST段抬高的導(dǎo)聯(lián)及Ⅱ、ⅢaVF導(dǎo)聯(lián)可見雙峰型P波屬房

13、內(nèi)傳導(dǎo)阻滯表現(xiàn)；可伴有室上性心律失常和心房顫動,早期復(fù)極綜合征--診斷,ERS的心電圖表現(xiàn)類似器質(zhì)性心臟病當伴明顯胸痛心悸等癥狀時鑒別診斷較為困難。ERS的心電圖診斷標準：依據(jù)兩個以上的導(dǎo)聯(lián)心電圖出現(xiàn)下列改變：,,1、QRS綜合波J點處ST段抬高0.5mV以上。 2、ST段呈凹面向上抬高部位多見于V3～V5，肢導(dǎo)聯(lián)亦可抬高，但aVR導(dǎo)聯(lián)無抬高3、ST段抬高可持續(xù)多年，隨年齡增加抬高幅度有下降趨勢。 4、R波降支有明顯切跡或模糊，類似右束

14、支傳導(dǎo)阻滯圖形5、T波高聳或倒置采用二級梯、踏車或活動平板試驗是診斷ERS較為簡單實用的方法隨心率增快ST段全部或部分回到等電線J波減小或消失T波高聳回復(fù)正?；虻怪米?yōu)橹绷⒔Y(jié)合臨床癥狀消失可診斷為ERS,,1、抬高ST段形態(tài)特點：急性心梗是凸面向上，無J波，緊接R波出現(xiàn)ST抬高。 2、程度：急性心梗時明顯抬高明顯時可10mm。 3、穩(wěn)定性：急性心梗時變化較快，一日內(nèi)可明顯變化，一周可降到基線4、對應(yīng)ST段降低：急性心梗時對應(yīng)ST段降低。

15、 5、病理性Q波：急性心梗時大部分病人出現(xiàn)病理性Q波，在ST段尚未降到基線是出現(xiàn)。 6、冠狀T波：急性心梗時時常出現(xiàn)冠狀T波。,,一般認為早期復(fù)極綜合征在大多數(shù)情況下是一個良性的臨床過程，但由于其心電圖改變的電生理機制與急性心肌缺血或Brugada綜合征有相似之處，是由于心內(nèi)膜動作電位穹隆變小(即Ⅰ相瞬間外向鉀電流Ito及相關(guān)離子流影響動作電位的1,2期),導(dǎo)致平臺期心內(nèi)膜、心外膜之間存在透壁電位差，當這種電位差較小，心外膜動作電位縮短

16、較均勻或縮短不十分明顯，心肌復(fù)極方向仍然是由心外膜向心內(nèi)膜，只產(chǎn)生心電圖J點抬高，伴或不伴ST段抬高,，但T波是直立。在一些特殊情況下，如局部心肌缺血、藥物作用、自主神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙等，導(dǎo)致心外膜動作電位部分明顯縮短,部分明顯延長，甚至長于心內(nèi)膜動作電位時限，使心肌復(fù)極由心內(nèi)膜向心外膜復(fù)極，產(chǎn)生J點明顯增大，ST段抬高且伴T波倒置。由于心外膜與心內(nèi)膜之間動作電位時限發(fā)生明顯變化，形成心外膜復(fù)極離散和不應(yīng)期離，即形成2相折返的病理生理基礎(chǔ)，平

17、時臨床上良性的早期復(fù)極這時可以產(chǎn)生惡性室性心律失常。近年有報告發(fā)生惡性室性心律失常或猝死。,J波,J波又稱“Osborn”波。有研究認為J波是由于局部心外膜心肌動作電位縮短而發(fā)生過早復(fù)極，系由心外膜顯著的I相瞬間外向鉀電流(Ito)介導(dǎo)的動作電位(AP)切跡所構(gòu)成，而其他心外膜心肌動作電位仍呈現(xiàn)明顯的平臺期，動作電位時限甚至延長。兩者之間顯著的電壓梯度，即心外膜心肌不均一性，可導(dǎo)致2相折返的發(fā)生，引發(fā)多形室性心動過速(室速)或心室顫動(

18、室顫),出現(xiàn)暈厥或猝死。顯著的J波可見于早期復(fù)極綜合征、特發(fā)性室速和Brugada綜合征，以及心肌缺血,藥物作用，低溫，高鈣血癥，酸中毒和自主神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙等。Gussak等實驗?zāi)Ｐ脱芯堪l(fā)現(xiàn)，ERS心電圖可轉(zhuǎn)變?yōu)锽rugada綜合征心電圖表現(xiàn)，而提出ERS并非都為良性的臨床現(xiàn)象。Bjerregaard等認為異常J波即為Brugada綜合征右束支型的r′。若有下列情況，病人可處于較大的危險，應(yīng)積極防治。,,(1)病人有不明原因的暈厥； (2

19、)家族人員有猝死史； (3)有異常顯著J波，有率的依賴性，ST段抬高呈凸面向上、下斜型或鞍型，或隨后T波倒置； (4)有多形室早或短陣室速； (5)鈉通道阻滯劑可誘發(fā)J波振幅增大和心律失常。對于異常J波的治療，可使用對抗迷走神經(jīng)興奮的藥物，鈣離子拮抗劑和Ⅲ類抗心律失常藥物(胺碘酮)。對于發(fā)生J波的有室性心律失常的高?；颊?，有效的預(yù)防治療措施是植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)，以及胺碘酮輔助治療，可降低J波振幅預(yù)防室顫和ICD的放電。,二、

20、鑒別診斷,1.變異型心絞痛：ERS心電圖表現(xiàn)為ST段抬高，如伴胸痛，易誤診為變異型心絞痛。但變異型心絞痛呈一過性ST段凸面向上抬高，ST段抬高隨胸痛發(fā)作而出現(xiàn)，緩解而消失，發(fā)作時心率較快常伴有室性心律失常運動試驗ST段改變不明顯，并可誘發(fā)ST段抬高。 2.急性心肌梗死：超急性期當ERS出現(xiàn)胸痛ST段抬高，伴T波高聳，應(yīng)排除急性心肌梗死超急性期。心肌梗死有明顯胸痛，ST段抬高幅度大且有典型ST-T演變過程，出現(xiàn)病理性Q波和血清酶學(xué)曲線改變

21、，鑒別多無困難。,,3.急性心包炎：急性心包炎時產(chǎn)生彌漫性損傷電流，ST段抬高導(dǎo)聯(lián)比較廣泛，多見于Ⅰ、ⅡaVF、和V2～V6導(dǎo)聯(lián)與ERS相似但急性心包炎ST段抬高數(shù)天或1周左右可恢復(fù)正常，ST段回復(fù)等電線可出現(xiàn)T波倒置常伴有心率增快和低電壓，聽診可聞心包摩擦音與ERS不同。,早期復(fù)極綜合征-臨床鑒別,,心電圖正常變異,早期復(fù)極綜合征系心電圖正常變異，表現(xiàn)為特征性的ST段抬高，在血流動力學(xué)方面表現(xiàn)正常，不影響勞動能力。但做好與超急性期心肌

22、損傷、心包炎、變異性心絞痛的心電圖鑒別有臨床意義。,,早期復(fù)極（ERS），主要表現(xiàn)為心電圖ST段呈弓背向下的抬高，其發(fā)病機理尚不清楚。有研究稱之屬非病理性疾患，在血流動力學(xué)方面表現(xiàn)正常，采用運動試驗和冠狀動脈造影對照證實冠狀動脈正常，所以ERS特征性的ST段抬高與冠狀動脈疾患無關(guān)。有人認為此綜合征多見于青年人和運動員，可能與迷走神經(jīng)張力增高、伴隨心動過緩使左心室舒張末期負荷過重有關(guān)。ERS患者的動態(tài)心電圖顯示：夜間心率較慢時ST段上抬而

23、白天心率快時正常。關(guān)于ERS可能是先天性的問題，隨訪一家族性ERS心電圖及動態(tài)心電圖觀察，不排除ERS有其先天性因素，至于ERS患者發(fā)生猝死與ERS本身相關(guān)與否還有待于進一步探索。,,1　幾點有助于ERS的診斷（1）ST段抬高0.1~0.6mv，J點抬高，凹面向上，長時間存在，多發(fā)生在V2~V5、ⅡⅢ、avF導(dǎo)聯(lián)； （2）ST段抬高導(dǎo)聯(lián)常伴有T波高聳； （3）心率緩慢； （4）胸前導(dǎo)聯(lián)R波增高，S波變淺，多呈逆鐘樣轉(zhuǎn)位； （5）運動?？?/p>

24、使ST段恢復(fù)正常。,2　早期復(fù)極綜合征臨床鑒別診斷,高鉀血癥（1）變異性心絞痛，區(qū)別點在于變異性心絞痛心電圖顯示有關(guān)導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，與之相對應(yīng)的導(dǎo)聯(lián)ST段則壓低，而ERS患者心電圖無此對應(yīng)性改變； （2）心肌梗塞的超急性期，心肌梗塞患者的心電圖有ST-T的動態(tài)變化，而ERS則無此動態(tài)變化； （3）ST段抬高伴T波高聳的ERS患者心電圖易誤診為高鉀血癥，血生化可鑒別； （4）急性心包炎患者常有心臟壓塞的癥狀，心臟聽診?？陕牭叫陌ゲ烈舻龋?/p>

25、而ERS患者無上述表現(xiàn)； （5）左室舒張期負荷過重，常見于PDA及室缺病人，其心電圖多表現(xiàn)為Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6出現(xiàn)深Q波，高R波，ST段上移及T波高聳，VATV5可有延長，心臟聽診或心臟彩超可鑒別。,3　病例介紹,患者，男，18歲，學(xué)生，因發(fā)作性胸悶不適2年就診，查體未見陽性體征。常規(guī)心電圖示：Ⅰ、aVL、V3~V5ST段弓背向下的抬高0.15~0.40mv，V3、V5伴T波高聳。動態(tài)心電圖示：STV5在休息及睡眠時抬高（J點上

26、移）0.15~0.35mv，伴T波高聳，在活動時ST-T恢復(fù)正常。動態(tài)心電圖提示早期復(fù)極綜合征。,4　討論,臨床上我們經(jīng)常會遇到一些就診患者，單純表現(xiàn)為心電圖部分導(dǎo)聯(lián)的J點抬高、ST段抬高，此時應(yīng)想到早期復(fù)極的可能性，做好與器質(zhì)性心臟疾患的心電圖鑒別，必要時可做動態(tài)心電圖觀察,早期復(fù)極綜合征-治療方案,,早期復(fù)極綜合征--治療,早期復(fù)極綜合征是良性心電圖變異，一般不需特殊治療。若合并神經(jīng)循環(huán)異常，可給予對癥處理，胸痛可給予止痛劑，嚴重時

27、可給予硝酸甘油制劑，若出現(xiàn)心律失?？山o予抗心律失常藥物治療。早期復(fù)極綜合征綜合癥治療目的在于防止室顫的發(fā)生，減少患者的猝死率。,1.非藥物治療,（1）植入型心臟復(fù)律除顫器(ICD)ICD是惟一已證實對早期復(fù)極綜合征綜合征治療有效的方法。國際第2屆早期復(fù)極綜合征綜合征專家共識會議推薦：對有I型早期復(fù)極綜合征表現(xiàn)的癥狀性患者如果曾有過心臟猝死發(fā)作史，無需再做電生理檢查，應(yīng)接受ICD治療?；颊呷绻霈F(xiàn)相關(guān)的癥狀如暈厥、抽搐或夜間瀕死性呼吸，在

28、排除非心臟原因后，可接受ICD治療。無癥狀患者有I型早期復(fù)極綜合征表現(xiàn)時如有心臟猝死家族史懷疑是由早期復(fù)極綜合征綜合征導(dǎo)致的應(yīng)進行電生理檢查。如果I型早期復(fù)極綜合征心電圖表現(xiàn)是自發(fā)的，當猝死家族史是陰性時電生理檢查可進行明確診斷。如果可誘發(fā)出室性心律失常，患者應(yīng)該接受ICD治療。,,（2）心臟起搏器由于早期復(fù)極綜合征綜合征患者的猝死和暈厥常發(fā)生在夜間心率較慢時，提示早期復(fù)極綜合征綜合征患者室速或室顫的發(fā)生可能有慢心率依賴性，因此應(yīng)用雙腔

29、起搏器治療有希望達到預(yù)防的療效，但這種治療的療效還未進行過大規(guī)模的研究，尚無肯定的結(jié)論。,,（3）射頻導(dǎo)管消融2003年法國的Haissaguerre等報道3例早期復(fù)極綜合征綜合征的射頻導(dǎo)管消融，針對誘發(fā)室速、室顫的室早進行局部消融，隨訪(7±6)個月無室顫、暈厥和心臟猝死。但這種方法積累的病例尚少，其長期效果有待大規(guī)模試驗和長期隨訪來驗證。,2.藥物治療,奎尼丁Ito電流過強是早期復(fù)極綜合征綜合征患者發(fā)病的主要機制，從理論上

30、講，心臟選擇性的特異Ito阻滯劑應(yīng)當治療有效，但直到這類藥物尚未研究成功。認為有效的藥物有三種： （1）奎尼?。菏俏ㄒ荒茱@著阻斷Ito電流的藥物，實驗結(jié)果表明，奎尼丁可糾正心電圖上的異常，防止室顫的發(fā)生。 （2）異丙腎上腺素：可增強L型鈣通道的鈣內(nèi)流(Ica2+)并具有β-受體阻斷劑的作用，使患者抬高的ST段恢復(fù)。 （3）西洛他唑：是一種磷酸二酯酶Ⅲ抑制劑，其增加Ica2+電流后，可使患者抬高的ST段恢復(fù)正常。,,這些藥物治療的循證醫(yī)學(xué)

31、資料尚少，其確切的療效還待確定。I類抗心律失常藥物能夠抑制鈉離子內(nèi)流，使Ito電流相對性增加，誘發(fā)室顫，因此對早期復(fù)極綜合征綜合征患者禁用。Ⅲ類藥物（胺碘酮）和β-受體阻滯劑，對猝死無預(yù)防效果。,,早期復(fù)極綜合征綜合征是一種離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預(yù)后嚴重。因此，在臨床工作中需要及時識別，以盡早進行干預(yù)。缺乏癥狀的患者如心電圖也正常，可以做誘發(fā)試驗，也可做電生理檢查，以明確診斷。一旦診斷成立，立即植