血液常見(jiàn)病臨床醫(yī)學(xué)概要

1、第八章 血液系統(tǒng)常見(jiàn)病,,第一節(jié)　血液病概述,,血液系統(tǒng)的組成,,血液系統(tǒng),,血液,造血器官:,紅細(xì)胞,白細(xì)胞,血小板,血細(xì)胞,血漿,骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié),,,血液病的分類(lèi),紅細(xì)胞疾病：缺鐵性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 白細(xì)胞疾?。喊籽?出血性疾?。涸l(fā)性血小板減少性紫癜,血液病常見(jiàn)癥狀體征,貧血——紅細(xì)胞出血——血小板 凝血因子繼發(fā)——白細(xì)胞 血管

2、壁,第二節(jié)　貧血概論,,【學(xué)習(xí)目標(biāo)】,掌握貧血的臨床表現(xiàn)和治療理解貧血的診斷和分類(lèi),【概述】,定義 貧血（Anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)的臨床癥狀。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：平原地區(qū)：成年男性Hb﹤120g/L,RBC<4.0×1012/L,HCT﹤0.40成年女性 Hb﹤110g/L,RBC﹤3.5×1012/L,HCT﹤0.37與血容量有關(guān)嬰兒、兒童、孕婦

3、（ Hb<100g/L）,【常見(jiàn)病因】,紅細(xì)胞生成減少:造血干祖細(xì)胞異常,造血調(diào)節(jié)異常, 造血原料不足利用障礙 紅細(xì)胞破壞增多:溶血性貧血急慢性失血(最常見(jiàn)):出凝血性疾病,非出凝血性疾病,貧血分類(lèi),,,,,,,,貧血的發(fā)展速度,,,,急性,慢性,,紅細(xì)胞的形態(tài),,,,大細(xì)胞性,,小細(xì)胞性,,正細(xì)胞性,血紅蛋白濃度,,,,輕度,,

4、重度,,中度,,極重度,骨髓增生情況,,,,骨髓增生不良,,骨髓增生,,貧血的細(xì)胞學(xué)分類(lèi),,,返回,貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn),,血紅蛋白濃度,貧血嚴(yán)重程度,<30g/L,<30~59g/L,<60~90g/L,>90g/L,極重度,重度,中度,輕度,,貧血的骨髓增生程度分類(lèi),,骨髓增生分類(lèi),相關(guān)疾病,增生不良性貧血,增生性貧血,,,再生障礙性貧血貧血,除再生障礙性貧血以外貧血,【臨床表現(xiàn)】,,,,腦組織缺氧頭疼、記憶

5、力減退、末梢神經(jīng)炎,,氣促、呼吸困難，肺感染,,心悸，貧血性心臟病，血色病,,消化功能減低，MA有舌炎舌萎縮鏡面舌,,,輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退,希恩氏綜合癥,,減弱男性特征女性月經(jīng)過(guò)多藥物引起的性特征的改變,,貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變,,蒼白,,【診斷要點(diǎn)】,是否貧血-根據(jù)病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室 檢查貧血的程度、類(lèi)型貧血的病因,消除病因,第三節(jié) 缺鐵性貧血,,【學(xué)習(xí)目標(biāo)】,掌握缺鐵性

6、貧血臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療 理解缺鐵性貧血的診斷 了解鐵的代謝,【案例8-1】,患者女性,26歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個(gè)月來(lái)診。查體呈貧血貌，檢測(cè)Hb 60g/L, RBC 3.0X1012/L, MCV 70fl, MCHC 29%, WBC 6.9X109/L,血清鐵50g/dl，總鐵結(jié)合力450μg/dl。思考題： 1.患者可初步診斷為什么疾病？ 2.需要用哪種藥物或方法治療

7、比較合適？,【概述】,缺鐵性貧血（iron deficiency anemia，IDA）是人體貯存鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成量減少而形成的一種貧血，以小細(xì)胞低色素性貧血為典型表現(xiàn)。,發(fā)病率,是各類(lèi)貧血中最常見(jiàn)的一種?？砂l(fā)生在各年齡組，兒童和育齡婦女發(fā)病率較高。WHO統(tǒng)計(jì)資料顯示：,兒童50%；成年男性10%；女性20%；孕婦40%,鐵代謝,鐵的分布鐵的來(lái)源和吸收鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)鐵的貯存和排泄,鐵的分布,鐵廣泛分布于人體各組織正常成人體內(nèi)

8、含鐵總量為3~4.5g其中血紅蛋白占67%，貯存鐵占29%，其余4%分布于肌紅蛋白及細(xì)胞內(nèi)的含鐵酶類(lèi)（過(guò)氧化氫，單胺氧化酶，細(xì)胞色素氧化酶等）,鐵的來(lái)源,合成新的血紅蛋白的鐵大部分來(lái)源于體內(nèi)衰老紅細(xì)胞破壞釋放的鐵，小部分來(lái)源于食物食物是鐵的主要來(lái)源含鐵豐富的食物有：肝、瘦肉、蛋黃、豆類(lèi)、海帶、木耳、香菇等乳類(lèi)如牛奶含量最低,鐵的吸收,吸收部位：主要在十二指腸和空腸上段肉類(lèi)中的鐵如肌紅蛋白可完整地直接被吸收，吸收率為20%植物

9、中的鐵多為三價(jià)鐵，其吸收受胃酸和維生素C的影響胃酸：將食物中的鐵游離化維生素C等還原物質(zhì)將高鐵變?yōu)閬嗚F，此時(shí)腸粘膜方可吸收,鐵的轉(zhuǎn)運(yùn),經(jīng)腸粘膜吸收進(jìn)入血液的亞鐵在銅藍(lán)蛋白的作用下氧化為高鐵，再與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白（一種?1球蛋白）結(jié)合，成為血清鐵，并運(yùn)送到各組織中,鐵的貯存,貯存形式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細(xì)胞和腸粘膜細(xì)胞的胞漿中，血漿中有少量的鐵蛋白，但可以通過(guò)測(cè)定血漿鐵蛋白來(lái)了解鐵的貯存情況。

10、正常男性體內(nèi)貯存鐵約為1000mg，女性約為300~400mg,鐵的排泄,鐵主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，育齡婦女主要經(jīng)過(guò)月經(jīng)、妊娠、哺乳而丟失正常男性每日約丟失1mg正常女性每日約丟失1~1.5mg，一次月經(jīng)丟失40~80ml血液，大約失鐵20~40mg,【病因】,鐵需要量增加,哪些群體對(duì)鐵的需要量多？,兒童,妊娠婦女,哺乳母親,飲食中含鐵量少：乳類(lèi)、谷類(lèi)、植物性食物含鐵少肝臟、動(dòng)物血、瘦肉、魚(yú)類(lèi)、蛋黃、豆類(lèi)含鐵多,鐵攝入不

11、足,鐵吸收不良1、食物搭配不合理影響鐵吸收茶、牛乳、咖啡抑制鐵吸收稀鹽酸、VitC、果糖、氨基酸促進(jìn)鐵吸收2、胃腸道疾病：胃大部分切除、胃空腸吻合術(shù)胃酸缺乏、慢性胃炎、腸炎等,,,鉤蟲(chóng)感染,腸息肉,失血,慢性失血,消化道潰瘍、腫瘤,月經(jīng)量過(guò)多、痔瘡,【臨床表現(xiàn)】,,1,,1,缺鐵原發(fā)病表現(xiàn),,組織器官缺鐵表現(xiàn),組織缺鐵表現(xiàn),上皮組織損害引起的癥狀神經(jīng)系統(tǒng)方面癥狀　脾腫大,異食癖,兒童智力及體格發(fā)育障礙,10歲女孩:身高

12、105cm體重19kg,正常時(shí)為140cm,27kg,反甲,口角炎,【輔助檢查】,血象：小細(xì)胞低色素性 Hb和RBC↓，以Hb↓為主。骨髓象：中、晚幼紅細(xì)胞增生活躍。鐵代謝的檢查：鐵蛋白(SF)↓；血清鐵（ST）↓；血清總鐵結(jié)合力（TIBC ）↑,血象,小細(xì)胞低色素性貧血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正常,【診斷及鑒別診斷】,診斷：病史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查鑒別診斷：慢性感染所致的貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血,【

13、治療】,病因治療補(bǔ)充鐵劑：進(jìn)食含鐵豐富的食物口服鐵劑如硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等，同時(shí)補(bǔ)充Vit C或稀鹽酸注射鐵劑：常用右旋糖酐鐵、過(guò)敏試驗(yàn),口服補(bǔ)鐵,最常用的制劑為硫酸亞鐵，成人劑量為每日三次，每次0.2～0.3g(每0.1gFeSO4·7H2O含鐵20mg)。富馬酸鐵（富血酸）0.2/片（元素鐵66毫克）每次1～2片，每日三次，進(jìn)餐時(shí)或飯后服,可以減少胃腸道刺激，如仍有不適，可先將劑量減半，至不發(fā)生反應(yīng)時(shí)逐漸增加劑

14、量。服藥時(shí)忌茶，以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收。維生素C、鹽酸能促進(jìn)食物中鐵的吸收。,口服補(bǔ)鐵,注意事項(xiàng)：有胃腸道不良反應(yīng)：飯后或餐中服藥，小劑量開(kāi)始與維生素C、果汁、稀鹽酸等同服；忌與抑制鐵吸收的食物同服；避同服抗酸藥、H2受體拮抗劑液體鐵劑，可使牙黑染，應(yīng)用吸管或注射器或滴管服后大便呈黑色或柏油樣，應(yīng)說(shuō)明其原因強(qiáng)調(diào)要按劑量、按療程服藥，定期復(fù)查評(píng)價(jià)指標(biāo)：血紅蛋白已完全正常，小劑量鐵劑治療仍繼續(xù)3～6個(gè)月，以補(bǔ)足體內(nèi)應(yīng)有的鐵

15、貯存量。,注射鐵劑,適應(yīng)癥： ①腸道對(duì)鐵的吸收不良，例如胃切除或胃腸吻合術(shù)后、慢性腹瀉等； ②胃腸道疾病可由于口服鐵劑后癥狀加重，例如消化性潰瘍、潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性結(jié)腸炎、胃切除后胃腸功能紊亂及妊娠時(shí)持續(xù)嘔吐等； ③口服鐵劑雖經(jīng)減量而仍有嚴(yán)重胃腸道反應(yīng)。,,服藥后各種癥狀、體征逐漸減輕以至消失，血象完全恢復(fù)正常需要二個(gè)月時(shí)間。但即使血紅蛋白已完全正常，小劑量鐵劑治療仍繼續(xù)3～6個(gè)月，以補(bǔ)足體內(nèi)應(yīng)有的鐵貯存量。,【預(yù)后

16、】,單純營(yíng)養(yǎng)不足者，易恢復(fù)正常。繼發(fā)于其他疾病者，取決于原發(fā)病能否根治。,第四節(jié) 巨幼細(xì)胞性貧血,,【學(xué)習(xí)目標(biāo)】,掌握病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療 理解養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的診斷 了解營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查,【病例】,患者男性，67歲，6年前胃癌行胃大部切除術(shù)，近半年來(lái)面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、四肢發(fā)麻，舌面呈"牛肉樣舌"，血常規(guī)：RBC 2.49×1012/L Hb 101

17、g/L MCV 124fl MCHC 33% 。思考題： 1.患者可初步診斷為什么疾病？ 2.需要用哪種藥物或方法治療比較合適？,【概述】,巨幼細(xì)胞性貧血（Nutritional Megaloblastic Anemia）是由于葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類(lèi)貧血。 共同特點(diǎn)：外周血呈大細(xì)胞性貧血，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞。,【流行病學(xué)】,經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū) 或者進(jìn)食新鮮蔬菜、肉類(lèi)較少的地區(qū) 我

18、國(guó)：葉酸缺乏者多見(jiàn)于陜西、山西、河南等歐美：維生素B12缺乏或者有內(nèi)因子抗體者多見(jiàn)高危因素：偏食、自身免疫疾病、腫瘤,【病因】,葉酸缺乏：攝入不足 、吸收不良 、 需要增加 、利用障礙 維生素B12的缺乏：缺乏內(nèi)因子 、吸收不足、 藥物誘發(fā)、小腸疾患,【臨床表現(xiàn)】,血液系統(tǒng)癥狀　一般性貧血的癥狀。 消化系統(tǒng)癥狀 胃

19、腸道癥狀、牛肉舌 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀　 癥狀：足與手指感覺(jué)異常，針刺感、麻木、伴有大體感覺(jué)障礙 體征：第二趾位置感喪失，音叉震動(dòng)感消失（最早）。進(jìn)一步發(fā)展為痙攣性共濟(jì)失調(diào),【實(shí)驗(yàn)室檢查】,血象　大細(xì)胞性貧血 骨髓象　骨髓增生活躍，紅系增生顯著，紅系細(xì)胞呈明顯的巨幼細(xì)胞特點(diǎn)：細(xì)胞體積增大，核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，疏松分散。 胃液分析　 生化檢查,巨幼細(xì)胞貧血血象,,,巨幼細(xì)胞貧血骨髓象,【診斷】,主要依據(jù)是：消化道癥狀

20、；典型的血象改變包括MCV＞95fl，卵圓形大紅細(xì)胞增多，明顯的大小不勻和異形，中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多；骨髓中出現(xiàn)較多典型的巨幼紅細(xì)胞等。,【鑒別診斷】,白血病骨髓增生異常綜合征慢性再障溶血性貧血遺傳性乳清酸尿,【治療】,原發(fā)病治療：如胃腸道疾病等補(bǔ)充缺乏的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)： 葉酸缺乏：口服葉酸 5mg 3/日至貧血消失停用 肌注甲酰四氫葉酸

21、3～6mg， 1/日（如同時(shí)伴有維生素B12缺乏，需補(bǔ)充維生素B12，否則可加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀） 維生素B12缺乏：100ug 1/日 2周后 2/周 4周后1/月,【預(yù)后】,多數(shù)患者預(yù)后良好；原發(fā)病不同，療程不一。,第五節(jié) 再生障礙性貧血,,【學(xué)習(xí)目標(biāo)】,掌握再障的臨床表現(xiàn)和治療理解再障的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷,【病例】,患者，女性，25歲。某橡膠廠工人。乏力、頭暈、心悸、皮膚粘膜出血一周，化驗(yàn)血常規(guī)結(jié)果如下： RBC2

22、.7×1012/L HB80g/L WBC1.2×109/L LYM%0.7 MXD%0.10 NEUT%0.20 PLT18×109/L問(wèn)題： 患者可初步診斷為什么疾?。?需要用哪種藥物或方法治療比較合適？,【概述】,再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA）簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是由多種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變，導(dǎo)致骨

23、髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。 青壯年居多，老年人有增多趨勢(shì)，男性略多于女性,【分類(lèi)】,急性、慢性先天性、后天性原發(fā)性、繼發(fā)性,【病因】,病因不明確藥物因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲(chóng)劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等電離輻射 ：射線生物因素 肝炎病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒其他因素：妊娠、慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,【發(fā)病機(jī)制】,造血干細(xì)胞的缺陷—“種子”學(xué)說(shuō)CD34+細(xì)胞及長(zhǎng)期培養(yǎng)起始的細(xì)胞明

24、顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常---“土壤”學(xué)說(shuō)免疫異常---免疫學(xué)說(shuō)T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系,【臨床表現(xiàn)】,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染 1.急性型再障 起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。 2.慢性型再障 起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大,【實(shí)驗(yàn)室檢查】,血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅

25、細(xì)胞絕對(duì)值降低骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低 2、粒系及紅系細(xì)胞減少 3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多 4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如,,再障骨髓象,1.網(wǎng)狀細(xì)胞2. 漿細(xì)胞3. 淋巴細(xì)胞,【診斷】,全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。一般無(wú)脾腫大。骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。

26、能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等。一般抗貧血藥物治療無(wú)效。,【治療】,脫離和病因的接觸 支持療法 預(yù)防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護(hù)性隔離細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)抗生素 糾正貧血血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細(xì)胞 控制出血應(yīng)用一般止血藥物根據(jù)病人的具體情況選用不同的止血方

27、法或藥物,【治療】,采用改善骨髓造血功能的藥物 ：雄激素免疫抑制劑 ATG（15mg/kg/d）+地塞米松5mg，靜滴強(qiáng)的松每日1mg/kg，內(nèi)服，5天 ATG：應(yīng)用前做過(guò)敏試驗(yàn)；滴注速度不宜過(guò)快環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無(wú)血壓上升，有無(wú)上腹痛及黑便等脾切除 骨髓移植,,【預(yù)后】,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)知識(shí)教育及改善營(yíng)養(yǎng)狀況，鼓勵(lì)吃含維生素B12及葉酸較多的食物，避免偏食，改進(jìn)烹

28、調(diào)習(xí)慣，嬰兒應(yīng)合理喂養(yǎng)，孕婦加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。,第五節(jié) 再生障礙性貧血,,【學(xué)習(xí)目標(biāo)】,掌握再障的臨床表現(xiàn)和治療 理解再障的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷,【案例8-3】,患者，女性，25歲。某橡膠廠工人。乏力、頭暈、心悸、皮膚粘膜出血一周，化驗(yàn)血常規(guī)結(jié)果見(jiàn)教材。問(wèn)題：1.患者可初步診斷為什么疾?。?.需要用哪種藥物或方法治療比較合適？,【概述】,再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA）簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是由多種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞缺

29、陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。根據(jù)起病緩急、病情輕重、骨髓損傷程度和轉(zhuǎn)歸等，國(guó)內(nèi)將本病分為急性和慢性兩型。,【病因】,藥物因素 電離輻射 生物因素 其他,【發(fā)病機(jī)制】,機(jī)制不明。 造血干細(xì)胞的缺陷—“種子”學(xué)說(shuō) 造血微環(huán)境的異常—“土壤”學(xué)說(shuō) 免疫異?！庖邔W(xué)說(shuō),【臨床表現(xiàn)】,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染 1.重型再障 起病急，以感染

30、和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。 2.非重型再障 起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大,【實(shí)驗(yàn)室檢查】,血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅絕對(duì)值降低 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低 2、粒系及紅系細(xì)胞減少 3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多 4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如,【診斷】,全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。

31、 一般無(wú)脾腫大。 骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。 能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等。 一般抗貧血藥物治療無(wú)效。,【治療】,脫離和病因的接觸 支持療法 采用改善骨髓造血功能的藥物 免疫抑制劑

32、 脾切除 骨髓移植,【預(yù)后】,如治療得當(dāng)，NSAA患者多數(shù)可緩解甚至治愈，僅少數(shù)進(jìn)展為SAA-Ⅱ型。SAA發(fā)病急、病情重、治療費(fèi)用高，以往病死率極高（>90%）；近10年來(lái)，隨著治療方法的改進(jìn)，SAA的預(yù)后明顯改善，但仍約1/3的患者死于感染和出血。,第六節(jié) 白血病概述,,【學(xué)習(xí)目標(biāo)】,了解白血病的病因、發(fā)病機(jī)制及分類(lèi),【概述】,白血?。↙eukemia）是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。其特征為一種或幾種血細(xì)胞成分的自發(fā)性、進(jìn)行性異

33、常增殖，具有質(zhì)和量改變的異常白細(xì)胞（白血病細(xì)胞）在骨髓和其他器官的廣泛浸潤(rùn)，導(dǎo)致正常血細(xì)胞進(jìn)行性減少，臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。 白血病約占癌癥總發(fā)病率的5％，成人癌癥的2％，兒童癌癥的30％以上。我國(guó)白血病患者約為3-4人／10萬(wàn)人口，男性多于女性。,【病因和發(fā)病機(jī)制】,病因至今未明 ?？赡艿囊蛩赜校?病毒 遺傳因素 放射因素 化學(xué)因素,【分類(lèi)】,根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程， 可分

34、為：急性和慢性 按細(xì)胞類(lèi)型分類(lèi)　　　分為淋巴細(xì)胞型、粒細(xì)胞型、單核細(xì)胞型及一些少見(jiàn)類(lèi)型，如紅白血病、巨核細(xì)胞型、漿細(xì)胞型、嗜酸細(xì)胞型、嗜堿細(xì)胞型白血病等。 按外周白細(xì)胞的多少分類(lèi) 白細(xì)胞增多性和白細(xì)胞不增多性,第七節(jié) 急性白血病,,【學(xué)習(xí)目標(biāo)】,掌握急性白血病的臨床表現(xiàn)和治療 了解急性白血病的診斷及預(yù)后,【案例8-4】,男性，36歲，咽痛3周，發(fā)熱伴出血傾向1周?；?yàn)：Hb90g/L，WBC2.8×109/

35、L， 分類(lèi)：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明顯-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見(jiàn)一個(gè)巨核細(xì)胞，過(guò)氧化酶染色強(qiáng)陽(yáng)性。思考題： 1.患者可初步診斷為什么疾病？ 2.診斷依據(jù)是什么？,【概述】,急性白血?。ˋcute leukemia）是一種或多種造血干細(xì)胞及祖細(xì)胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無(wú)控制的持續(xù)增殖，

36、逐步取代骨髓并經(jīng)血液浸潤(rùn)至全身組織及器官。,【分類(lèi)】,急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。篖1、L2、L3 急性非淋巴細(xì)胞白血病：M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7,【臨床表現(xiàn)】,骨髓造血功能障礙表現(xiàn)：貧血、出血、發(fā)熱 白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大 骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)其他浸潤(rùn)體征中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,【實(shí)驗(yàn)室檢查

37、】,血象 1.白細(xì)胞：大多數(shù)患者增高，晚期更顯著，也可正?；驕p低。原始和（或）幼稚細(xì)胞30%~90%。2.正細(xì)胞貧血3.不同程度的血小板減少。 骨髓象1.是診斷白血病的重要依據(jù)2.有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主3.白血病裂孔現(xiàn)象 4.正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少5.急非淋細(xì)胞化學(xué)染色可見(jiàn)Auer小體 細(xì)胞化學(xué)染色 （表8-7-1）,【診斷及鑒別診斷】,根據(jù)急性白血病的臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象的改變，大部分病例可作出

38、正確診斷。 白血病類(lèi)型 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷 鑒別：再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）、粒細(xì)胞缺乏癥等,【治療】,治療原則 消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生，解除因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的各種臨床表現(xiàn)。 支持治療 化學(xué)治療 誘導(dǎo)分化治療　 骨髓移植（BMT） 免疫治療 造血因子 中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治,【預(yù)后】,未作特殊治療的急性白血病，中數(shù)生

39、存期為3.3個(gè)月。急淋：兒童完全緩解率達(dá)97％～100％，5年無(wú)病生存率為50％～75％，成人完全緩解率80％左右，5年無(wú)病生存率為50％。急非淋：完全緩解率為70％～85％，5年無(wú)病生存率為35％～50％，部分患者獲得治愈。,第八節(jié) 慢性粒細(xì)胞性白血病,,【學(xué)習(xí)目標(biāo)】,理解慢性粒細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn)和治療 了解慢性粒細(xì)胞性白血病的診斷及預(yù)后,【案例8-5】,患者男性，47歲，乏力、低熱、脾增大至臍水平以下6個(gè)月余。血常規(guī)化

40、驗(yàn)結(jié)果如下：RBC 3.7×1012/L ,HGB 100g/L ,WBC 130×109/L,PLT 100×109/L,該患者末梢血采樣后，用自動(dòng)血細(xì)胞分析儀不能進(jìn)行白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(lèi)，故改用人工鏡檢分類(lèi)：中性粒細(xì)胞90%，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多，嗜酸3%，嗜堿5%，淋巴2%。思考題： 患者可初步診斷為什么疾??？ 診斷依據(jù)是什么？,【概述】,慢性粒細(xì)胞白血病（Ch

41、ronic Myelogenous Leukemia，CML）是發(fā)生于造血干細(xì)胞水平上的克隆性疾病。細(xì)胞呈惡性增生，以細(xì)胞成熟障礙為特征，臨床為一慢性過(guò)程，大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)。,【臨床表現(xiàn)】,起病緩慢，早期可以沒(méi)有任何癥狀 脾腫大 其他體征,【實(shí)驗(yàn)室檢查 】,PB：WBC總數(shù)↑↑，中、晚、桿N為主， 原＜10%，E和B↑BM：增生明顯或極度活躍， 原＜10%，中