耳聾與人工耳蝸植入

1、耳聾與人工耳蝸植入術(shù)Hearing loss and cochlear implantation,江西衛(wèi)生職業(yè)學院臨床系 楊甜,概論,全球 輕度聽力損失: 7 億 中、重度聽力損失: 2.5億,7%-10%人口有不同程度的聽覺障礙。,我國聽力語言殘疾者2800余萬人（2008） 聽覺障礙居殘疾之首 （34%）,新生聾兒的發(fā)生率為1‰，每年以2-4萬的聾兒數(shù)量增加,截至2016年，全球

2、人工耳蝸植入達 50萬例中國大陸植入 超過5萬例中國人工耳蝸的潛在植入候選者 100萬例其中亟需植入人工耳蝸的學齡前患兒 10萬例,,耳部解剖,（集音）,（傳音）,（感音）,耳朵是如何工作的？,人耳分成3個主要部分：,,外耳,中耳,內(nèi)耳,聽覺神經(jīng),,,,,大腦,,外耳捕獲外界聲音，并將其沿著外耳道傳導至鼓膜。,聲音振動鼓膜并傳導至中耳。中耳由三個聽小骨

3、組成，錘骨，砧骨和鐙骨，協(xié)助聲音傳導至內(nèi)耳。,內(nèi)耳（或耳蝸）由感覺細胞組成，它的獨特功能使其能夠獲取聲音的聲調(diào)和響度信息。,聽覺神經(jīng)將聲音信息從內(nèi)耳傳送到大腦的更高層次的處理中心。,,如果耳蝸毛細胞的缺失或損傷，聲音就無法傳到大腦進行處理。,,耳蝸內(nèi)受損的毛細胞,,耳 聾,大腦,,耳聾的病理學基礎(chǔ),引起毛細胞的病變：先天性聾；耳毒性藥物中毒性聾；腦膜炎后遺癥；梅尼埃??；噪聲性聾；突發(fā)性聾；老年性聾；自身免疫性內(nèi)耳??；細

4、菌性或病毒性迷路炎等。,,正常人聽閾：25分貝（dB）以內(nèi),聽閾,聽閾：是引起某耳聽覺的最小聲強值。定量指標,頻率在基底膜上的分布,正常聽力,輕度聽力損失,中度聽力損失,中重度聽力損失,重度聽力損失,極重度聽力損失,耳聾分級聽力圖,耳聾分級,輕度：低聲談話困難， 聽閾26-40dB中度：近距離談話困難，聽閾41-55dB中重度：大聲說話可聞，聽閾56-70dB重度：耳旁大喊可聞， 聽閾71-90dB極度：耳旁疾呼不聞， 聽

5、閾>90dB0,*言語頻率（0.5、1、2 KHz）的平均值*傷殘耳聾分級以單耳0.5~3kHz，雙耳加成計算。,人工耳蝸,助聽器,耳聾的治療方法,人工耳蝸與助聽器有什么不同？,助聽器放大聲音 受耳蝸病變程度的影響大 毛細胞病變嚴重者失真明顯，甚至聽力沒有改善 人工耳蝸替代耳蝸 是一種人造器官

6、 不受毛細胞病變程度的影響,人的內(nèi)耳耳蝸毛細胞是接受聲音的感覺細胞。 當耳蝸毛細胞損傷嚴重時，就會出現(xiàn)嚴重的耳聾。,？,人工耳蝸就是替代已損傷毛細胞，將聲音信號轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘枺苯哟碳ぢ犐窠?jīng)而重新獲得聲音信號的一種高科技電子裝置。,1、什么是人工耳蝸,2、人工耳蝸的組成結(jié)構(gòu),？,兩部分組成：植入體與體外裝置,1 語言處理器2 導線3 體外線圈4 植入電極5 聽神經(jīng)6 大腦,植入體 需要經(jīng)手術(shù)植入體

7、內(nèi),,接收刺激器 Stimulator(Housing) 電極：工作電極 參考電極,,,,,,,,,,,體外裝置,線圈導線言語處理器電池盒耳鉤,,,,,,,,,,,,,,,,1. 聲波由麥克風進入。 2. 聲音處理器把聲音轉(zhuǎn)化為數(shù)字信號。3. 經(jīng)過電子編碼的信號由頭件上的線圈透過皮膚傳入植入體。 4. 植入體把聲音信號傳遞到電極上。5. 電極刺激聽覺神經(jīng)。6. 聽覺

8、神經(jīng)把信號傳送到大腦進行處理。,3、人工耳蝸的工作原理,？,人工耳蝸植入在不同國家和地區(qū)會有所不同，大多數(shù)國家選擇標準如下（我國2013年人工耳蝸工作指南）：1．語前聾患者的選擇標準：①植入年齡通常為 12 個月 -6 歲。植入年齡越小效果越佳，但要特別預防麻醉意外、失血過多、顳骨內(nèi)外面神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。目前不建議為 6 個月以下的患兒植入人工耳蝸，但腦膜炎導致的耳聾因面臨

9、耳蝸骨化的風險，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復訓練史。②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。經(jīng)綜合聽力學評估，重度聾患兒配戴助聽器 3 -6 個月無效或者效果不理想，應(yīng)行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。③無手術(shù)禁忌證。④監(jiān)護人和／或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當?shù)钠谕?。⑤具備聽覺言語康復

10、教育的條件。,手術(shù)適應(yīng)癥,2．語后聾患者的選擇標準：①各年齡段的語后聾患者。②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽器不能進行正常 聽覺言語交流。③無手術(shù)禁忌證。④植入者本人和／或監(jiān)護人對人工耳蝸植入有正確的認識和適 當?shù)钠谕怠?2013年人工耳蝸工作指南,手術(shù)禁忌癥,1．絕對禁忌證：內(nèi)耳嚴重畸形，例如 Michel 畸形；聽神經(jīng)缺如或中斷；中耳乳突急性化膿性炎癥。2．相對禁忌證

11、：癲癇頻繁發(fā)作不能控制；嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓練。,,小兒人工耳蝸植入流程圖,聽力學評估醫(yī)學評估言語-語言評估心理學評估教育學評估,人工耳蝸術(shù)前評估,聽力學評估,確定耳聾的類型和程度兩耳的氣導或骨導聽閾ABR聽性腦干反應(yīng)或 OAE耳聲發(fā)射評估孩子當前助聽器的補償效果助聽聲場測聽助聽言語識別測試咨詢設(shè)定適當?shù)男g(shù)后效果期望值設(shè)備的選擇術(shù)后的隨訪,醫(yī)學評估,確定耳聾的原因 (若

12、可能)評估中耳和耳蝸的狀態(tài)： 高分辨顳骨CT，MRI 功能性MRI咨詢耳聾情況手術(shù)過程手術(shù)為住院手術(shù)平均時間為2.5小時通常切口較小術(shù)后考慮問題確定植入耳側(cè),言語和語言評估,評估內(nèi)容詞匯 – 單詞的知識接受性 表達性 語言 – 詞組，語法接受性 表達性發(fā)聲/可懂度閱讀能力提供術(shù)后效果的基準,心理學評估,非語文智商和語文智商的評估家庭的咨詢耳聾對家庭的

13、沖擊孩子學習方式的評估任何其它潛在問題 作為效果評估的基準,教育學評估,考慮內(nèi)容：交流方式支持服務(wù) 言語/語言和聽覺能力的發(fā)展職業(yè)培訓,約1－2小時，個別復雜手術(shù)時間較長,全麻，耳后切口---暴露乳突骨質(zhì)---磨出骨床----乳突開放術(shù)---暴露圓窗---插入刺激電極---固定參照電極----縫合皮膚，術(shù)畢傷口加壓包扎。,5、人工耳蝸的手術(shù)是怎樣進行的,？,全麻下，作耳后弧形切口，切開皮膚，皮下，暴露乳突骨質(zhì)。按照移

14、植物的大小在乳突后部骨質(zhì)上用電鉆磨出一個相應(yīng)大小的骨床。骨床周圍用小的切割鉆頭磨出若干個小孔，以備穿線固定移植物。行乳突開放術(shù)，開放鼓竇。開放后鼓室。暴露砧鐙關(guān)節(jié)及鼓岬，用直徑為1.2mm的金剛鉆頭在鼓岬上開窗。插入試驗電極。然后把待移植的人工耳蝸放入準備好的骨床內(nèi)，將刺激電極從鼓岬開窗處插入耳蝸，參照電極放在顳肌下面。用縫線固定移植物。逐層縫合皮下組織及皮膚。傷口加壓包扎。,手術(shù)過程,6、人工耳蝸手術(shù)的并發(fā)癥,？,（1） 

15、術(shù)后傷口不愈合或血腫形成。（2） 面癱，發(fā)生率約為2%。大多為一過性，可以保守治療。（3） 非聽性刺激，包括面神經(jīng)刺激、疼痛、前庭棘神經(jīng)反射等。（4） 電極脫位，常發(fā)生于乳突根治術(shù)腔，需要再次手術(shù)植入。因此要注意術(shù)中電極的固定。（5） 植入體發(fā)生故障，需要更換。根據(jù)歐洲的統(tǒng)計，十年以后，有 95%的人工耳蝸仍然在使用。更換耳蝸的原因主要有：外傷、機械故障、患者自己想更換產(chǎn)品等原因。,注意事項 人工耳蝸術(shù)本

16、身為一種損傷性手術(shù)，有一定風險，手術(shù)時可能發(fā)生面神經(jīng)損傷而導致暫時或永久性面癱等意外，術(shù)后可能會出現(xiàn)感染現(xiàn)象等。另外，手術(shù)可能會破外患兒原有殘余聽力，若不成功，患兒將無法通過其他助聽設(shè)備聽到聲音。所以，是否配戴或?qū)嵤╇娮佣佇g(shù)必須經(jīng)過嚴格的聽力殘疾成因部位的檢查，一般進行單耳手術(shù)。,注意事項,此外，由于人工耳蝸是利用電刺激產(chǎn)生的聽覺，因此植入者聽到的不是自然聲，而是一種畸變的聲音（像聽機器人說話），需要經(jīng)過言語訓練才能理解別人講話。對于

17、語后聾的病人，主要是需要幾個月的聽能康復訓練；而對于語前聾的病人則需要制定并實施2～3年完整的聽覺言語康復計劃，才能達到較為理想的效果。,聽力學工作康復工作父母的責任學校的支持,一般術(shù)后10天左右拆線出院，術(shù)后4周左右可以開機調(diào)試,7、人工耳蝸植入術(shù)后的工作,？,“初次刺激” 或 “開機”,聽力學工作,“開機 – 初次刺激”,給孩子佩戴外部設(shè)備聲音處理器編程通過處理器給出言語聲非正式地評估孩子對聲音的初始反應(yīng)咨詢

18、設(shè)備的使用和維護預定下次調(diào)機日期：第一個月每周調(diào)機一次，第二個月以后每半月或一月調(diào)機一次，待聽力穩(wěn)定后調(diào)試時間的間隔會延長，最終一年調(diào)機一次。闡明康復訓練和聽覺能力培養(yǎng)的重要性,聽力學工作,T值 –開始感知到聲音的最小電流刺激水平。M值 – 聽到的聲音感覺響亮而且舒適時的電流刺激水平。聲音處理策略 – 把聲音信號轉(zhuǎn)化為電刺激信號時所采用的方法或“配方”。,聽力學工作調(diào)機編程工作包括：,嬰幼兒的調(diào)機：臨床經(jīng)驗客觀測試

19、方法,聽力學工作,從事調(diào)機的醫(yī)師或聽力師應(yīng)具備良好的聽力學和人工耳蝸基礎(chǔ)理論知識，并經(jīng)過相應(yīng)培訓且獲得認可。對嬰幼兒的調(diào)機應(yīng)由有經(jīng)驗的聽力師完成。,隨訪調(diào)機,聽力學工作,術(shù)后康復是成功的關(guān)鍵人工耳蝸不是耳聾的“治愈”手段。,術(shù)后康復,,父母的責任,支持工作包括下列內(nèi)容：理解什么是人工耳蝸，它的工作原理以及設(shè)備的使用和故障排查方法。協(xié)助設(shè)備的維護和監(jiān)督孩子的效果進展。每天進行聽音檢查，確保孩子的正常收音。了解如何獲取相關(guān)支持和幫