甲狀腺毒性低鉀型

1、,甲狀腺毒性低鉀型周期性麻痹,periodic thyrotoxic hypokalemic paralysis,濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科,,1,2,3,4,5,甲狀腺毒癥PP,,,甲狀腺毒性PP是一種散發(fā)型的低鉀血癥性PP； 任何導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)的病因均可導(dǎo)致甲狀腺毒性PP； 在亞洲人群發(fā)病率約為2%，非亞洲人群的發(fā)病率估計(jì)為0.1%-0.2%； 95%以上的甲狀腺毒性PP病例為男性； 在亞洲男性甲狀腺毒

2、癥患者中，甲狀腺毒性PP的發(fā)病率尤其高(8.7%-13%)。,,甲狀腺毒癥,胰島素抵抗,離子通道缺陷,雄激素作用,目前甲亢導(dǎo)致低鉀血癥性PP的機(jī)制尚不十分清楚。甲狀腺激素可增加組織對(duì)β腎上腺素能刺激的反應(yīng)性，進(jìn)而增加骨骼肌細(xì)胞膜表面鈉-鉀-ATP酶的活性。,,,,,發(fā) 病 機(jī) 制,,癥狀,常見(jiàn)誘因：強(qiáng)體力活動(dòng)、應(yīng)激或高碳水化合物負(fù)荷。其他：寒冷、感染、飲酒、糖皮質(zhì)激素沖擊治療、使用β2腎上腺素能支氣管擴(kuò)張劑、月經(jīng)。發(fā)作特點(diǎn)：肌無(wú)力通

3、常累及近端肌多于遠(yuǎn)端肌，累及腿部多于手臂；多于夜晚或清晨發(fā)作，夏季頻繁；癥狀持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)日，多為數(shù)小時(shí)；甲功恢復(fù)正常，發(fā)作終止。嚴(yán)重病例：呼吸機(jī)麻痹、致命性心律失常,,體征,甲亢體征；心動(dòng)過(guò)速；肌無(wú)力。,臨床表現(xiàn),,,低鉀血癥,肌無(wú)力的嚴(yán)重程度與低鉀血癥的程度一致；低鉀血癥所致異常ECG表現(xiàn)；可伴隨輕度低鎂低磷血癥。,甲功異常,FT3/FT4 升高，TSH降低；甲功水平與肌無(wú)力癥狀不平行。,實(shí)驗(yàn)室檢查,肌酸肌酶可能升

4、高，肌電圖檢查不作為常規(guī)。,,,,常染色體顯性遺傳,家族性低鉀PP,四肢遲緩性癱瘓，腦脊液特征性改變,吉蘭-巴利綜合征,新斯的明試驗(yàn)、血清抗體,重癥肌無(wú)力,鑒別診斷,其他引起肌無(wú)力的疾病，如急性橫貫性脊髓損傷等。,治療甲亢,β受體拮抗劑,補(bǔ) 鉀,避免誘因,首選放射性碘131,1)每2小時(shí)補(bǔ)充30mmol/L，24小時(shí)不超過(guò)90mmol/L；2) 預(yù)防反跳性高血鉀；,首選非選擇性β受體拮抗劑：普萘洛爾（40-120mg/d）,避免誘發(fā)因