igg4相關疾病的研究分析

1、IgG4相關疾病的研究分析摘要：IgG4相關性疾病是一種新近被認識的系統(tǒng)性疾病，它與IgG4淋巴細胞密切相關，可以累及全身多個器官和組織，發(fā)病機制不明。多見于經(jīng)?；加凶儜B(tài)反應性疾病的老年人，最常見受累器官為胰腺、膽管，其次為膽囊、唾液腺、淚腺、腹膜后、腎、肺和前列腺、淋巴結等，受累器官或組織似腫瘤樣增生，臨床上可表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎、硬化性膽囊炎、硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、米庫利次病、腹膜后纖維化、前列腺炎、小管間質性腎炎、間質性肺

2、炎、淋巴結病和炎性假瘤等，針對受累器官不同男女好發(fā)比例也有所不同。診斷需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學特征以及組織學進行綜合評估。糖皮質激素是該病首選的一線治療藥物。關鍵詞：IgG4相關性疾??；自身免疫性胰腺炎；多器官受累IgG4相關性疾?。↖gG4RD），是一種與IgG4淋巴細胞密切相關的慢性系統(tǒng)性疾病[1]，發(fā)病機制不明，好發(fā)于老年男性，可累及全身多個器官或組織，最常見受累器官為胰腺、膽管。受累器官或組織類腫瘤樣增生，臨床上可表現(xiàn)

3、為自身免疫性胰腺炎、硬化性膽囊炎、硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、米庫利次病、腹膜后纖維化、前列腺炎、小管間質性腎炎、間質性肺炎、淋巴結病和炎性假瘤等，本文就IgG4RD的發(fā)展史、流行病學、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷標準、治療及預后等方面進行綜述。2.5分子模擬機制有研究表明幽門螺桿菌的碳酸酐酶與人碳酸酐酶Ⅱ、纖溶酶原結合蛋白與人胰腺腺泡上皮表達的泛素蛋白連接酶存在一定同源性。2.6過敏反應在IgG4相關性疾病的發(fā)病中，Th2細胞和Treg細

4、胞等分泌的IL4、IL5、IL13均可促進B細胞產(chǎn)生IgE，同時部分IgG4RD患者有過敏史，組織學表現(xiàn)中可見嗜酸粒細胞浸潤，血IgE及嗜酸粒細胞水平升高。2.7IgG4的作用IgG4在IgG4RD中是繼發(fā)于某種原發(fā)炎癥刺激后的過度表達還是作為一種自身抗體參與發(fā)病目前尚不清楚。但鑒于目前尚未發(fā)現(xiàn)疾病的特異性IgG4抗體，目前的觀點更傾向于前者。3臨床表現(xiàn)IgG4RD的特點：①一個或多個器官或組織腫脹增大，似腫瘤性；②IgG4陽性淋巴細胞

5、大量增生而導致淋巴細胞增生性浸潤和硬化；③血清IgG4細胞水平顯著增高（1350mgL），IgG4陽性淋巴細胞在組織中浸潤；④對糖皮質激素治療反應良好。3.1胰腺多數(shù)首發(fā)梗阻性黃疸，激素治療有效，血清IgG4水平升高，可有部分自身抗體陽性，影像學表現(xiàn)為胰腺腫脹、主胰管不規(guī)則狹窄[3]，組織學表現(xiàn)為淋巴漿細胞浸潤、纖維化、閉塞性靜脈炎。目前認為僅1型AIP屬于IgG4RD疾病譜。3.2膽管IgG4相關性硬化性膽管炎主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸、輕