運動系統(tǒng)講座

1、運動系統(tǒng)講座,天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主講人:竇林森,運動系統(tǒng),骨骼肌的運動可以分為“隨意”運動和“不隨意”運動兩類。隨意運動為隨本人意志而執(zhí)行的動作，又稱自主運動，通過錐體束支配。不隨意運動為不經(jīng)意識的、不受自己意志控制的“自發(fā)”動作。 運動系統(tǒng)由下運動神經(jīng)元、上運動神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)四個部分組成。,一、下運動神經(jīng)元,（一）解剖生理 下運動神經(jīng)元包括脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突

2、。它接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)等方面來的沖動后產(chǎn)生運動效應的最后共同通路。下運動神經(jīng)元將各方面來的沖動組合起來，由前根、周圍神經(jīng)傳遞至運動終板，引起肌肉收縮。,（二）下運動神經(jīng)元損害的定位診斷,下運動神經(jīng)元徑路受損出現(xiàn)的肌肉癱瘓稱為下運動神經(jīng)元性癱瘓、周圍性癱瘓或弛緩性癱瘓。其特點表現(xiàn)為：癱瘓肌肉張力降低，腱反射消失或減弱，無病理反射，肌電圖顯示神經(jīng)傳導異常和失神經(jīng)電位，即肌肉靜息時有自發(fā)性電活動，如正相尖波、纖顫或束顫電位。下

3、運動神經(jīng)元各部位病變的特點如下：,1．脊髓前角細胞 局限于脊髓前角細胞的損害僅表現(xiàn)為遲緩性癱瘓，無感覺障礙。2．前根 前根損害的表現(xiàn)與前角相同，肌肉癱瘓的分布呈節(jié)段型。損害的原因多見于髓外腫瘤的壓迫、脊髓膜的炎癥或椎骨病變。3．神經(jīng)叢 神經(jīng)叢含有運動纖維和感覺纖維，其受損后常累及一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)而引起癱瘓和感覺障礙以及自主神經(jīng)功能障礙，可伴有疼痛。4．周圍神經(jīng) 周圍神經(jīng)受損后的癱瘓及感覺障礙的分布同每個周圍神經(jīng)

4、的支配關系一致，所支配的肌肉為遲緩性癱瘓，并出現(xiàn)疼痛、麻木等感覺障礙和自主神經(jīng)的功能障礙。,二．上運動神經(jīng)元,（一）解剖生理 上運動神經(jīng)元支配下運動神經(jīng)元的運動功能，兩者均屬于隨意運動系統(tǒng)。上運動神經(jīng)元包括皮質脊髓束（corticospinal tract,從大腦皮質至脊髓前角細胞的纖維束）和皮質腦干束又稱皮質延髓束（corticobulbar tract,從大腦皮質至腦干腦神經(jīng)運動核細胞的纖維束）。,（二）上運動神經(jīng)元損

5、害的定位診斷,1．上運動神經(jīng)元損害的特點 大腦皮質運動區(qū)或錐體束損害引起對側肢體單癱或偏癱，稱為上神經(jīng)元癱瘓、中樞性癱瘓或痙攣性癱瘓。其主要特點為：癱瘓肌肉的肌張力增高，癱瘓肢體的腱反射亢進，出現(xiàn)病理反射如巴賓斯基。2．在嚴重的急性病變時，常出現(xiàn)斷聯(lián)休克癥狀：癱瘓開始為弛緩性，肌張力低，腱反射消失或減弱。休克期過后即逐漸出現(xiàn)肌張力增高，腱反射亢進。休克期長短決定于受損害的程度以及有無并發(fā)癥。,3．上運動神經(jīng)元癱瘓和下運動神經(jīng)元癱瘓

6、的比較 兩者的臨床鑒別診斷見下表：,4．上運動神經(jīng)元損害的定位診斷,（1）皮質型：皮質運動區(qū)分布范圍廣，呈一長帶狀，局限性病變常僅損害其一部分，臨床表現(xiàn)多為一個上肢、下肢或面部癱瘓，稱單癱。運動區(qū)皮質的刺激性病變引起對側肢體局限性陣發(fā)性抽搐，稱Jackson癲癇。（2）內(nèi)囊型： 內(nèi)囊部位的錐體束纖維最為集中，當內(nèi)囊受損時，出現(xiàn)典型的“三偏”征，即病變對側的偏身感覺缺失、偏癱及偏盲。內(nèi)囊病變常見于急性腦血管病。,（3）腦干型：腦干平面

7、的上運動神經(jīng)元受損的特征為交叉性癱瘓。一側腦干病變，由于損害同側腦神經(jīng)運動核及尚未交叉的皮質延髓束和皮質脊髓束，引起病灶同側周圍性腦神經(jīng)麻痹和對側中樞性偏癱而呈交叉性癱瘓。眼神經(jīng)麻痹及對側中樞性偏癱，稱韋伯（Weber）綜合征。,（4）脊髓型：脊髓橫貫性損害時，因雙側錐體束受損而出現(xiàn)雙側肢體癱瘓。上段頸髓病變（頸1--頸4）產(chǎn)生中樞性四肢癱瘓。頸膨大處橫貫性病變，表現(xiàn)上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓。胸段脊髓受損出現(xiàn)中樞性截癱。腰膨大處損

8、害時引起下肢周圍性癱瘓。若脊髓半側損害時可出現(xiàn)脊髓半切綜合征。,三．錐體外系統(tǒng),（一）解剖生理錐體外系統(tǒng)（extrapyramidal system）是指錐體系統(tǒng)以外影響和控制軀體運動的所有運動神經(jīng)和性和運動傳導束。錐體外系統(tǒng)的主要通路如下：1．紋狀體—黑質—紋狀體環(huán)路2．皮質—紋狀體—丘腦—皮質環(huán)路2．皮質—腦橋—小腦—皮質環(huán)路,（二）臨床表現(xiàn),錐體外系統(tǒng)的主要功能是維持肌張力、身體姿勢和協(xié)調(diào)運動。1．靜止性震顫 最常見于手

9、及前臂，亦可見足、腿、下頜和唇，每秒4~6次的節(jié)律性抖動，形成所謂“搓丸樣”動作。 2．肌強直（rigidity）錐體外系病變時出現(xiàn)的肌張力增高為屈肌伸肌都增高。給病人作被動運動檢查時，向各個方向的運動所遇到的阻力是一致的，即肌張力始終保持增高，如彎曲軟鉛管樣的感覺，稱鉛管樣強直。,3．舞蹈動作 為不能控制的快速多變的、無節(jié)律的不自主動作，如擠眉弄眼、歪嘴伸舌、轉頸聳肩、四肢舞動、伸曲手指等動作。通常上肢重，下肢輕。4．手足徐動癥

10、或稱指劃動作、易變性痙攣，多見于上肢遠端的肌張力異常（增高或降低），指手指及腕部間歇、緩慢交替性伸屈動作，為扭曲、蠕動樣伸屈運動。表現(xiàn)各種奇異姿態(tài)。,5．抽動癥（tics）為刻板、無意義的單個或多個肌肉快速收縮動作。如面肌抽動、鼻翼扇動、噘嘴、擠眉弄眼，侵犯呼吸肌時發(fā)出一種不自主的發(fā)音。6．變形性肌張力障礙7．偏身投擲運動,四．小腦,（一）解剖生理（略）（二）臨床表現(xiàn)小腦病變最常見的癥狀是共濟失調(diào)。小腦蚓部與小腦半球損

11、害的癥狀不同。1．小腦蚓部損害 系小腦中線區(qū)的損害，為原小腦及舊小腦受損害，臨床表現(xiàn)為軀干性共濟失調(diào)，站立不穩(wěn)和行走困難。行走時兩腳分開較寬，搖晃欲倒，步態(tài)蹣跚，如醉漢樣。,2．小腦半球損害 為小腦外側區(qū)損害，主要為新小腦受損，常限于一側半球病變，引起同側肢體的小腦功能障礙，表現(xiàn)為同側肢體肌張力減低，頭及身體可偏向病側，病側偏低，行走時步態(tài)不穩(wěn)，向病側偏斜，同側指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替動作差。慢性小腦彌漫性變性患者