線粒體病理知識(shí)

1、線粒體（Mitochondria）的超微結(jié)構(gòu)與超微病理前言1894年Altmann首先在動(dòng)物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)，命名為生物芽體，1897年Benda命名為線粒體。除細(xì)菌、藍(lán)綠藻和服乳動(dòng)物成熟紅細(xì)胞以外，所有的真核細(xì)胞都有線粒體線粒體是細(xì)胞中能量供給場(chǎng)所。一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)及功能1、形態(tài)與分布線粒體的形態(tài)是不斷變化的，一般大多數(shù)是呈圓形或卵圓形，有時(shí)也出現(xiàn)細(xì)長的線狀，其橫徑比較一致，一般為051um，長徑變化較大，可達(dá)25um，在骨骼肌細(xì)胞中，

2、有時(shí)可達(dá)810um。線粒體的分布隨細(xì)胞的不同而異，其分布特點(diǎn)與細(xì)胞的功能密切相關(guān)，一般來說，在生理活動(dòng)旺盛的細(xì)胞比不旺盛的細(xì)胞數(shù)目多動(dòng)物細(xì)胞比植物多，如肝細(xì)胞中有2000個(gè)左右，精子細(xì)胞中有25個(gè)左右。2、線粒體的超微結(jié)構(gòu)線粒體是由雙層膜包圍的封閉囊狀細(xì)胞器，共包括四部分：外膜、內(nèi)膜、外腔和內(nèi)腔。線粒體的內(nèi)膜和外膜之間為外室，內(nèi)膜向內(nèi)形成許多折疊，稱線粒體嵴，嵴是線粒體識(shí)別的重要標(biāo)志。線粒體嵴間為內(nèi)室，其內(nèi)充滿基質(zhì)，成中等電子密度，基質(zhì)

3、內(nèi)有高電子密度的基質(zhì)顆粒，①外膜：線粒體的外膜厚6um左右，表面光滑，與內(nèi)膜不相連，其內(nèi)有許多由運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白在脂質(zhì)雙分子層中形成的大的水性通道，分子量小于5000的物質(zhì)可以通過。外膜表面有許多酶系，其中單胺氧化酶是外膜的標(biāo)志酶。②內(nèi)膜：線粒體的內(nèi)膜結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，厚約57um。具有高度的選擇通透性，只允許相對(duì)分子量小于150的不帶電的分子，如水分子、氧分子、CO2及甘油等通過。內(nèi)膜向內(nèi)腔凹陷形成許多嵴，增加了內(nèi)膜的表面積，嵴的形狀有兩種：板層

4、狀嵴和管泡狀嵴：板層狀嵴大多為彎曲的小管，切面成小泡狀或管狀，絕大多數(shù)細(xì)胞的線粒體嵴為板層狀。管泡狀嵴位于少數(shù)分泌甾類激素的內(nèi)分泌細(xì)胞中，如腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞、黃體細(xì)胞核睪丸間質(zhì)細(xì)胞。線粒體嵴的長短、數(shù)量及排列方式隨細(xì)胞的種類和生理病理狀態(tài)而異。線粒體經(jīng)超聲波處理，用磷鎢酸負(fù)染，可見線粒體嵴的基質(zhì)面上附著許多緊密排列的基粒，基粒由頭片、短柄和基片組成，頭片是直徑為810nm的小球，為ATP合成酶。線粒體的內(nèi)膜上有許多與電子傳遞呼吸鏈有關(guān)的酶

5、，其中琥珀酸脫氫酶和細(xì)胞色素氧化酶為其標(biāo)志酶。③外腔：內(nèi)外膜之間的空隙。④內(nèi)腔：內(nèi)膜之間的囊腔，其內(nèi)充滿無定形的細(xì)顆粒狀的基質(zhì)，線粒體中參與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白質(zhì)合成等有關(guān)的酶類都存在于基質(zhì)中?；|(zhì)中有雙鏈DNA③穿孔嵴：在線粒體嵴膜上有孔貫穿，平行于嵴的切面如篩狀，垂直與嵴的切面呈斷嵴狀，也是線粒體功能增強(qiáng)時(shí)出現(xiàn)：④縱向嵴：與線粒體長軸平行，在線粒體內(nèi)細(xì)胞色素氧化酶活性降低是出現(xiàn)；⑤棱形嵴：線粒體嵴的橫斷面呈三角形

6、或棱形；⑥線狀致密變嵴：又稱桿狀變形，表現(xiàn)為線粒體嵴內(nèi)腔充以電子致密物質(zhì)，呈黑色實(shí)變狀態(tài)，可僅涉及一根的一段，也可同時(shí)浸及數(shù)個(gè)嵴發(fā)生致密改變，常見于心肌梗死細(xì)胞退變的線粒體內(nèi)。4、巨大線粒體、環(huán)形、杯形及球形線粒體①巨大線粒體：可見于酒精中毒、肝硬化、必須脂肪酸缺乏及肝癌的肝細(xì)胞，多種肌病、實(shí)驗(yàn)性低氧癥心肌、白血病的骨髓細(xì)胞成分等?？捎蓴?shù)個(gè)線粒體融合而成，或由單個(gè)線粒體發(fā)育而成，前者可能形成外形不規(guī)則的巨大線粒體，后者可能與外形規(guī)則呈園

7、形或卵圓形的巨大線粒體形成有關(guān)。巨大線粒體與鄰近線粒體相比，可達(dá)幾十倍，巨大線粒體常伴有畸形，外形不規(guī)則，內(nèi)部結(jié)構(gòu)也有改變；嵴增多，但方向紊亂；有時(shí)變形出現(xiàn)髓樣結(jié)構(gòu)，基質(zhì)顆粒明顯；有時(shí)嵴少，基質(zhì)充有深淺不等的微粒，或有警惕及脂質(zhì)包含物。②環(huán)形及杯形線粒體：在正常及病理狀態(tài)下都可能出現(xiàn)，可能是由于通過杯形線粒體的不同切面所致的不同形態(tài)，5、線粒體固縮：線粒體變小，基質(zhì)變深，嵴紊亂有趨向融合者，功能上此種線粒體功能降低或喪失，最后將被清除。

8、心力衰竭是心肌細(xì)胞內(nèi)有多數(shù)線粒體固縮出現(xiàn)。此外在肝炎、饑餓狀態(tài)、凝固性壞死組織及癌細(xì)胞內(nèi)也常見，可能是由于基質(zhì)的脫水所致。6、線粒體間的橋及疝形成：由于線粒體局部的膜受損，相鄰膜鼓出突入另一線粒體內(nèi)，刊入部分的膜性物質(zhì)分解，呈嗜鋨性同心圓的膜小體或呈漩渦狀小體，有時(shí)可見附近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)一同疝入。常見于肝癌及維生素E缺乏。7、線粒體膜破裂：線粒體腫脹到一定程度可以導(dǎo)致膜破裂，這種現(xiàn)象出現(xiàn)表明線粒體功能和結(jié)構(gòu)受到了破壞，為不可逆性改變，出現(xiàn)于多種