見習(xí)先天性心臟病

1、兒科見習(xí),先天性心臟病CHD,概述發(fā)病情況病因臨床表現(xiàn)輔助檢查并發(fā)癥治療,,,,,,心臟轉(zhuǎn)位大血管轉(zhuǎn)位,,,,,,,胎兒血液循環(huán)圖,返回,說明,1,2,3,,,,,,,,,,,,,,,,,,,返回,胎兒血液循環(huán)特點,胎兒營養(yǎng)及代謝物質(zhì)交換、O2及CO2交換均靠胎盤進行。 胎兒左右兩側(cè)心臟均向全身供血，肺循環(huán)血少，循環(huán)通過異常通道(卵圓孔、動脈導(dǎo)管)維持。 動靜脈血并非絕對清楚(涇渭分明)，循環(huán)效率不如成人高，但胎兒

2、循環(huán)途徑既適合于胎內(nèi)由胎盤吸氧，又適合于出生后變換為以肺取氧的循環(huán)通道，故胎兒循環(huán)有效而靈活。,出生后血流動力學(xué)變化,六條通道關(guān)閉，肺循環(huán)建立,臍血管阻斷形成韌帶(臍動脈2根，臍靜脈1根)(6-8周)（急救） 呼吸建立，肺部血管擴張建立肺循環(huán) 卵圓孔關(guān)閉(5-7月)（肺循環(huán)-壓力增高-功能性關(guān)閉）（80% 足月兒生后24小時內(nèi)，95%兒童生后第一年解剖關(guān)閉） 動脈導(dǎo)管閉合(3-4月)（氧氣、前列腺素） 靜脈導(dǎo)管閉合(

3、斷臍后),需掌握的主要內(nèi)容,各型先心病的特點各型先心病血流動力學(xué)的改變先心病雜音產(chǎn)生的原因先心病的特殊檢查先心病的主要并發(fā)癥,先心病分類,心血管疾病常見體征,發(fā)紺(Cyanosis) 指血液中還原血紅蛋白絕對含量增多所致。當(dāng)毛細血管血液的還原血紅蛋白>50g/L(5mg/dl)時皮膚粘膜紫紺。水腫(Edema) 人體組織間隙有過多的液體聚集使組織腫脹。杵狀指(Acropachy)趾 手指或足

4、趾末端增生、肥厚呈杵狀膨大稱為杵狀指趾。其特點為末節(jié)指節(jié)明顯增寬增厚，指甲從根部到末端呈拱形隆起。與肢體末端慢性缺氧有關(guān)。,心血管疾病常見體征,水沖脈(Water hammer pulse，Corrigan 脈) 見于主動脈瓣關(guān)閉不全、PDA、甲亢、嚴(yán)重貧血。檢查方法將病人前臂抬高過頭，檢查者用手緊握其手腕掌面，可明顯感知。射槍音(Pistol shot) 在四肢動脈處聽到的一種短促的如同射槍時的聲音。 毛細血

5、管搏動征(Capillary pulsation)有規(guī)則的紅白交替現(xiàn)象。,病史特點,常見癥狀：嬰幼兒－吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、發(fā)紺、昏厥、抽搐史；氣促、多汗、聲嘶、喜豎抱及反復(fù)心衰史。年長兒－ 體力活動少，體力差，心悸、氣促、蹲踞等病史。發(fā)病年齡：對辨別先心病或風(fēng)心病有參考價值。 青紫病史：有無青紫發(fā)生及發(fā)生的時間、程度與活動的關(guān)系等。 母親妊娠史：特別要詢問孕期最初三個月內(nèi)有無病毒感染(風(fēng)疹、流感等)、放射線接觸和服用

6、影響胎兒的藥物史。反復(fù)呼吸道感染或肺炎史,體查要點,一般測量:注意脈搏、呼吸頻率、血壓、脈壓差、體重、身長。 一般表現(xiàn):發(fā)育營養(yǎng)狀況、青紫、杵狀指(趾)、氣促、浮腫、頸靜脈充盈等，并應(yīng)注意有無其他先天性畸形(唇裂、腭裂、21-三體綜合征等)。 心臟檢查：(l)有無心前區(qū)隆起，心尖搏動是否彌散。 (2)有無震顫(收縮期或舒張期)。 (3)心界大小。 (4)沿胸骨左緣及各瓣膜區(qū)仔細聽診雜音的性質(zhì)、時期、響度、位置及傳

7、導(dǎo)方向, 肺動脈第二心音（P2）是否亢進或減弱,有無固定分裂。P2亢進提示肺動脈高壓；P2減弱則支持肺動脈狹窄；P2有固定分裂，對房間隔缺損診斷價值大)。 周圍血管征：比較上、下肢動脈搏動及血壓、脈壓差大小, 有無槍擊音、水沖脈和毛細血管搏動。,輔助檢查,血常規(guī)：了解有無血紅蛋白及紅細胞增多，增多常見于右向左分流型先心病。心電圖(心電向量圖)超聲心動圖(包括彩色多普勒)：顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)的精確圖像，是確診先心病的主要手段。心導(dǎo)管

8、檢查和心血管造影：目前僅在復(fù)雜型先心病明確診斷和決定是否手術(shù)時使用。心臟正側(cè)位X線片：了解各房室大小及主動脈、肺動脈情況。,名詞解釋,Eisenmenger綜合征 Roger?。ㄐ⌒褪胰保?蹲踞現(xiàn)象 缺氧發(fā)作 差異性青紫,思考題,胎兒血液循環(huán)與出生后血流動力學(xué)變化各有哪些特點？如何鑒別功能性雜音與器質(zhì)性雜音？左向右分流先心病的臨床表現(xiàn)有何共同點？ 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥其雜音產(chǎn)生的機理是什么？

9、房間隔缺損中P2亢進固定分裂的機理是什么？哪些先天性心臟病有自行閉合的可能？,室間隔缺損 血流動力學(xué)示意圖（肺循環(huán)多血，體循環(huán)少血）,室間隔缺損血流動力學(xué)變化,小室缺 可無血流動力學(xué)變化,大室缺 大量左向右分流,梗阻型肺動脈高壓,艾森門格綜合征 Eisenmenger Syndrome,肺動脈高壓,動力型肺動脈高壓,,,,,,,VSD臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶。體征： LS

10、B3-4可聞3-4/6級粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周圍廣泛傳導(dǎo)，伴震顫；肺動脈瓣第二音亢進；合并二尖瓣相對狹窄時可聞舒張期雜音。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎。,房間隔缺損 血流動力學(xué)示意圖,上、下腔靜脈血 肺靜脈 右心房（擴大） 左心房 右心室 （增大）

11、左心室（血量減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森曼格綜合征 (少數(shù)病人晚期）,房間隔缺損血流動力學(xué)變化,,,,,,,,,ASD,ASD臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶體征： LSB2-3可聞1-3/6級柔和收縮期噴射音，無震顫 ； P2固定

12、分裂 ；肺動脈瓣第二音亢進 ；三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音 并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎,動脈導(dǎo)管未閉 血流動力學(xué)示意圖,右心室血流 體循環(huán) 舒張壓肺動脈 主動脈 供血減少 脈壓增寬肺血流量 肺動脈高壓 艾森門格綜合征左房、左室擴大

13、 （差異性紫紺） （右心室肥大）,動脈導(dǎo)管未閉血流動力學(xué)變化,,,,,,PDA,,,,,,,PDA臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶 體征： LSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期及舒張期 ；心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音 ；周圍血管征；下半身青紫(差

14、異性紫紺)和杵狀趾 并發(fā)癥：支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、 感染性動脈炎 、充血性心力衰竭,左向右分流先心病共同臨床特點,一般情況下無青紫 心前區(qū)有粗糙的雜音，以胸骨左緣最響 肺循環(huán)血量多，易患肺炎 體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育,法洛四聯(lián)癥 血流動力學(xué)示意圖,法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形,肺動脈狹窄室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚,法洛四聯(lián)癥血流動力學(xué)變化,右 心室（肥厚）

15、 左心室 肺動脈狹窄 主動脈 （血流量 、擴張） 肺血流量減少（肺野清晰） 混合血進入循環(huán)

16、 （青紫、發(fā)育落后、乏力血氧合不足 （杵狀指趾等） 蹲踞、陣發(fā)性昏厥）,,,,,,,,分流,,,TOF臨床表現(xiàn),癥狀：青紫是本病最突出的癥狀 氣促和缺氧發(fā)作 蹲踞癥狀體征：杵狀指趾 心臟體征 LSB2-4聞及2-4/6級收縮期噴射性雜音，P2減弱并發(fā)癥：腦血栓 、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,杵狀指趾 Clubbing of f

17、ingers and toes,先天性心臟病的診斷,病史體查心電圖心臟X線檢查超聲心動圖心導(dǎo)管檢查和心血管造影,健康兒童生理性心臟雜音,多位于LSB2-3肋間、心尖部與LSB之間，位于收縮早期或收縮早中期，柔和吹風(fēng)樣，多為2/6級，仰臥位時較響，直立位時較輕，3-8歲明顯，青春期后消失。這時由于右室急速射血引起的右室流出道湍流而產(chǎn)生，易誤診為室間隔缺損、二尖瓣關(guān)閉不全。見于50%-80%的健康兒童。,臨床上有診斷意義的心臟雜音

18、,全收縮期雜音 Pansystolic murmur 收縮晚期雜音 Late systolic murmur 舒張期雜音 Diastolic murmur 連續(xù)性雜音 Continuous murmur 強度≥3/6級的雜音 Grade ≥ 3/6 murmur,功能性雜音和器質(zhì)性雜音的區(qū)別,部位 時期 性質(zhì) 響度 傳導(dǎo) 變化,8歲女孩，出生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音。3歲前易感冒，2年前足趾發(fā)紺。體查：T 37℃，P 100次

19、/分，R 23次/分，BP 100/40mmHg。營養(yǎng)發(fā)育稍差，足趾發(fā)紺。胸廓左側(cè)稍隆起，雙肺呼吸音清晰，胸骨左緣第2肋間捫及收縮期震顫，心界向兩側(cè)擴大，胸骨左緣第2肋間聞及3-4/6級粗糙收縮期雜音，P2亢進，可聞股動脈槍擊音，杵狀趾(＋)。請寫出診斷、進一步的處理及處理原則。,病案分析1,診斷： 動脈導(dǎo)管未閉 Eisenmenger綜合征（或重度肺動脈高壓）進一步處理： X線胸片、ECG、心臟彩超等。治療原則：

20、 1.內(nèi)科治療 2.外科治療：失去手術(shù)機會，可心肺聯(lián)合移植。,病案分析1答案,3歲患兒，自幼反復(fù)呼吸道感染，劇烈活動后伴氣促。體查：血壓90/40mmHg，發(fā)紺不明顯，胸骨左緣第2肋間可聞及3/6級粗糙連續(xù)性機器樣雜音，第4肋間可聞及4/6級全收縮期吹風(fēng)樣雜音，可捫及震顫，心尖區(qū)可聞及舒張期隆隆性雜音，P2亢進，腹部未見異常，可聞及股動脈槍擊音，杵狀指趾不明顯。心臟X線照片：左房、左室、右室增大，肺動脈段膨隆。請寫出診斷及處理原