先天性心臟病講解

1、先天性心臟病,溫州醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院姜劍斌,我們生活在一個奇妙的世界里，其中充滿了美麗宏偉和神秘的事物。這的確是個奇妙的的世界，也許最奇妙的就是人體的構(gòu)造。人體的工作效率和適應能力是驚人的，人造的機械需要人工潤滑，但是人體的每一個部分都有恰到好處的潤滑機制。人體內(nèi)的化工廠更遠比世界上任何化工廠復雜和高效得多。它將食物轉(zhuǎn)化成血肉骨骼和牙齒。,人體還有一個以食物為燃料來保持體溫的暖氣系統(tǒng)。燃料被氧化之后就釋放出人體所需要的熱與能來。人

2、體的溫控系統(tǒng)調(diào)節(jié)著人的體溫。使他正常時體溫恒定在 37°C，在抗拒疾病時自動升高。 更奇妙的是人的眼睛，照相機在許多方面和人眼的構(gòu)造相似。 耳朵 聽小骨 耳蝸結(jié)構(gòu) 行波學說,你曾見過一個搏動的心臟嗎，這個小巧的抽水機每分鐘能夠把5.6升的血液輸入成千上萬公里長的血管里去，它一天的輸出量能夠裝滿一輛運油卡車還有余。他一生中所輸出的血液能裝滿一輛長達 80.5公里的運油火車。搏動25億次卻不需停工檢修。,一、

3、病因,感染理化疾病遺傳其他,胎兒時期心血管發(fā)育異常,,,,,,二、分類,左向右（潛在青紫型）右向左（青紫型）無分流型（無青紫型）,,,房間隔缺損,,,室間隔缺損,,動脈導管未閉,,,主動脈縮窄,三、診斷及診斷步驟,病史：母孕史，常見癥狀，發(fā)病年齡體征：一般表現(xiàn)（體格智力發(fā)育，呼吸，青紫），心臟體征，周圍血管征輔助檢查：血象，X線，ECG，超聲心動圖（M型，二維，彩超），心導管及心血管造影，核素造影，UFCT，MR

4、I,四、治療,內(nèi)科治療：定期隨訪，預防接種，防治并發(fā)癥（感染，心衰，血栓，缺氧發(fā)作），新生兒期PDA的治療手術(shù)治療：適應癥，年齡，方法介入治療,有些小的缺損可不必手術(shù)，例如許多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以頤享天年，但須定期隨訪。有的必須早期手術(shù)，如大的VSD、PDA，嬰兒期反復肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺動脈高壓，一般l歲以內(nèi)，甚至小于半歲或出生不久。,VSD治療,對于小室缺無肺動脈高壓、超聲心動圖示左心無擴大、心電圖正常

5、、X線胸片改變不明顯的患者，不提倡手術(shù)，但在隨診中應注意感染性心內(nèi)膜炎的預防。 2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無癥狀，心電圖影響不大，生長發(fā)育正常，可等到2歲復查以后再決定手術(shù)，因大約30％—40％的膜部、肌都缺損可以隨年齡增長自然閉合。大VSD閉合率低，<5歲有自然閉合可能，自然閉合尤其多見于＜1歲者，＞3歲閉合機會已減少，＞5歲閉合機會極少，因而對于以上有自然閉合可能的患兒可進行臨床追蹤觀察。隨訪到3-5歲仍末閉合者需

6、進行介入或外科手術(shù)。,,干下型無自然閉合希望且需外科治療，該型易合并主動脈瓣關(guān)閉不全(A1)，已合并AI者，應盡早施行手術(shù)。內(nèi)科治療主要是預防和治療各種并發(fā)癥，大VSD在嬰兒期就出現(xiàn)肺部感染并反復發(fā)作，PH、頑固性充血性心力衰竭應給予洋地黃、利尿劑、血管擴張劑，積極控制感染，糾正電解質(zhì)紊亂、缺氧等，凡無明顯右向左分流及發(fā)紺、無梗阻性PH征象者無論任何年齡均應及時手術(shù)。合并感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)科治療無效時也需及時外科根治手術(shù)。,PDA治療,

7、PDA均主張介入治療，導管最窄處小于2.5mm者可首選彈簧圈堵閉，大于2.5mm者選Ampletzer堵閉器只要患兒年齡≥3個月，體重≥4kg，PDA最窄處≦8mm，均可采用此方法堵閉PDA。PDA可合并其它先心病，且可為其它復雜型先心生存的條件，如肺動脈瓣閉鎖、室間隔連續(xù)的大動脈轉(zhuǎn)位等，故新生兒時期藥物關(guān)閉PDA時應慎重。,新生兒及3個月以內(nèi)嬰兒因PDA較粗而造成臨床癥狀危重，出現(xiàn)呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增、肺動脈高壓＼心力

8、衰竭，應立即手術(shù)治療。PDA合并感染性心內(nèi)膜炎(IE)有贅生物形成，經(jīng)內(nèi)科治療無法控制及不能行介入性治療的PDA均需盡快施行手術(shù) 內(nèi)科治療 未成熟兒、新生兒期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延遲關(guān)閉，發(fā)生心力衰竭，此時要先采用內(nèi)科治療。除強心劑、利尿劑外，給予前列腺素合成酶阻斷劑消炎痛每次0.2mg／kg，每日3次，累積量不超過0.6mg／kg；或0.1mg／kg靜脈緩注，每日1次，共3-5次，對于出生!周內(nèi)的早產(chǎn)兒、新生兒關(guān)閉PDA

9、有效率可達60％－80％。 消炎痛有致一過性血尿、腎功能障礙、出血等副作用，因此用藥過程中要密切觀察。,繼發(fā)孔型ASD,>2歲自然閉合可能性小。 1 內(nèi)科治療 有反復肺部感染、心力衰竭時應先控制，有PH時還需給予血管擴張劑，一旦確診，應在改善心功能基礎(chǔ)上盡早手術(shù)。 2 介人性導管術(shù) 目前Ampletzer ASD封堵器在臨床應用，其適應證為：①直徑≦34mm的繼發(fā)孔ASD；②缺損邊緣至腔靜脈、冠狀靜脈竇、房室

10、瓣及肺靜脈的距離≥4mm；②房間隔的伸展徑要大于ASD＋l4mm；④年齡≥3歲者。在篩選病例和操作中必要時要采用食管超聲心動圖指導。 3 手術(shù)治療 ASD原則上也是診斷明確，如無介入治療的適應證就應早期進行手術(shù)，尤其對于缺損大有反復肺部感染、PH、心衰的患兒，應不受年齡限制盡早手術(shù)根治。,肺動脈瓣狹窄,1、肺動脈瓣球囊成形術(shù)明確適應證：典型肺動脈瓣狹窄，心輸出量正常時經(jīng)心導管檢查跨肺動脈壓差≥50mmhg（多數(shù)文獻建議≥30mm

11、hg）。最佳年齡2~4歲（若狹窄程度較重，可早期進行治療），其余各年齡均可進行。 2、相對適應癥a典型肺動脈瓣狹窄，心電圖示右室大，右室造影示肺動脈擴張、射血流存在，但經(jīng)心導管檢查跨肺動脈瓣壓差﹤50mmhg，≥35mmhg者。2 重癥新生兒肺動脈瓣狹窄。3重癥肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。4 輕、中度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。需根據(jù)每一心血管中心介入性心導管技術(shù)的經(jīng)驗、條件、人員、設(shè)備及病人情況而定。,,禁忌證1 單純

12、性肺動脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。2 重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。3 伴重度三尖瓣返流需外科處理者。,F4,法樂四聯(lián)癥如有缺氧發(fā)作，便無年齡限制。青紫特別嚴重、肺動脈條件極差者，亦可考慮先做主動脈—肺動脈轉(zhuǎn)流手術(shù)，以提供較充分的肺血流，促進肺血管發(fā)育，然后1—2年內(nèi)完成根治手術(shù)。,完全型肺靜脈畸形引流、完全型心內(nèi)膜墊缺損(房室間隔缺損)均應在1歲以內(nèi)手術(shù)，如合并心衰或(和)紫紺的患兒應考慮提早手術(shù)。部分型肺靜脈畸形引流、部分型心