先天性心臟病講稿

1、先天性心臟病,湘潭縣人民醫(yī)院兒科 趙艷飛,先天性心臟病,課時(shí)安排：4節(jié) 教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握: 常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥及治療。熟悉:1、常見小兒先天性心臟病的分類、診斷方法及鑒別診斷。2、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化。,先天性心臟病,教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)重點(diǎn):常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷。難點(diǎn):常見小兒先天性心臟病的鑒別診斷

2、教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段：多媒體教學(xué),男，6h心臟外露，胸壁缺損，VSD， 2004-10-17,概 述,先天性心臟?。–HD）是小兒最常見的心臟病。是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.7～0.8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見。,總論,一、心臟胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法

3、四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類,一、心臟的胚胎發(fā)育,1、關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周2、第2周開始形成3、第4周開始有循環(huán)作用4、第8周房室間隔長(zhǎng)成,二、胎兒血液循環(huán),1、正常的胎兒血液循環(huán),1．通過臍血管與胎盤與母體之間通過彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)）交換；2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血；3．卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路；4．左右心室都向全身供血；5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交

4、換；6．供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。,2、胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn),3.胎兒血液循環(huán)出生后的改變,1.結(jié)扎臍帶 （從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動(dòng)脈變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)的形成 （隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開始形成。),血液循環(huán)出生后的改變胎兒,3.卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時(shí)肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后5-

5、7個(gè)月解剖上大多閉合）。,胎兒血液循環(huán)出生后的改變,4.動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 （ 生后約10-15小時(shí)，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約80%嬰兒于生后3個(gè)月，約95%生后1年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動(dòng)脈韌帶）,三．小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法,（一）全身檢查（二）心臟檢查（三）周圍血管征（四）特殊檢查1．X線檢查 2．心電圖 3．超聲心動(dòng)圖 4．心導(dǎo)管檢查5．心血管造影 6．放射性核素心血

6、管造影7．磁共振成像 8．計(jì)算機(jī)斷層掃描,,,,各年齡小兒心界（左界）,<2歲：左乳線外1-2cm,2-5歲：左乳線外1cm,5-12歲：左乳線上或內(nèi) 0.5-1cm,>12歲：左乳線內(nèi)0.5-1cm,,,小兒心率,新生兒：120-140次/分 嬰兒：110-130次/分 幼兒：100-120次/分 學(xué)齡前：80-100次/分 學(xué)齡兒：70-90次/分,,小兒血壓,收縮壓

7、（ mmHg ） =年齡× 2 + 80 舒張壓=收縮壓×2/3。 高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為低血壓。,四、病因,1、內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）2、外因： 1）較重要的為宮內(nèi)感染 2）孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸 3）代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥） 4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等） 5）子宮缺氧（慢性子

8、宮內(nèi)膜炎）,五、先天性心臟病的分類,根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無異常分流分三類1、左向右分流型（潛伏青紫型）：房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位3、無分流型（無青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心,房間隔缺損,概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查,心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn),Atrial septal defect ， ASD,一、概述,

9、1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%2、女性較多見，男：女為1：23、癥狀較輕,二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生,1.原發(fā)孔型 也稱為第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。2.繼發(fā)孔型 最為常見，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。3.靜脈竇型 分上腔型和下腔型，約占5%。4.冠狀靜脈竇型 約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。,三、病

10、理生理,病生特點(diǎn),1．心房水平的左向右分流2．分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。3．由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。4．艾森曼格（Eisenmenger）綜合征,四、臨床表現(xiàn),癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺

11、動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）,缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽診：①第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。 ②第2心音固定分裂 ③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性 收縮期雜音 ④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。,五、并發(fā)癥,1、支氣管肺炎2、充血性心

12、力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,六、X線檢查,1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；3．主動(dòng)脈段縮小。,七、心電圖,1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo) 阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）2、部分有右心室、右心房肥厚,八、超聲心動(dòng)圖,1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。2、房間隔缺損的位置及大小3、估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力,

13、九、心導(dǎo)管檢查,1．導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房。2．右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3．右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。,十、治療,小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房間隔缺損一般不會(huì)自然閉合。一般可在3～5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉 。也可通過介入性心導(dǎo)管術(shù) ，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。,十一、房缺的特征性表現(xiàn),1、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重2、右心房接

14、受上下腔靜脈和左心房的血3、左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降4、胸骨左緣2、3肋間可聞及 II—III級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無細(xì)震顫5、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂6、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯7、心導(dǎo)管：血氧含量右房 >上下腔靜脈8、X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大,X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療,概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥,室間隔缺損,（Ventricular

15、septal defect ，VSD）,一、概述,1、發(fā)病約占先心病的50%2．可單獨(dú)存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全,二、分型,部位1．膜周部缺損，約占60％～70％，位于主動(dòng)脈下，由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2．肌部缺損，占20％～30％，又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。,分型,大小

16、：大致可分為3種類型： (1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積1.0cm2／m2體表面積。,三、病理生理,病生特點(diǎn),1．心室水平的左向右分流2．分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力3．導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。4．左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。,四、臨床表現(xiàn),1、小型缺損（Roger?。?1）多發(fā)

17、于室間隔肌部 2）可無明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏 3）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響 4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞 及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺 動(dòng)脈二音稍增強(qiáng) 5）可自行閉合（一般在5歲以下，約 20 —50%）,2、缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降,癥狀1、影響生長(zhǎng)發(fā)育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、

18、易患肺部感染、易患心衰4、可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）,體癥1、心尖搏動(dòng)彌散2、可觸及細(xì)震顫3、心界向左右擴(kuò)大4、胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮,3、缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見于兒童及青少年）,1）右心室壓力顯著升高2）右心室肥厚顯著3）出現(xiàn)青紫（左向右減少導(dǎo)致右向左分 流增加）4）心臟雜音減輕5）肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn),五、合并癥,1、支氣管

19、肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,六、X線檢查,小型缺損1、無明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出2、肺野輕度充血,中型缺損1．心影輕度到中度增大。2．左、右心室增大，以左室增大為主。3．主動(dòng)脈弓影較小。4．肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。5．肺野充血。,大型缺損X線表現(xiàn),1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺動(dòng)脈段明顯突出3、肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng)4、左、右室大，以右室大為主，左房也大5、主動(dòng)脈弓影較小,合并

20、肺動(dòng)脈高壓,七、心電圖,小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。,中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱，以左室肥厚為主；大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損。,八、超聲心動(dòng)圖,可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。1、顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時(shí)相、數(shù)目與大小2、顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向3、測(cè)量分流速度，

21、估測(cè)肺動(dòng)脈壓。,九、心導(dǎo)管檢查,1．右室血氧含量高于右房1容積％，提示存在心室水平左向右分流。2．伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值。,十、治療,1、小型缺損：不一定手術(shù)2、中型缺損：臨床上有癥狀的應(yīng)在學(xué)齡 前期做修補(bǔ)手術(shù)3、大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染 肺炎而應(yīng)于6個(gè)月以內(nèi)做修補(bǔ)手術(shù),室缺的特征性表現(xiàn),1）發(fā)病率占先心病首位2）胸骨左緣可聞及 III—IV級(jí)粗

22、糙、響亮 的全收縮期雜音，伴有細(xì)震顫3）Roger病只有雜音而無癥狀，可自閉合4） X線：左室、右室大，左房亦可大5）心導(dǎo)管：右心室血氧>右心房1vol%6）易形成肺動(dòng)脈高壓,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查,心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn),Patent ductus arteriosus, PDA,一、概述,1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的1

23、5％。2．胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,二、分型,1、管型：常見2、漏斗型3、窗型,三、病理生理,,病生特點(diǎn),1. 大血管水平左向右分流2．分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。3．肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，

24、左室肥厚擴(kuò)大。4．肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭。5．差異性紫紺(differential cyanosis）6.脈壓增寬,生理及血流病理動(dòng)力學(xué)的變化,一般情況下主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈壓間的壓力差。,四、臨床表現(xiàn),癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì) 動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀。導(dǎo)管粗大者1)影響生長(zhǎng)發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、

25、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）,心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴(kuò)大聽診：①胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，②分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。,,③肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，④嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮

26、期雜音；當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，多僅有收縮期雜音。,周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指,五、并發(fā)癥,1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,六、X 線檢查,導(dǎo)管細(xì)的：無異常導(dǎo)管粗的：1．心胸比率增大2．左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕 度增大3．肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影

27、增粗。4．主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩?。,七、心電圖,導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺動(dòng)脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚。,八、超聲心動(dòng)圖,1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。2、在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。,九、心導(dǎo)管和造影,心導(dǎo)管檢查：1．肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。2．心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。心血管造影：1．主肺動(dòng)脈

28、同時(shí)顯影；2．未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。,十、治療,1．不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。2．生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。,十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng),左向右分流型先心病共同特點(diǎn),平常無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫；心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響；肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗；體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育。,法洛氏四聯(lián)癥,概述病理解剖病理

29、生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn),心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn),Tetralogy of Fallot,一、概述,1、為最常見的青紫型先天性心臟病2、發(fā)病率為：10%,二、組成,1、右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狹窄多見，也最重要 2）其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄 3）狹窄程度可隨年齡而加重2、室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損3、主動(dòng)脈騎

30、跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右 移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％4、右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。,三、病理生理,病生特點(diǎn),1．右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。 2．右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚。 3．青紫： ①主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各

31、部，因而出現(xiàn)青紫； ②因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。4．可引起腦血栓，易形成腦膿腫。,四、臨床表現(xiàn),1、主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)）2、杵狀指趾3、多有蹲踞現(xiàn)象4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作5、合并腦血栓，為細(xì)菌性，易導(dǎo)致腦膿腫6、體格發(fā)育多落后,心臟體征：望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室搏動(dòng)，可有收縮期震顫。叩診：可正?；蛏源舐犜\： ①胸骨左緣2~4肋間

32、可聞及II—III級(jí)噴射 性雜音，以第三肋間最響，為肺動(dòng)脈狹窄所致。 ②肺動(dòng)脈第二音減弱或消失,五、合并癥,1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,六、X線檢查,1、心臟正?；蛏源?、心尖圓隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成“靴型心影”3、肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加4、側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理,七、心電圖,典型心電示電軸右偏，右室肥大,八、超聲心動(dòng)圖,1、主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬2、右室流出

33、道及肺動(dòng)脈狹窄3、室間隔中斷4．右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。,九、心導(dǎo)管和心臟造影,心導(dǎo)管檢查： 1、右室可進(jìn)入： 1）主動(dòng)脈（主動(dòng)脈騎跨） 2）左心室（室缺） 3）不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈（肺動(dòng)脈狹窄）2、股動(dòng)脈血氧含量下降（45~87%），右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影,十、治療,1．一般護(hù)理：經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥。2．缺氧發(fā)作的治療：

34、①吸氧②心得安0.1mg/kg/次，靜注?；蚱は伦⑸鋯岱?.1~0.2mg/kg/次③糾正酸中毒：5%NaHCO31.5~5.0ml/kg3.外科治療：手術(shù),十、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn),1、有四種畸形，以右心室流出道狹窄最重要2、青紫的產(chǎn)生主要是由于右心室流出道狹窄和主動(dòng)脈騎跨引起的3、主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾4、多有蹲踞現(xiàn)象，嚴(yán)重的引起暈厥和抽搐5、易引起腦血栓、腦膿腫,6、體格發(fā)育明顯落后7、胸骨左緣2—4肋間可聞