IgG4相關(guān)性疾病的臨床特點及其與肥大細胞關(guān)系的研究.pdf

1、目的：總結(jié)IgG4相關(guān)性疾病臨床特點，提高認識，做到早期診斷及合理治療。通過對IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化導致腎功能衰竭患者的臨床資料進行分析，以了解導致腎功能衰竭的原因、類固醇激素治療效果和影響腎功能預(yù)后的因素。初步探索肥大細胞在IgG4-RD發(fā)病中的病理作用，為該病的診斷、治療和進一步的研究提供臨床和理論依據(jù)。
　　方法：⑴對在我院住院期間通過病理及臨床特征確診的36例 IgG4相關(guān)性疾病患者臨床資料和10例IgG4相關(guān)性腹膜后

2、纖維化致腎功能衰竭患者臨床資料進行回顧性分析，并使用IgG4相關(guān)疾病應(yīng)答指數(shù)（IgG4-RD RI）進行評估分析。⑵選擇10例累及頸部淺表淋巴結(jié)的患者，以10例正常頸部淺表淋巴結(jié)組織做對照，分別用甲苯胺蘭和c-kit免疫組化方法檢測淺表淋巴結(jié)組織的肥大細胞浸潤情況，分析其與臨床指標（血清IgG4濃度、IgG、IgE、血清補體C3、ESR、CRP、IgG4-RD RI）的相關(guān)性。
　　結(jié)果：①36例IgG4-RD患者中男性30例，女

3、性6例，平均發(fā)病年齡65.1歲。36例患者均存在活動性病變，其中頜下腺、淋巴結(jié)、腹膜后及腹主動脈是最常見受累器官。77.7％患者血清IgG4明顯升高，44.4%患者血清補體C3明顯降低。血清IgG4升高組與濃度正常組相比，RI值更高、受累器官更多。血清IgG4濃度與RI有明確相關(guān)性（P<0.01，r=0.737）。累及腎臟患者低補體血癥發(fā)生率高于累及其他器官患者。28例患者使用糖皮質(zhì)激素治療，治療后RI值、IgG4濃度均明顯降低（P<0

4、.01）。②10名IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化導致腎功能衰竭患者均為男性患者，起病年齡64.2±10.04歲。9例血清IgG4濃度升高；9例貧血；2例ANA滴度異常升高。就診時5例患者表現(xiàn)為急性腎功能衰竭（ARF），5例為慢性腎臟?。–KD3期）基礎(chǔ)上的ARF，1例腎活檢證實合并IgG4相關(guān)腎小管間質(zhì)腎炎（IgG4-TIN）。6例行血液透析治療。經(jīng)類固醇激素等綜合治療，5例ARF患者SCr恢復正常，5例CKD基礎(chǔ)上 ARF患者中1例 SC

5、r恢復正常水平，4例恢復到基線水平(GFR仍<60ml/min/1.73m2)。激素治療結(jié)束后SCr較治療前明顯降低（P<0.05），6例血液透析患者脫離透析。SCr未恢復正常組與SCr恢復正常組相比，治療前CKD患者比例高、SCr持續(xù)升高時間長、總的腎實質(zhì)厚度薄以及治療后血清IgG4濃度高（P<0.05）；兩組患者在起病年齡、起病至確診時間、治療前相關(guān)實驗室檢查均無明顯差異（P>0.05）。③IgG4-RD患者頸部淺表淋巴結(jié)組織每高倍

6、鏡視野下（400倍）肥大細胞計數(shù)明顯比正常對照組多（39±16.2 vs7（0-40），P=0.002）。IgG4-RD患者淋巴結(jié)組織肥大細胞計數(shù)與血清IgE濃度有明顯相關(guān)性（P<0.001，r=0.938，R2=0.880）。
　　結(jié)論：⑴IgG4-RD RI和IgG4濃度均可作為IgG4-RD病情活動度和治療療效的評估指標；IgG4-RD的診斷應(yīng)以病理為基礎(chǔ)，聯(lián)合臨床特點綜合分析。⑵IgG4-RPF導致的腎功能衰竭患者腎功能恢