新生兒常見(jiàn)危重先天性心臟病的治療

1、新生兒常見(jiàn)危重先天性心臟病的治療新生兒常見(jiàn)危重先天性心臟病的治療先天性心臟?。ㄏ刃牟。┑陌l(fā)病率約為1％，我國(guó)每年出生的新生兒中患有各種先天性心臟病估計(jì)20萬(wàn)左右，其中三分之一為復(fù)雜型心血管畸形，如不經(jīng)治療，30％在生后1個(gè)月夭折，是造成我國(guó)新生兒死亡的主要原因之一。因此，新生兒危重先心病的有效救治具有重要意義。二十世紀(jì)八十年代以來(lái)，國(guó)內(nèi)外對(duì)于先心病的治療已取得了很大的進(jìn)展，許多復(fù)雜畸形患兒在出生后不久即可根治，手術(shù)存活率已明顯改觀(guān)。一些

2、特別復(fù)雜危重的病例可采用姑息性手術(shù)：常用的有體－肺分流術(shù)，包括BlalockTausig分流術(shù)、Glenn分流術(shù)和Fontan手術(shù)等，將主動(dòng)脈或上、下腔靜脈的血液引入肺循環(huán)，以增加在肺部進(jìn)行氣體交換的血流量，改善缺氧狀態(tài)，緩解青紫癥狀，同時(shí)有利于促進(jìn)肺血管的發(fā)育。這種手術(shù)方法適用于肺循環(huán)嚴(yán)重缺血的先心病，如三尖瓣閉鎖、重癥青紫四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖等，是減輕病孩癥狀、延長(zhǎng)生命、為今后根治手術(shù)創(chuàng)造條件的治療方法。此外，藥物治療在新生兒先心病治

3、療方面也發(fā)揮著重要的作用，常用的藥物包括：（1）前列腺素E：該藥品具有擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管、使動(dòng)脈導(dǎo)管保持開(kāi)放的作用，適用于重癥青紫型先心病需依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放以維持生命的新生兒，如嚴(yán)重青紫四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈閉鎖等。（2）針對(duì)并發(fā)癥的藥物治療：常見(jiàn)并發(fā)癥包括肺炎、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、肺動(dòng)脈高壓、腦栓塞和腦膿腫。治療這些并發(fā)癥的常用藥物有抗生素、強(qiáng)心劑、利尿劑和擴(kuò)血管藥物等等，必須根據(jù)不同的病情選用。1.肺循環(huán)依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病肺循環(huán)依賴(lài)動(dòng)

4、脈導(dǎo)管供血的先心病1.1肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整（pulmonaryatresiawithintactventricularseptumPAIVS）本病病理特點(diǎn)為肺動(dòng)脈口完全梗阻，而室間隔完整。由于右室收縮期血流不能射入肺動(dòng)脈，故右室壁心肌竇狀隙常與冠狀動(dòng)脈保留胚胎時(shí)期的交通狀態(tài)，有時(shí)甚至出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的血流由右室逆向灌注供應(yīng)，成為冠狀動(dòng)脈灌注心肌的主要來(lái)源，稱(chēng)“右室依賴(lài)的冠脈循環(huán)”。另一方面，心房水平交通成為右心的唯一出口，使體循環(huán)回流的

5、靜脈血自右房通過(guò)未閉的卵圓孔或房間隔缺損進(jìn)入左心系統(tǒng)，引起紫紺。肺循環(huán)血流大多由動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)，少數(shù)由來(lái)自主動(dòng)脈的側(cè)支血管供應(yīng)。該病初始治療的關(guān)鍵是應(yīng)用PGE（如PGE1靜脈滴注，0.050.1ugkg.min）維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開(kāi)放，有代謝性酸中毒及嚴(yán)重低氧血癥的新生兒可靜脈滴注碳酸氫鈉、吸氧（FIO20.4）或呼吸機(jī)支持。外科手術(shù)是根本的治療方法。手術(shù)方法的選擇與有無(wú)冠脈異常和右室發(fā)育情況有關(guān)。對(duì)于存在右室依賴(lài)的冠脈循環(huán)的患兒，新生兒期經(jīng)

6、典的治療是進(jìn)行Blalock－Taussig分流術(shù)。對(duì)于不存在明顯冠脈異常的患兒，右室發(fā)育尚可者可通過(guò)導(dǎo)管介入的方法行肺動(dòng)脈瓣激光穿孔、球囊擴(kuò)張成形術(shù)，或通過(guò)外科手術(shù)的方法切開(kāi)閉鎖的肺動(dòng)脈瓣或行右室流出道擴(kuò)大成形術(shù)進(jìn)行治療。手術(shù)預(yù)后與是否有冠脈異常高度相關(guān)，存在右室竇狀隙與冠狀動(dòng)脈異常連接者的長(zhǎng)期預(yù)后不良。1.2伴室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithventricularseptaldefect肺血流；心房間

7、交通較小者可采用球囊房隔造口術(shù)增加心房間血流交通；肺血過(guò)多致心力衰竭者可行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)，減少肺循環(huán)血流量，防止肺動(dòng)脈高壓、肺血管病變的發(fā)展，控制心力衰竭癥狀。肺動(dòng)脈壓力和阻力降低后可考慮施行Glenn分流術(shù)一般在6個(gè)月后進(jìn)行。1.5Ebstein畸形（Ebsteinanomaly）Ebstein畸形即三尖瓣下移畸形，一旦在新生兒期有癥狀，則提示解剖病變嚴(yán)重。其病理改變?yōu)椋喝獍昵鞍旰突蚝蟀觌x開(kāi)瓣環(huán)附著于右室壁心內(nèi)膜上，下移的三尖瓣組織把

8、右室腔分為功能右室和房化右室兩部分。右室功能減退程度取決于瓣葉的下移程度和右室流入道的房化范圍。嚴(yán)重者功能右室腔狹小，右室進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流量減少，而右房壓力增高、心房水平出現(xiàn)右向左分流，臨床出現(xiàn)紫紺。極重者可造成右室收縮期無(wú)血流射入肺動(dòng)脈，導(dǎo)致“功能性肺動(dòng)脈閉鎖”現(xiàn)象，這時(shí)肺循環(huán)完全依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管。新生兒嚴(yán)重青紫者應(yīng)輸注PGE維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，同時(shí)采取其它降低肺循環(huán)阻力和增加前向肺血流的措施，例如供給高濃度氧和維持適度的呼吸性堿

9、中毒。近年來(lái)，一氧化氮（NO）的應(yīng)用取得了一定效果。內(nèi)科治療一段時(shí)間后，應(yīng)考慮逐漸停用PGE，完全停用PGE或NO需要2～3周，不能脫離PGE或NO治療的患兒應(yīng)進(jìn)行體－肺分流術(shù)或更積極的存在高死亡風(fēng)險(xiǎn)的三尖瓣重建術(shù)。2.體循環(huán)依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病體循環(huán)依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病2.1左心發(fā)育不良綜合征（hypoplasticleftheartsyndrome，HLH）本病的病理特點(diǎn)為主動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖、二尖瓣狹窄或閉鎖、左室及主動(dòng)脈發(fā)

10、育不良，故體循環(huán)供血不足，患兒出生后面色蒼白、氣促，并迅速發(fā)展為呼吸困難、青紫和進(jìn)行性心力衰竭。數(shù)小時(shí)至數(shù)星期，動(dòng)脈導(dǎo)管逐漸關(guān)閉，導(dǎo)致病情迅速惡化、出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)衰竭和多器官功能衰竭而死亡。內(nèi)科治療的原則是維持體肺循環(huán)的平衡，治療低心排和休克。一般主張給予保暖以降低體循環(huán)阻力。通常應(yīng)用米力農(nóng)靜脈滴注（0.5ugkg.min）、必要時(shí)應(yīng)用硝普鈉以進(jìn)一步降低體循環(huán)阻力。前列腺素E在出生后3～4小時(shí)開(kāi)始應(yīng)用，以保持動(dòng)脈導(dǎo)管處于開(kāi)放狀態(tài)。可酌情應(yīng)

11、用洋地黃和利尿劑，但盡可能避免使用正性肌力藥物，以免增加體循環(huán)阻力；多巴胺以3～5ugkgmin的劑量靜脈維持有助于提高整體的心排出量。需要鎮(zhèn)靜和氣管插管、輔助呼吸來(lái)進(jìn)行通氣管理和使體循環(huán)的耗氧量最小化。手術(shù)矯正包括重建手術(shù)和心臟移植。重建手術(shù)的經(jīng)典術(shù)式為Nwood手術(shù)，分為三期，分別在新生兒期、3～6個(gè)月和18～24個(gè)月施行，完成系列手術(shù)后3年生存率約為70％。近年來(lái)有學(xué)者將球囊房隔造口術(shù)、動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)支架植入術(shù)等與外科手術(shù)結(jié)合進(jìn)行，由