腎臟混合性上皮間質(zhì)瘤

1、病 例 討 論,叢利芙,臨床資料,患者，女，44歲腰部不適伴血尿半年，20年口服避孕藥史,CT影像診斷,左腎囊實(shí)性占位，待定，請(qǐng)結(jié)合臨床，建議進(jìn)一步檢查。病例影像診斷特點(diǎn)左腎上級(jí)囊實(shí)性巨大 腫物，可見(jiàn)分隔，壁及分隔輕度、漸進(jìn)性強(qiáng)化，臨近器官受壓，移位。,病理結(jié)果,腎臟混合性上皮間質(zhì)瘤(MEST) WHO關(guān)于MESTK的病理診斷標(biāo)準(zhǔn): 大體標(biāo)本病理典型者腫瘤由多發(fā)囊腫和實(shí)性區(qū)域構(gòu)成, 多起源于腎臟中心部位, 呈膨脹性生長(zhǎng),

2、 常突入腎盂。鏡下腫瘤由間質(zhì)包繞多少不等的腎小管和大小不等的囊腫構(gòu)成。間質(zhì)為易變的富含胞質(zhì)、有飽滿細(xì)胞核的梭形細(xì)胞。,MEST,腎臟混合性上皮間質(zhì)瘤(MEST)是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤,主要發(fā)生于圍絕經(jīng)期女性。 MEST由Michal和Syrucek于1998年首先命名并報(bào)道。以往被稱為成人中胚葉腎瘤、多房囊性腎瘤伴卵巢樣間質(zhì)、腎盂囊性錯(cuò)構(gòu)瘤和成人成熟性腎母細(xì)胞瘤等，這些病變被認(rèn)為具有相同的臨床和病理特征，實(shí)際上是同一 種腫瘤，即被統(tǒng)一

3、命名為腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤。就目前已有文獻(xiàn)來(lái)看 腎混合性上皮間質(zhì)瘤最好的概括了該腫瘤的特點(diǎn).目前的文獻(xiàn)主要集中于其病理學(xué)方面的特征，僅僅少數(shù)病例報(bào)道涉及到其影像學(xué)特點(diǎn)。 容易與一些良惡性腎腫瘤相混淆，例如成人囊性腎瘤、復(fù)雜腎囊腫、囊性腎細(xì)胞癌等疾病。MEST診斷比較困難，多數(shù)病例需要經(jīng)過(guò)手術(shù)病理證實(shí)。結(jié)合CT二維多平面重建和三維容積再現(xiàn)技術(shù)可以輔助定性診斷，并制定手術(shù)計(jì)劃。,臨床和病理特征,迄今為止，文獻(xiàn)中大約報(bào)道約100例ME

4、ST，幾乎均發(fā)生于圍絕經(jīng)期婦女。 僅僅7例報(bào)道發(fā)生于男性，其中一例發(fā)生在前列腺癌患者，在發(fā)現(xiàn)腎腫塊前，曾用己烯雌酚治療7年、利普安治療4年的藥物去勢(shì)治療，并且細(xì)胞免疫組化部分雌激素和孕激素受體表達(dá)陽(yáng)性。多數(shù)MEST女性患者有長(zhǎng)期口服雌激素治療史。多數(shù)患者以血尿、腰痛、腰部不適，觸及包塊、尿路感染為癥狀。大約25%MEST患者是偶然發(fā)現(xiàn)的。MEST是一種復(fù)雜的囊實(shí)性腫瘤，具有間質(zhì)和上皮的成份，間質(zhì)成份主要由類似卵巢間質(zhì)的可以表達(dá)雌孕

5、激素受體的梭形細(xì)胞組成。上皮組織主要構(gòu)成上皮細(xì)胞囊腔或微囊狀結(jié)構(gòu)。在幾乎所有的隨訪病例中,MEST作為一種良性腫瘤手術(shù)切除。也有一些病例報(bào)道了與MEST相關(guān)的肉瘤的發(fā)生。以下5例病例中，MEST均表現(xiàn)為良性的組織學(xué)特征。,影像學(xué)表現(xiàn),典型的CT表現(xiàn)：邊界清楚的，多發(fā)分隔的囊實(shí)性腫塊，分隔及壁延遲強(qiáng)化，但有些病例內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化。 相關(guān)的超聲和MRI表現(xiàn)報(bào)道很少 Park等報(bào)道了一 例MEST，超聲為不均勻高回聲腫塊，MRI為不均勻

6、強(qiáng)化的囊實(shí)性腫塊。Sahni報(bào)道一例MEST的超聲表現(xiàn)，邊界清楚，部分囊性伴中心結(jié)節(jié)；囊性成份MRI表現(xiàn)為T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，中心結(jié)節(jié)T1表現(xiàn)為高信號(hào)，T2為低信號(hào)，增強(qiáng)有強(qiáng)化。,,以下5例病例中，MEST表現(xiàn)為膨脹性生長(zhǎng)的復(fù)雜腎腫塊，不均勻漸進(jìn)強(qiáng)化。其中3例表現(xiàn)為典型的分房狀囊實(shí)性腫塊，內(nèi)部間隔強(qiáng)化，一例發(fā)現(xiàn)強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)。據(jù)此推測(cè)延遲強(qiáng)化的程度取決于腫瘤細(xì)胞中梭形細(xì)胞的成分，在細(xì)胞密集區(qū)域強(qiáng)化明顯，纖維區(qū)域僅輕微的強(qiáng)化。2例

7、有局部囊壁的鈣化，一例有高密度的出血成份。病例4是一例不典型的MEST，腫瘤主要由脂肪成分組成，囊性成分很少。術(shù)前診斷為血管平滑肌脂肪瘤。病理證實(shí)為MEST，MEST存在脂肪組織之前也報(bào)道過(guò)。MEST可以疝入腎盂，類似移行細(xì)胞癌。,病例1. 60歲女性患者，右肺腺癌的病史。CT偶然發(fā)現(xiàn)右腎囊性腫塊,進(jìn)行了部分腎切除。 切除的大體標(biāo)本可見(jiàn)類似卵巢間質(zhì)的厚間隔和充滿漿液的多房囊類結(jié)構(gòu)。,病例2 女，39歲，無(wú)明顯不適。20年前由于夜

8、尿癥檢查發(fā)現(xiàn)右腎9cm囊性腫塊，此次隨訪腫塊直徑約20cm,進(jìn)行了根治性腎切除。 大體標(biāo)本顯示的實(shí)性成份、厚壁分隔和多囊性囊腫。,病例3. 女，67， 左腿深靜脈血栓病史。CT偶然發(fā)現(xiàn)左腎囊性腫塊,進(jìn)行了腎根治性切除術(shù)。 大體標(biāo)本示，腫塊下極厚的強(qiáng)化的分隔。腫塊上極的囊性部分代表了出血。,病例4 57歲女性，尿路感染、右側(cè)腹部疼痛,無(wú)明顯的囊性成份可見(jiàn)。大體標(biāo)本見(jiàn)主要為脂肪成份。,病例5. 68歲女性，右側(cè)腹部疼痛2-3年，

9、無(wú)血尿或排尿困難。,CT 示右腎上極乏血供腫塊。腎盂內(nèi)可見(jiàn)看到明顯的充盈缺損影。 冠狀位3D VR CT 更加清楚的顯示腫瘤的邊界，以及與腎血管和集合系統(tǒng)的關(guān)系。,影像學(xué)鑒別診斷,結(jié)合MEST特點(diǎn)，主要與囊性腎腫塊相鑒別：成人囊性腎瘤（ACN）囊性腎細(xì)胞癌（RCC）復(fù)雜腎囊腫囊性腎發(fā)育不良（MDK)重復(fù)腎腎膿腫。,ACN成人囊性腎瘤,2004世界衛(wèi)生組織有關(guān)腎腫瘤的分類中，MEST與ACN被分為獨(dú)立的腫瘤然而，最近的

10、研究認(rèn)為MEST和ACN是同一種疾病的不同階段表現(xiàn)形式這兩種腫瘤具有很多共同的臨床和病理學(xué)方面的特征二者都好發(fā)于女性，尤其是圍絕經(jīng)期的女性，CT上都表現(xiàn)為內(nèi)部有薄分隔的復(fù)雜囊性病變。除此之外二者都可以突入腎盂生長(zhǎng)，引起出血或尿路梗阻。,由于大多數(shù)的MEST被分為Bosniak III或IV型，主要與囊性腎癌鑒別診斷。大約15%的腎細(xì)胞癌會(huì)發(fā)生囊變。囊性腎細(xì)胞癌包括多房囊性腎細(xì)胞癌，腎細(xì)胞癌來(lái)源于先前的良性囊腫，而囊變來(lái)源于先前的實(shí)性

11、成份。與MEST比較，囊性腎細(xì)胞癌趨向于厚壁、不均勻強(qiáng)化的間隔和壁結(jié)節(jié)或不均勻強(qiáng)化的實(shí)性成份。復(fù)雜性腎囊腫也屬于囊性腎病變的一種，具有不強(qiáng)化的薄的內(nèi)部分隔，可以有薄壁鈣化，沒(méi)有壁結(jié)節(jié)。,成人囊性腎瘤,ACN是一種多房囊性病變，具有分隔，厚度通常小于5mm，無(wú)實(shí)性成份；MEST是一種囊性或部分囊性伴實(shí)性成份，內(nèi)部分隔的厚度大于或者等于5mm；僅僅依靠影像學(xué)的方法二者是非常難鑒別的。由于ACN和MEST是良性囊性腎病變，因此術(shù)前準(zhǔn)確

12、的影像診斷并不重要，除非涉及到與一些惡性病變的鑒別，如囊性腎細(xì)胞癌、移行細(xì)胞癌。,成人囊性腎瘤61歲女性，慢性腎功能不全，檢查發(fā)現(xiàn)左腎囊性腫塊。排泄期VR CT示左腎上極邊界清楚的低密度腫塊，內(nèi)部可見(jiàn)多發(fā)無(wú)強(qiáng)化分隔，無(wú)實(shí)性成份可見(jiàn)。此患者進(jìn)行了部分腎切除，病理證實(shí)為ACN。,囊性腎細(xì)胞癌（RCC）37歲男性，經(jīng)常性腹痛。動(dòng)脈期 CT示右腎多房性囊性腫塊，伴內(nèi)部不規(guī)則強(qiáng)化的分隔。 此患者進(jìn)行了部分腎切除。病理證實(shí)為囊性腎癌。,復(fù)雜性

13、腎囊腫56歲男性，患前列腺癌。CT偶然發(fā)現(xiàn)囊腫。分泌期VR CT 示右腎中上極多房性囊腫，內(nèi)部可見(jiàn)薄的無(wú)強(qiáng)化的分隔，薄壁鈣化可見(jiàn)，無(wú)壁結(jié)節(jié)。 這個(gè)病變兩年內(nèi)無(wú)明顯變化證實(shí)了是一例復(fù)雜性腎囊腫。,考慮到其多房囊性的表現(xiàn)，MEST也容易與囊性腎發(fā)育不良MDK或者重復(fù)腎混淆。MDK是大小不等的囊取代了腎實(shí)質(zhì)，囊彼此不相通，僅僅有輕微或無(wú)強(qiáng)化，在排泄期看不到造影劑的排泄。下圖顯示了一例重復(fù)腎，腎上盞梗阻，CT尿路造影，延遲期可見(jiàn)造影劑進(jìn)

14、入梗阻的集合系統(tǒng)。MEST有時(shí)侯表現(xiàn)類似腎膿腫，腎膿腫通常表現(xiàn)為不規(guī)則厚壁強(qiáng)化，伴腎周脂肪的浸潤(rùn)。必須結(jié)合臨床病史。,囊性腎發(fā)育不良（MDK）35歲男性患者，左側(cè)腹部疼痛。 VR CT 示左腎被多發(fā)大小不等的囊腫所取代，各囊腫之間不相通，很少或無(wú)強(qiáng)化。,偶然發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎28歲女性，患有家族性腺瘤樣息肉病。 動(dòng)脈期MPR 示右腎重復(fù)集合管系統(tǒng)，伴腎上盞梗阻。 延遲期見(jiàn)造影劑進(jìn)入腎上盞。,腎膿腫 80歲男性，患有假單胞菌尿膿毒

15、病。CT動(dòng)脈期顯示右腎前上極，邊界不清，呈不均勻強(qiáng)化。 這是腎盂腎炎的表現(xiàn)。右腎后極所示囊性病變有一厚壁強(qiáng)化。這是腎膿腫的表現(xiàn)。該患者經(jīng)過(guò)抗生素治療，三個(gè)月后皮質(zhì)疤痕形成。,MPR和VR作用多平面重建和容積再現(xiàn)技術(shù)可以重建各個(gè)方位的影像圖像，尤其是VR技術(shù)可以更清楚的顯示腫瘤內(nèi)部強(qiáng)化的分隔，這是診斷的MEST非常重要的影像特征。也可以顯示腫瘤的浸潤(rùn)，包括對(duì)血管和集合系統(tǒng)的侵犯，與鄰近器官的解剖關(guān)系。因此3D VR CT可以最大限度的顯

16、示腫瘤（有助于評(píng)估是否需保留腎單位）和異常的脈管結(jié)構(gòu)。,,臨床運(yùn)用大約70%的MEST表現(xiàn)為Bosniak IV型或?qū)嵭圆∽?，因此術(shù)前診斷MEST是有困難的。大多數(shù)MEST需要手術(shù)治療。如果具備以下幾點(diǎn)，需考慮到MEST的診斷：中年女性服用雌激素史延遲強(qiáng)化的囊性腎腫瘤腫瘤來(lái)源于腎盂尿液細(xì)胞學(xué)檢查陰性。,治療,手術(shù)切除是首選治療方法。根據(jù)患者情況，可選擇腎臟部分切除或全切。一般術(shù)后預(yù)后較好，長(zhǎng)期隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。惡性者尚無(wú)明確有效