格林巴利綜合征分型

1、格林-巴利綜合征臨床分型,,定義,格林-巴利綜合征 （GBS）是一類免疫介導的急性炎性周圍神經病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現為多發(fā)神經根及周圍神經損害，常有腦脊液蛋白－細胞分離現象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）和血漿交換（PE）治療有效。,,,急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經根神經?。ˋIDP）,急性運動軸索性神經病 (AMAN),急性運動感覺軸索性神經病 (AMSAN),Miller Fi

2、sher綜合征 (MFS),急性泛自主神經病 (APN),格林-巴利綜合征 (GBS ),臨床分型,急性感覺神經病 (ASN),臨床分型,（一）AIDPAIDP是GBS中最常見的類型，也稱經典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經根和周圍神經節(jié)段性脫髓鞘。,AIDP臨床特點,任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。前驅事件 ：常見有腹瀉和上呼吸道感染、疫苗接種、手術、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右達到高峰。對稱性弛緩性肢體肌肉無力是AI

3、DP的核心癥狀，嚴重者可累及呼吸肌，出現呼吸肌麻痹。,AIDP臨床特點,部分患者可有不同程度的腦神經的運動功能障礙。部分患者有四肢遠端感覺障礙，少數出現神經根刺激癥狀。部分患者有自主神經功能障礙。,AIDP實驗室檢查,腦脊液檢查腦脊液蛋白細胞分離是GBS的特征之一，多數患者在發(fā)病幾天內蛋白含量正常，2～4周內腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過1.0g/L；糖和氯化物正常；白細胞計數一般<10×106/L。部分患者

4、腦脊液出現寡克隆區(qū)帶。 部分患者腦脊液抗神經節(jié)苷脂抗體陽性。,AIDP實驗室檢查,血清學檢查少數患者出現肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。部分患者血清抗神經節(jié)苷脂抗體陽性。部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體，抗巨細胞病毒抗體等 。,AIDP實驗室檢查,神經電生理主要根據運動神經傳導測定，提示周圍神經存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。感覺神經傳導一般正常，但異常時不能排

5、除診斷。 神經電生理檢測結果必須與臨床相結合進行解釋。 電生理改變的程度與疾病嚴重程度相關，在病程的不同階段電生理改變特點也會有所不同。,AIDP診斷標準,常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失?？砂檩p度感覺異常和自主神經功能障礙。 腦脊液出現蛋白-細胞分離現象。 電生理檢查提示遠端運動神經傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、

6、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等。病程有自限性。,臨床分型,（二）AMANAMAN以廣泛的運動腦神經纖維和脊神經前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹鳌?AMAN臨床特點,可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見，國內患者在夏秋發(fā)病較多。 前驅事件 ：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見。 急性起病，平均6～12d達到高峰，少數患者在24～48h內即可達到高峰。 對稱性肢體無力，部分患者有腦神經運動功能受損，重癥者可出現呼吸肌無力。腱反射

7、減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經功能障礙。,AMAN實驗室檢查,腦脊液檢查：同AIDP。 血清免疫學檢查 ：部分患者血清中可檢測到抗神經節(jié)甘脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性 。電生理檢查：運動神經傳導波幅較正常值下限下降20％以上，嚴重時引不出波形；感覺神經傳導測定通常正常。,AMAN診斷標準,參考AIDP診斷標準。突出特點是神經電生理檢查提示近乎純運動神經受累，并以運動

8、神經軸索損害明顯。,臨床分型,（三）AMSANAMSAN以廣泛神經根和周圍神經的運動與感覺纖維的軸索變性為主。,AMSAN臨床特點,急性起病，平均在6～12d達到高峰，少數患者在24～48h內達到高峰。 對稱性肢體無力，多有腦神經運動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r有感覺障礙，甚至部分出現感覺性共濟失調。 常有自主神經功能障礙。,AMSAN實驗室檢查,腦脊液檢查：同AIDP。 血清免疫學檢查 ：部分患者血清中可

9、檢測到抗神經節(jié)苷脂抗體。 電生理檢查：除感覺神經傳導測定可見感覺神經動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。 腓腸神經活體組織檢查：腓腸神經活體組織病理檢查可見軸索變性和神經纖維丟失。,AMSAN診斷標準,參考AIDP診斷標準。突出特點是神經電生理檢查提示感覺和運動神經軸索損害明顯。,臨床分型,（四）MFSMFS以眼肌麻痹、共濟失調和腱反射消失為主要臨床特點。,MFS臨床特點,任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。 前驅癥狀：可有

10、腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。 急性起病，病情在數天至數周內達到高峰。 多以復視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟失調起病。相繼出現對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數出現瞳孔散大，但瞳孔對光反應多數正常?？捎熊|干或肢體共濟失調，腱反射減低或消失，肌力正?；蜉p度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。,MFS實驗室檢查,腦脊液檢查：同AIDP。 血清免疫學檢

11、查 ：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數MFS患者血清GQ1b抗體陽性。電生理檢查：感覺神經傳導測定可見動作電位波幅下降，傳導速度減慢；腦神經受累者可出現面神經CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長或波形消失。運動神經傳導和肌電圖一般無異常。 電生理檢查非診斷MFS的必需條件。,MFS診斷標準,急性起病，病情在數天內或數周內達到高峰。臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。

12、腦脊液出現蛋白－細胞分離。 病程呈自限性。,臨床分型,（五）APN較少見，以自主神經受累為主。,APN臨床特點,前驅事件：患者多有上呼吸道感染及消化道癥狀。 急性發(fā)病，快速進展，多在1～2周內達高峰，少數呈亞急性發(fā)病。 臨床表現：視物模糊，畏光，瞳孔散大，對光反應減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐，腹瀉，腹脹，重癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神經功能檢查可發(fā)現多種功能異常。 肌

13、力正常，部分患者有遠端感覺減退和腱反射消失。,APN實驗室檢查,腦脊液檢查：腦脊液出現蛋白－細胞分離。 電生理檢查：神經傳導和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反應、R-R變異率等自主神經檢查可見異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。,APN診斷標準,急性發(fā)病，快速進展，多在2周左右達高峰。 廣泛的交感神經和副交感神經功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常?？沙霈F腦脊液蛋白－細胞分離現象。 病程呈自限性。 排除其他病因。,臨床分

14、型,（六）ASN少見，以感覺受累為主。,ASN臨床特點,急性起病，在數天至數周內達到高峰。 廣泛對稱性四肢疼痛和麻木，感覺性共濟失調，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙。絕大多數患者腱反射減低或消失。自主少見受累輕，肌力正?；蛴休p度無力。 病程為自限性 。,ASN實驗室檢查,腦脊液檢查：腦脊液出現蛋白－細胞分離。 電生理檢查：感覺神經傳導可見傳導速度輕度減慢，感覺神經動作電位波幅明顯下降或消失。運動神經傳導測定可有脫髓鞘的表現。針