常伴關(guān)節(jié)痛腹痛便血及蛋白尿

1、過敏性紫癜（allergic purpura，AP）,大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科,概 述,是一類常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。發(fā)病具有季節(jié)性特征，春、秋、冬季均可發(fā)病，夏季少見多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童，男孩發(fā)病率高于女孩。臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿,病因及發(fā)病機(jī)制,病因：,（1）感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。（2）食物：牛奶、蛋、魚蝦等。（3）藥物：抗生素類、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、噻嗪類等。（

2、4）其他：花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲 咬、受涼及寒冷刺激等,易感者,致病因素,發(fā)病機(jī)理,免疫因素介導(dǎo)的全身血管炎癥。,,IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎,,廣泛的毛細(xì)血管及小動(dòng)脈無菌性炎癥反應(yīng)血管壁灶性壞死，纖維沉積白細(xì)胞浸潤，中性粒細(xì)胞核脆碎裂，紅細(xì)胞滲出內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積,病理,臨床表現(xiàn),多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有乏力、發(fā)熱、全身不適及上呼吸道感

3、染史。隨后出現(xiàn)皮膚紫癜。也可早期皮膚紫癜不明顯而以腹痛、關(guān)節(jié)痛為早期癥狀。,1、單純型：為最常見類型，幾乎所有的患者均出現(xiàn)皮膚紫癜。 多見于：四肢及臀部、對稱分布、伸側(cè)較多、分批出現(xiàn)，面部及軀干較少，初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退。 可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。,臨床分型,2、腹型（Henoch型） 半數(shù)以上患者出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，位于臍周、下腹部 可伴嘔吐，但嘔血少見 部分患兒有黑

4、便或血便、腹瀉或便秘 偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔,3、關(guān)節(jié)型（Schönlein型） 約15%-20%患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹疼痛，膝、踝大關(guān)節(jié)最常受累, 少數(shù)累及肘、腕、指等關(guān)節(jié)。 關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失較快 不留后遺癥,4、腎型： 病情最重。 癥狀輕重不一，可反復(fù)發(fā)作 輕者僅出現(xiàn)鏡下血尿，輕微蛋白尿。 重者出現(xiàn)大量蛋白尿，病程呈腎病綜合征和慢性腎炎過程，出現(xiàn)水腫、少尿、高血壓等 偶

5、為急性腎功能衰竭 約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，尿毒癥,5、混合型,皮膚紫癜合并有上述兩種以上臨床表現(xiàn)6、其他 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，視神經(jīng)萎縮，虹膜炎，視網(wǎng)膜出血等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,,血常規(guī) 大多正常。出凝血檢查 出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常，部分患者毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。尿常規(guī) 可有紅細(xì)胞、蛋白、管型便潛血 可為陽性,發(fā)病前1-3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大

6、關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜為主，可伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和血尿。血小板計(jì)數(shù)、功能、凝血相關(guān)檢查正常。排除其他原因所致的血管炎和紫癜。,診 斷,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 系統(tǒng)性紅斑狼瘡風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎小球腎炎外科急腹癥,治療,消除致病因素積極尋找和去除誘因是治療該病的最佳途徑治療感染，驅(qū)蟲，避免可疑食物、藥物、注意保暖室內(nèi)衛(wèi)生，多飲水,促進(jìn)毒性物質(zhì)的排出?？梢孕羞^敏原篩查實(shí)驗(yàn)尋找過敏物質(zhì),一般

7、治療抗組胺藥物和鈣劑：氯雷他定、撲爾敏等改善血管脆性：大量維生素C（5-10g/d)靜點(diǎn)，曲克蘆丁等,分型治療,紫癜型：應(yīng)用抗組胺藥及鈣劑治療，一般無需用激素。 腹型：單純應(yīng)用抑酸劑、胃黏膜保護(hù)劑、解痙藥效不佳，需配合激素治療，可予潑尼松1-2mg/kg/d，持續(xù)1-2周，逐漸減量，總療程2-3周。對于緩解胃腸道絞痛、出血癥狀有較好效果。 關(guān)節(jié)型：單用解熱鎮(zhèn)痛藥物效果不佳，可試用激素治療，對于緩解關(guān)節(jié)癥狀有明確療效。

8、腎型：腎臟的受損程度是決定治療及預(yù)后的關(guān)鍵。,免疫抑制劑,適用于腎型患者環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A來氟米特及霉酚酸酯,抗凝與抗血小板聚集,適用于腎型患者低分子肝素皮下注射華法林尿激酶復(fù)方丹參,中醫(yī)中藥,以涼血、解毒、活血化瘀為主 如：雷公藤多甙等,過敏性紫癜的日常防護(hù)①去除可能的過敏原。 ②注意休息，避免勞累。 ③注意保暖，防止感冒。 ④避免情緒波動(dòng)，防止昆蟲叮咬。 ⑤避免服用可能引起過敏的藥物。 ⑥

9、控制和預(yù)防感染，在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗生素，但應(yīng)避免盲目地預(yù)防性使用抗生素。 ⑦注意飲食，禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品；肉類、海鮮、雞蛋、牛奶等高動(dòng)物蛋白食品；飲料、小食品等方便食品。,預(yù) 后,預(yù)后一般良好，大多數(shù)呈自限性，約4周左右。1/3的患者可能復(fù)發(fā)。少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭40-50%的HSP患者出現(xiàn)腎炎。腎臟的病理變化是預(yù)后關(guān)鍵因素，輕度的腎臟病理變化多可恢復(fù)，