禮儀培訓教材

1、皮質醇增多癥 (Hypercortisolism),長治醫(yī)學院第一臨床學院內(nèi)科教研室,,,,,診斷與鑒別診斷,2,,3,4,臨床表現(xiàn),病因與發(fā)病機制,5,2,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,診斷與鑒別診斷,4,,診斷與鑒別診斷,4,診斷與鑒別診斷,4,治 療,診斷與鑒別診斷,4,概 念,,1,主要內(nèi)容,概 念,皮質醇增多癥又稱Ｃushin

2、g 綜合征，是各種病因引起腎上腺皮質分泌過量糖皮質激素（主要是皮質醇）所致病癥的總稱。 常見類型：垂體促腎上腺皮質激素分泌亢進所引起者最為常見，稱為Ｃushing病。,腎上腺的解剖位置,腎上腺,被膜,球狀帶,束狀帶,網(wǎng)狀帶,髓質,,,,皮質,下丘腦-垂體-腎上腺軸,發(fā)病率及死亡率,歐洲數(shù)據(jù)顯示庫欣綜合征年發(fā)病率為2~3／100萬人男女比例約為1:3~5庫欣綜合征患者的死亡率較正常人群高4倍并發(fā)癥：高血壓、糖尿病、骨質疏松及代

3、謝綜合征常見死因：心腦血管病、嚴重感染,,,,,診斷與鑒別診斷,2,,3,4,臨床表現(xiàn),病因與發(fā)病機制,5,2,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,診斷與鑒別診斷,4,,診斷與鑒別診斷,4,診斷與鑒別診斷,4,治 療,診斷與鑒別診斷,4,概 念,,1,主要內(nèi)容,病因分類,內(nèi)源性庫欣綜合征,外源性庫欣綜合征,庫欣綜合征,病因分類,糖皮質激素或ACTH應用,,外源性

4、庫欣綜合征,病因分類,ACTH依賴性庫欣綜合征,ACTH非依賴性庫欣綜合征,發(fā)病機制,ACTH依賴性Cushing綜合征 特 點,ACTH增高,腎上腺皮質增生F繼發(fā)增高,,,ACTH非依賴性 Cushing綜合征,發(fā) 病機 制,發(fā)病機制,,,,,腺瘤及腺癌等自主性分泌皮質醇 F升高,,反饋抑制ACTH釋放 ACTH低或測不到,內(nèi)源性庫欣綜合征,A

5、CTH依賴性庫欣綜合征,ACTH非依賴性庫欣綜合征,,垂體性庫欣綜合征,異位ACTH綜合征,異位CRH綜合征,,,腎上腺皮質腺瘤,腎上腺皮質增 生,腎上腺皮質腺癌,病因分類,,,,,診斷與鑒別診斷,2,,3,4,臨床表現(xiàn),病因與發(fā)病機制,5,2,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,診斷與鑒別診斷,4,,診斷與鑒別診斷,4,診斷與鑒別診斷,4,治

6、療,診斷與鑒別診斷,4,概 念,,1,主要內(nèi)容,臨床表現(xiàn),１. 向心性肥胖 ２. 全身神經(jīng)系統(tǒng) ３. 皮膚表現(xiàn) ４.心血管表現(xiàn),5.對感染抵抗力低 6.性功能障礙 7.代謝障礙,典型臨床表現(xiàn),向心性肥胖,痤瘡,高血壓,滿月臉,多血質外貌,皮膚紫紋,,,,,,,,,骨質疏松,臨床表現(xiàn),1.向心性肥胖 懸垂腹 四肢相對瘦細,臨床表現(xiàn),滿月臉 多血質外貌,,臨床表現(xiàn),滿月臉 痤瘡,,臨床表現(xiàn)

7、,水牛背,思 考,向心性肥胖 形成機制,臨床表現(xiàn),2. 全身及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)肌無力，下蹲后起立困難煩躁、失眠抑郁、沉默嚴重者精神失常,臨床表現(xiàn),3. 皮膚表現(xiàn) ?瘀斑 ?紫紋 ?皮膚色素沉著,臨床表現(xiàn),,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),,,,,,臨床表現(xiàn),,,,高凝狀態(tài),脂代謝紊亂,高血壓,心血管病,4.心血管異常,臨床表現(xiàn),5. 對感染抵抗力減弱肺部感染多見炎癥反應不顯著易

8、漏診,臨床表現(xiàn),6.性功能障礙（Abnormal sex function）,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),7.代謝異常 (1) 糖代謝異常,促進糖異生,胰島素抵抗,類固醇性糖尿病,高皮質醇,臨床表現(xiàn),7.代謝障礙（2）電解質紊亂低鉀、低氯性堿中毒。多見于異位ACTH分泌性腫瘤。,臨床表現(xiàn),7. 代謝障礙（3）骨代謝異常佝僂、背痛、胸痛、身長變短 骨質疏松壓縮性骨折兒童生長發(fā)育受抑制,,,,,診斷與鑒別診斷,2,,3,4,臨床

9、表現(xiàn),病因與發(fā)病機制,5,2,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,病因與發(fā)病機制,2,2,診斷與鑒別診斷,4,,診斷與鑒別診斷,4,4,治 療,4,,1,主要內(nèi)容,,定 性診 斷,診 斷,定 位診 斷,診 斷,診斷分二步： ⑴確定是否為皮質醇增多癥---定性診斷 ⑵明確皮質醇增多癥的病因---定位診斷,重點,1. 篩查試驗：根據(jù)國際庫欣綜合征診斷指南，對懷疑CS的患者，應進行至少一項下述試驗

10、。 （1）24小時尿游離皮質醇測定 （2）午夜唾液皮質醇測定 （3）午夜1mg地塞米松抑制試驗 （4）經(jīng)典小劑量地塞米松抑制試驗（LDDST）,診 斷,,2.篩查試驗陽性需進行確診試驗（三者選一）：重復篩查試驗中另一項血皮質醇節(jié)律LDDST--CRH聯(lián)合試驗,,診 斷,結果判斷若篩查試驗和確診試驗均陽性，則庫欣綜合征診斷成立。如果篩選試驗和確診試驗兩項試驗結果陰性者，不建議行進一步檢查。若篩查試驗陽性、確診

11、試驗陰性，但臨床高度可疑，則應定期復查，以除外間歇性庫欣綜合征。,診 斷,疑診庫欣,24hUFC，午夜唾液皮質醇，小劑量Dex抑制試驗,正常,異常,確診庫欣,假庫欣,抑郁、酗酒,排除庫欣,進一步檢查,,,,,,,,,診 斷,,診 斷,? ACTH測定 大劑量地塞米松抑制試驗,血ACTH測定 庫欣病及異位ACTH綜合征者血ACTH升高 腎上腺皮質腫瘤血ACTH水平低于正常,,鑒別ACTH依賴與非依賴性庫欣,診

12、 斷,,,,大劑量地塞米松抑制試驗 庫欣病服藥后第2日UFC或血皮質醇水平可被抑制到 對照值的50%以下。異位ACTH綜合征約90%不被抑制。,診 斷,,,C T,M R I,,垂體,診 斷,正常垂體,正常垂體,正常垂體,正常垂體,正常垂體,,,,,,,,,,,,,,,,,垂體瘤,垂體瘤,B 超,M R I,131碘-膽固醇掃描,腎上腺,C T,,,,,診

13、 斷,正常腎上腺CT掃描,異位ACTH綜合征(肺癌) 雙側腎上腺增生,,,右側腎上腺皮質腺瘤,鑒別診斷,,,,,,,,,,,,,,,,紫紋較細，UFC正常，小劑量地米可抑制，F(xiàn)節(jié)律正常,假性Cushing綜合征，戒酒一周，生化異常即恢復。,可有生化改變，但無臨床表現(xiàn),鑒別,肥胖癥,酗酒,抑郁癥,,,,,診斷與鑒別診斷,2,,3,4,臨床表現(xiàn),病因與發(fā)病機制,5,2,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病機制,病因與發(fā)病機制,2,病因與發(fā)病

14、機制,2,病因與發(fā)病機制,診斷與鑒別診斷,4,,診斷與鑒別診斷,4,診斷與鑒別診斷,4,治 療,診斷與鑒別診斷,4,概 念,,1,主要內(nèi)容,治療要點,,,,,,治療方法,手 術放 療藥 物,治療原則,,恢復正常的血漿皮質醇水平,,,治 療目 標,,長期控制防止復發(fā),,,,,,,,HPA軸恢復正常,,,癥狀體征改善,,,,,激素水平恢或接近復正常,,,,治療目標,治 療,腎上腺切除術,首選經(jīng)蝶竇垂體微腺瘤切除術,,,藥

15、物治療,垂體放射治療，為輔助治療,,,庫欣病,經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術,治 療,,,,,,,腎上腺切除術并發(fā)癥,腎上腺皮質功能低下,庫欣病復發(fā),Nelson綜合征,治 療,,腎上腺皮質腺瘤,腎上腺皮質腺癌,手術切除腺瘤,,盡可能早期手術,已有轉移者藥物治療,治 療,,,雙側腎上腺切除術,術后激素替代治療,不依賴ACTH 雙側腎上腺增生,治 療,,異位ACTH綜合征,化療,,手術,,藥物,,放療,庫欣綜合征

16、的藥物治療,預 后,,,,,很少,治療不夠及時者,常見致死直接原因,很少能自發(fā)緩解的,有些臨床表現(xiàn)已不能逆轉,心腦血管并發(fā)癥,,,,課堂練習題,Cushing綜合征最常見的病因是（單選題）：　　A.垂體性ACTH分泌過多　　B.異位ACTH分泌過多　　C.腎上腺皮質腺瘤　　D.腎上腺皮質腺癌　　E.不依賴ACTH的腎上腺大結節(jié)性增生,評 析,答案： A本題考點：Cushing綜合征的病因。 Cushing綜合

17、征是各種病因引起腎上腺分泌過多糖皮質激素所致病癥的總稱。其中最多見者為垂體ACTH分泌亢進所引起的臨床類型，稱為Cushing病。故本題答案為A。,課堂練習題,鑒別單純性肥胖和皮質醇增多癥的依據(jù)是：（多選題） 　　 A.尿游離皮質醇測定　　B.小劑量的塞米松抑制試驗　　C.血漿皮質醇晝夜節(jié)律變化　　D.糖耐量試驗,評 析,答案：BC本題考點：單純性肥胖和皮質醇增多癥的鑒別。區(qū)別兩種疾病可用小劑量的地塞米松抑

18、制試驗及血漿皮質醇晝夜節(jié)律變化。,患者系青年女性；無糖皮質激素用藥史，無酗酒史、抑郁病史。有骨質疏松、高血壓，肥胖且進行性加重，有痤瘡和月經(jīng)紊亂。,病例分析,,,24小時尿UFC升高,血漿F不受小劑量地塞米松明顯抑制,午夜唾液F增高血F晝夜節(jié)律消失,實驗室檢查結果,,病例分析,病例分析,下一步需要行哪些檢查？診斷及鑒別診斷？治療方法有哪些？,復習題,庫欣綜合征的診斷流程。,參考書目,內(nèi)科學 人民衛(wèi)生出版社 第七版