簡(jiǎn)述結(jié)締組織疾病的眼部表現(xiàn)

1、簡(jiǎn)述結(jié)締組織疾病的眼部表現(xiàn)講完了鞏膜炎這種眼科疾病的相關(guān)內(nèi)容之后，我們?cè)賮碇v一下結(jié)締組織病這種眼科疾病的有關(guān)內(nèi)容。首先，我們講的是這種眼疾的含義其次，我們要為大家講述的是這種眼疾的檢查活動(dòng)。讓我們一起來學(xué)習(xí)一下吧!結(jié)締組織病(膠原病)與自身免疫病有關(guān)如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎壞死性結(jié)節(jié)性紅斑狼瘡結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎類肉瘤病(結(jié)節(jié)病)Wegener肉芽腫復(fù)發(fā)性多軟骨炎等并發(fā)的鞏膜炎所引起鞏膜的類纖維蛋白壞死性改變本質(zhì)上與結(jié)締組織病相似在鞏膜炎中其并發(fā)率約

2、在50%以上穿孔性鞏膜軟化時(shí)其并發(fā)率則更高其他如強(qiáng)直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA腎病顳動(dòng)脈炎卟啉病人中也有并發(fā)鞏膜炎的報(bào)道Watson(1982)經(jīng)過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)對(duì)誘發(fā)鞏膜炎機(jī)制的研究指出：這種類型的肉芽腫性改變可能說明病變是局部產(chǎn)生的抗原(Ⅳ遲發(fā)型超敏反應(yīng)中)或循環(huán)免疫復(fù)合物在眼內(nèi)沉積誘發(fā)免疫反應(yīng)而引起的Ⅲ型超敏反應(yīng)在Ⅲ型超敏反應(yīng)中血管反應(yīng)是抗原抗體在血管壁上結(jié)合作用的結(jié)果這些復(fù)合物沉積在小靜脈壁上并激活了補(bǔ)體從而引起急性炎癥反應(yīng)故

3、膠原病是一種與個(gè)體基因有關(guān)的免疫機(jī)制失調(diào)的自身免疫病或是其中的一種表現(xiàn)鞏膜病變的活組織檢查比較危險(xiǎn)而且也常作僅能在摘出眼球時(shí)或?qū)κ中g(shù)中切下的病損組織進(jìn)行病理學(xué)改變的研究鞏膜炎時(shí)出現(xiàn)的浸潤(rùn)肥厚及結(jié)節(jié)是一種慢性肉芽腫性病變具有類纖維蛋白及膠原破壞的特征除從外部感染或從鄰近化膿灶轉(zhuǎn)移而來的以外化膿性炎癥較少見在血管進(jìn)出部位可以出現(xiàn)限局性炎癥肉芽腫性炎癥有限局性及彌漫性之分但本質(zhì)相同即被侵犯的鞏膜表現(xiàn)為慢性炎癥的細(xì)胞浸潤(rùn)這些細(xì)胞包括多形核白細(xì)胞

4、淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞形成結(jié)節(jié)狀及彌漫性肥厚的病灶肉芽腫被多核的上皮樣巨細(xì)胞和新舊血管包繞有的血管有血栓形成表現(xiàn)出血管炎的特點(diǎn)這些變化有時(shí)向周圍擴(kuò)展遠(yuǎn)超出肉芽腫的部位最先累及遠(yuǎn)離病變處的鞏膜粘多糖表現(xiàn)為膠體鐵染色減弱在接受肉芽腫處纖維被粘液水腫推開而粘多糖只能形成斑狀著染在電鏡下可見膠原纖絲也吸收染色劑此處細(xì)胞改變是膠原纖維細(xì)胞的數(shù)量和活性明顯增加而在肉芽腫內(nèi)細(xì)胞成分顯著增加該區(qū)域被漿細(xì)胞淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞所浸潤(rùn)外其中有些聚合成巨細(xì)胞鞏膜膠

5、原纖絲失去在偏振光下的雙折光現(xiàn)象在壞死性區(qū)域可見以漿細(xì)胞為主的浸潤(rùn)細(xì)胞集團(tuán)膠原纖維增生在此部位有來源于上鞏膜或脈絡(luò)膜的簇狀新生血管新舊血管都有中層壞死粘多糖沉積并可見血栓形成很多血管內(nèi)及周圍有纖維蛋白沉積病變表淺時(shí)結(jié)膜下及鞏膜淺層均受侵犯鞏膜水腫可顯層間分離其間隙淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)同時(shí)淺層鞏膜血管充血淋巴管擴(kuò)張輕型者愈后多不留痕跡侵犯鞏膜前部的炎癥也會(huì)波及到角膜相反前房積膿性角膜炎亦可波及到鞏膜而產(chǎn)生淺層鞏膜炎深層鞏膜炎亦多累及淺層鞏膜而在壞

6、死性鞏膜炎時(shí)病灶中心區(qū)產(chǎn)生類纖維蛋白壞死其周圍有大單核細(xì)胞如柵欄狀圍繞嚴(yán)重時(shí)在炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)中心可發(fā)生片狀無血管區(qū)(動(dòng)脈閉塞)組織變性而后可發(fā)生脂肪變性或玻璃樣變性鈣化等壞死部逐漸吸收纖維化而形成瘢痕此局部鞏膜薄變而擴(kuò)張或組織肥厚形成所謂“肥厚性鞏膜炎”(Schbl1889)般療法無效后均進(jìn)行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)結(jié)果一例好轉(zhuǎn)一例復(fù)發(fā)李應(yīng)湛(1980)報(bào)道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例此例雙眼發(fā)病右眼為潰瘍期左眼為結(jié)節(jié)期右眼局限

7、性凹陷性潰瘍?cè)罴白笱勐∑鹦渣S色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm病灶周圍鞏膜紫紅色充血局部拒按本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解(4)穿通性鞏膜軟化(scleromalaciaperfans)：亦稱非炎癥性壞死性鞏膜炎是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎病情隱蔽幾乎毫無癥狀約半數(shù)患者與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān)眼病可先于關(guān)節(jié)炎病患者多為年逾50歲的女性病變一眼為雙側(cè)性但其表現(xiàn)程度不一病程發(fā)展緩慢但也有表現(xiàn)急劇于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng)病變

8、的特點(diǎn)為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上有黃或灰色斑在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少?gòu)耐獗砜闯拾咨麓蓸蛹s半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶由于壞死而造成的鞏膜缺損可被一層可能來源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋除非眼壓增高一般不見葡萄腫無一例有眼部壓痛角膜一部不受影響缺損區(qū)沒有組織再生修補(bǔ)最終導(dǎo)致穿孔葡萄膜脫出龔純慧(1985)報(bào)告1例穿孔性鞏膜軟化癥病人有關(guān)節(jié)炎病史5～