結(jié)締組織病

1、結(jié) 締 組 織 病,connective tissue inflammatory diseases, collagen diseases,結(jié)締組織病,1. 以結(jié)締組織（膠原纖維）的非化膿性發(fā)炎、 增生和變性為主要病變的一組疾患。2. 臨床上表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，但各自有其特征。3. 癥狀往往反復(fù)發(fā)作，有逐漸轉(zhuǎn)為慢性的趨勢。4. 一般認為此類疾病是人體的一種抗原-抗體反應(yīng)或變態(tài)反應(yīng)現(xiàn)象。

2、5. 多缺乏特異性的診斷方法。,,,兒童結(jié)締組織病,,混合性結(jié)締組織病,,硬皮病,,皮肌炎,,強直性脊椎炎,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,,嬰兒多動脈炎,,,,,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,過敏性紫癜,兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,風(fēng)濕熱,風(fēng)濕熱rheumatic fever,是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病。初發(fā)與再發(fā)多與A組乙型（?）溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)：***發(fā)熱；**關(guān)節(jié)炎，心臟炎； *環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)或舞蹈病。,,病因 E

3、tiology 與上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)：1.在發(fā)病前1~4周常有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。2.一些患者咽培養(yǎng)陽性，或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高。3.鏈球菌感染流行后風(fēng)濕熱的發(fā)病率增高。4.應(yīng)用青霉素治療和預(yù)防溶血性鏈球菌感染，可防止 風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，甚至減少首次發(fā)病。,,,,發(fā)病機制 Pathogenesis A組乙型溶血性鏈球菌感染后引起的免疫反應(yīng)。 1.鏈球菌抗原的

4、分子模擬。2.免疫復(fù)合物致病。3.遺傳機制。,,病理 Pathology 基本病變?yōu)榻Y(jié)締組織的炎癥和具有特征性的風(fēng)濕小體（Aschoff小體)。,,,,,病理過程,,滲出期,,,,滲出性炎癥反應(yīng)心臟、關(guān)節(jié)及皮膚。,,,增生期,風(fēng)濕小體形成。心肌、心內(nèi)膜。,硬化期,肉芽腫處形成瘢痕而硬化。風(fēng)濕性心瓣膜病形成。,,,,,,,,風(fēng)濕小體,臨床表現(xiàn) Clinical Manifestations,前驅(qū)感染：發(fā)病前1~4周

5、可有上呼吸道感染 或猩紅熱歷史。 一般癥狀：發(fā)熱（持續(xù)2~3周的低~中等程 度），精神不振、疲倦、食欲減 退、面色蒼白、多汗、鼻出血、 腹痛等。隨后出現(xiàn)下述特征性的癥狀和體征。,,,

6、心臟癥狀,1.急性風(fēng)濕性心臟炎(carditis)40%-50%（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累時可出現(xiàn)下列征候： * 心率加快，與體溫高度不成比例。 * 心音減弱，第一心音低鈍，奔馬律。 * 心律異常：I0房室傳導(dǎo)阻滯，早搏等。 * 心臟輕度或明顯擴大。,,心臟癥狀,1.急性風(fēng)濕性心臟炎,（2）心內(nèi)膜炎(endocardits) 以二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之。* 心尖部吹風(fēng)樣收縮期

7、雜音 二尖瓣關(guān)閉不全 心尖部舒張期雜音 二尖瓣狹窄 急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。* 在主動脈瓣區(qū)聽到舒張期雜音，則有重要病理意義， 一般很少消失。,,,,心臟癥狀,1. 急性風(fēng)濕性心臟炎,（3）心包炎(pericarditis) 癥狀：心前區(qū)疼痛、呼吸困難或端坐呼吸。 體征：心包摩擦音；心音遙遠、肝腫大、頸靜脈怒 張、奇脈。 X線檢

8、查：心搏減弱、燒瓶狀心影、心腰部陰影變化。 心電圖：早期低電壓、ST段抬高；以后ST段下降和 T波平坦或倒置。,,心臟癥狀,2. 慢性心臟瓣膜病vaovular heart disease,為風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作且病程較久（1/2—2年）的結(jié)果。,*二尖瓣閉鎖不全 1/2年；二尖瓣狹窄 2年。*二尖瓣最易受累(3/4)；主動脈瓣次之(1/4)；二者共占>90%。*早

9、期二尖瓣損傷可為可逆，而主動脈瓣多為不可逆損傷。*二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨的二尖瓣關(guān)閉 不全常見，而單獨的二尖瓣狹窄則很少見到。*主動脈瓣關(guān)閉不全常單獨存在，而單純的主動脈瓣狹窄幾乎不存在，一般為先天性。,,,,關(guān)節(jié)炎(arthritis),典型特征：見于50%~60%患者者。 游走性(wandering) 多發(fā)性 以膝、踝、肘、腕等大關(guān)

10、節(jié)為主 局部紅、腫、熱、痛 不遺留畸形不典型者僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛。多數(shù)關(guān)節(jié)炎癥狀持續(xù)一周左右，少數(shù)持續(xù)2~3周。,,,,,,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：左踝關(guān)節(jié)軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)未 見異常。,,舞蹈病(chorea),其特征為程度不一的、以四肢和面部肌肉為主的不規(guī)則的、不自主的快速運動，在興奮或注

11、意力集中時加劇，入睡后即消失。 舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一，可單獨存在，或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時并存，但很少同時見于關(guān)節(jié)炎患兒。40%伴心臟損害。,,,,皮膚病變,,皮下小結(jié),豌豆大小的圓形小結(jié)，隆起，無粘連，無壓痛。常見于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)腱鞘附著處。常與心臟炎并存，為風(fēng)濕熱活動的顯著標志。并非風(fēng)濕熱所特有，亦可見于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。,,,,,,環(huán)形紅斑,呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍隆起呈淡紅色，環(huán)內(nèi)皮膚正常。多見于軀

12、干部及四肢屈側(cè)。對風(fēng)濕熱具有特征性。,,,,Subcutaneousnodules,annuloiderythema,環(huán)形紅斑,環(huán)形紅斑,環(huán)形紅斑,實驗室檢查 Laborotory examinations,,鏈球菌感染的證據(jù),1.咽拭子培養(yǎng) A組乙型溶血性鏈球菌2. 抗鏈球菌的抗體測定： 時間：感染后約2w左右，3~4w 達高峰，持續(xù) 2m左右下降。種類：ASO、ASK、AH。

13、 意義：這些抗體增高只能說明近期有過鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱的可能，不反應(yīng)風(fēng)濕活動。,,,風(fēng)濕熱活動期指標,ESR CRP或粘蛋白 ASO 貧血、WBC 伴以核左移 EKG示P-R間期持續(xù)延長等。,,,,,,,,診斷 Diagnosis,,主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn),,心臟炎

14、 發(fā)熱多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，游走性 關(guān)節(jié)痛環(huán)形紅斑 既往風(fēng)濕熱史舞蹈病 急性期反應(yīng)物（CRP,ESR)皮下小結(jié)

15、 P-R間期延長 加上 近期鏈球菌感染的證據(jù)：前驅(qū)感染史，咽培養(yǎng)+，抗體,,,,修訂的Jones診斷標準,,是否為風(fēng)濕熱,兩個主要表現(xiàn)，或一個主要表現(xiàn)+兩個次要表現(xiàn)，并有近期鏈球菌感染證據(jù)者，可診斷。,,是否伴有心臟炎,心臟炎的診斷應(yīng)具有以下四點之一：1.新出現(xiàn)的有意義的心臟雜音。2.心臟增大。3.心包炎。4.心力衰竭。,

16、,風(fēng)濕活動性判斷,風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)及風(fēng)濕活動的實驗室指標。1體溫體重疲勞 2 P 心率 3 ESR CRP ASO WBC,診斷風(fēng)濕熱時重點考慮以下三點：,鑒別診斷 Differential Diagnosis,,發(fā)熱方面,1.結(jié)核病、2急性白血病。3. SLE 4.Still病5.鏈球菌感染后狀態(tài)：在上感后出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)痛、ESR 、EKG改變、ASO 。 在應(yīng)用青霉素或加用小劑量強地松后很快恢復(fù)正常。,,,,,,心臟方面

17、,1.感染性心內(nèi)膜炎：貧血、脾大、皮膚瘀斑或其他栓塞癥狀、血培養(yǎng)陽性, 心內(nèi)、瓣膜贅生物； 2. 病毒性心肌炎。,,,,,關(guān)節(jié)方面,兒童類風(fēng)濕病： 高熱（弛張熱） 侵犯小關(guān)節(jié)較多，很少呈游走性，可引起畸形，手指梭狀變形。 很少侵犯心臟，心瓣膜病更為少見。,,,,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,治療 Treatment,在風(fēng)濕熱治療方面，應(yīng)注意以下原則：,,1. 早期診斷，合理治療，防止病情進展造成心臟發(fā)生不可恢復(fù)的改變。2. 根據(jù)病情

18、輕重，選擇合理的抗風(fēng)濕藥物。3. 控制及預(yù)防A組乙型溶血性鏈球菌感染，防止疾病復(fù)發(fā)。4. 注意藥物副作用的發(fā)生。,治療,1. 一般治療,根據(jù)病情，臥床休息及控制活動量。,無心臟炎，急性期 ：至少臥床休息 2 w。有心臟炎，急性期：絕對臥床 急性癥狀消失，ESR正常。伴心力衰竭：臥床8周 心功能恢復(fù)后，再休息3~4 M。,,飲食,,,,,,少量多餐，富于營養(yǎng)，易于消化。,治療,2. 肅清鏈球菌感染,青霉素：40~80萬U

19、，im ，qd，不少于2 w。紅霉素：30~50mg/kg/d，Qid,治療,3. 抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用,,腎上腺皮質(zhì)激素,,水 楊 酸 鹽,,均有退熱、消除關(guān)節(jié)癥狀及控制心臟炎的作用激素作用較強，控制癥狀較迅速藥物的選擇、用量及療程必須根據(jù)臨床表現(xiàn)來決定。,,,,,,治療,3. 抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用,（1）強地松：心臟炎伴有心力衰竭者必須首選強地松。劑量：1.5~2mg/kg/d（<60mg/d)，tid or qid，

20、 qd or qod。療程：癥狀控制后逐漸減量 停藥（約需3~4w），8~12w副作用：庫興氏綜合征（肥胖、滿月臉、多毛，痤瘡等。） 高血壓、糖尿、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松、感染擴散 等。,,,,治療,3. 抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用,（2）阿司匹林：一般病例，尤其不合并心臟炎者首選。劑量：80~100mg/kg/d（<3g~4g/d），q6h

21、or qid療程：癥狀（體溫、關(guān)節(jié)、實驗室指標）控制后減為半量， 繼續(xù)服用，然后停藥?？偗煶?~6w，伴輕度心臟炎 者 12w副作用和中毒癥狀：惡心、嘔吐、胃痛甚至胃出血。 頭痛、眩暈，耳鳴。

22、 鼻出血,,,治療,3. 抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用,反跳現(xiàn)象： 用腎上腺皮質(zhì)激素或阿司匹林治療后，停藥或減量時 已經(jīng)消失或減輕的癥狀重新出現(xiàn)或復(fù)又加重。 這種反跳輕癥通常于數(shù)日內(nèi)自愈，很少需要用藥；重 癥需再加用阿司匹林治療，或在停強地松之前1周，加 用阿司匹林，繼用6~12w。,,,治療,4. 充血性心力衰竭的治療,洋地黃劑量應(yīng)為一般劑量的 1/2~1/3。,,5. 舞蹈病

23、的治療,支持和對癥治療。,預(yù)防 Prevention 防止鏈球菌的感染,意義：風(fēng)濕熱患者在發(fā)生鏈球菌感染后易致復(fù)發(fā)，每復(fù)發(fā) 一次，則心瓣膜損害加重一次，故防止鏈球菌感染 對預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)及改善預(yù)后十分重要。方法：1.原發(fā)性預(yù)防（初次發(fā)作的預(yù)防）：對確診或可疑鏈球菌 感染的患者進行早期青霉素治療。2. 繼發(fā)性預(yù)防（復(fù)發(fā)的預(yù)防）：長效青霉素，120萬U，

24、 1次/m，im，采用藥物預(yù)防復(fù)發(fā)的時間不應(yīng)少于5年，最 好延長到成人期。,,,,病史詢問要點,1. 前驅(qū)癥狀,2. 主要癥狀,發(fā)熱: 熱度、熱型、持續(xù)時間心臟炎：心悸、氣短、心前區(qū)不適、呼吸困難、胸痛等。關(guān)節(jié)炎：受累關(guān)節(jié)、局部表現(xiàn)、疼痛及受限程度、游走性等。皮疹及精神異常、不自主動作表現(xiàn),3. 既往病史：以往心臟病及關(guān)節(jié)炎等病史— 判斷初發(fā)或再發(fā)。,,,,,,

25、體格檢查要點,1. 心臟體征,心肌炎：心界擴大、心動過速、心音低鈍、奔馬律心內(nèi)膜炎：心臟雜音心包炎：心包摩擦音、心音遙遠等,2. 四肢大小關(guān)節(jié)的體征：紅、腫、熱、痛，功能，變形,3. 皮膚體征：環(huán)行紅斑、皮下小結(jié)。,,,,,輔助檢查,血常規(guī)、血沉、CRP、ASO、免疫球蛋白等。咽拭子培養(yǎng)心電圖（EKG）心臟X線檢查超聲心動圖檢查（UCG）,,,,,,幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,juvenile rheumatoid arthritis

26、, JRD,Still 病，Wissler Fanconi syndrome,juvenile chronic arthritis(JCA),juvenile arthritis(JA),發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎 、皮疹、肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點，反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形及功能喪失。,,,病因及發(fā)病機制,,感染—免疫,病毒、細菌、支原體等的感染。 患者血清中存在ANA，類風(fēng)濕因子（RF）：巨球蛋白（IgM），與變性的IgG

27、相互反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁，引起炎性組織損傷。,,,遺 傳,其 他,,,,,,少關(guān)節(jié)炎型病兒的發(fā)病與HLA-B27相關(guān)。全身型血中HLA-DR4、HLA-DR5抗原的出現(xiàn)率相當(dāng)高。,,寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng)不良等。,病理,1. 關(guān)節(jié)病變 滑膜充血、水腫 壞死、糜爛 、纖維素沉著 血管翳形成（覆蓋在關(guān)節(jié)軟骨表面 營

28、養(yǎng)障礙； 釋放水解酶 侵蝕關(guān)節(jié)軟骨及其周圍組織） 關(guān)節(jié)腔破壞、融合，纖維性強硬、錯位、骨化 關(guān)節(jié)功能完全喪失 。2. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 3. 眼部病變 虹膜睫狀體炎，鞏膜炎，角膜炎等。,,,,,,,類風(fēng)濕結(jié)節(jié),臨床表現(xiàn),根據(jù)最初半年的臨床表現(xiàn)可分為三型，對治療及預(yù)后有指導(dǎo)意義。,,,,全 身 型,少關(guān)節(jié)炎型,多關(guān)節(jié)炎型,臨床表現(xiàn),,全 身 型,急性發(fā)病型（still

29、?。?0%——20% 嬰幼兒，以全身癥狀起病，高熱，弛張熱。 皮疹，隨體溫升降時隱時現(xiàn)?？砂榘W感。 淋巴結(jié)、肝、脾可腫大。 胸膜、心包、心肌也可受累，但罕見心內(nèi)膜炎。 大多數(shù)關(guān)節(jié)炎, 25%轉(zhuǎn)為慢性關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)畸形。,,,,,,,,臨床表現(xiàn),,多關(guān)節(jié)炎型,慢性對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)>=5個。30%--40%關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，晨僵是本型特點。指趾小關(guān)節(jié)受累更加突出，梭狀指。關(guān)節(jié)病變反復(fù)發(fā)作，病情遞次加重

30、，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和強直，固定于曲位。(A).RF陽性者，占25%，多〉8歲，一半以上發(fā)生嚴重關(guān)節(jié)強直變形和肌肉萎縮。皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多見。療效差。(B).RF陰性者，可起病于任何年齡，關(guān)節(jié)癥狀較輕，預(yù)后較好。兩型均女孩多見，全身癥狀輕：低熱、不適、體重下降、生長遲緩。,,,,,,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的手指變形,臨床表現(xiàn),,少關(guān)節(jié)炎型,受累關(guān)節(jié)不超過4個，以大關(guān)節(jié)為主。常非對稱形，占40%~50%。,I型：好發(fā)于小女孩，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)病

31、變多，癥狀不太嚴重，很少遺留嚴重的功能障礙。全身癥狀少，但可并發(fā)虹膜睫狀體炎。(裂隙燈檢查)。（25%~30%）一半病人ANA陽性。II型：好發(fā)于男孩，〉8歲，以腰、髖及骶髂大關(guān)節(jié)受累為主，強直性脊椎炎（HLAB27）。少數(shù)發(fā)生自限的虹膜睫狀狀體炎。15%,,,實驗室檢查,1. 急性期反應(yīng)物檢測：*白細胞計數(shù)，*ESR， *CRP、粘蛋白、血培養(yǎng)

32、 2. 免疫檢測：*IgG、IgM、IgA，*ANA、RF， *CH50、C33. HLAB27檢測4. 關(guān)節(jié)滑膜液檢查,X線檢查,關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙縮小、關(guān)節(jié)軟骨破壞、骨面融合等。,幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：右膝關(guān)節(jié)軟組織腫脹，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)面不整，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨“垢”增大。,晚期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎手X片,診斷及鑒別診斷,關(guān)節(jié)癥狀典型者診斷不難，不典型者需與以下疾病鑒別：,1.

33、敗血癥、白血病、傷寒—急性發(fā)熱的全身型JRD2. 結(jié)核性關(guān)節(jié)炎與化膿性關(guān)節(jié)炎—少關(guān)節(jié)型JRD3. 風(fēng)濕熱4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,治療,,一般治療,休息，營養(yǎng)，理療，功能鍛煉，矯形手術(shù),,抗炎藥物治療,1. 非甾體類抗炎藥物(non-steroid anti-inflamation drug, NSAID)：,*奈普生 *布洛芬 *炎痛喜康 *消炎痛 *阿司匹林 *扶他林,2. 慢作用類(dise

34、ase modifying antirheumatic drug, DMARD)：*羥氯喹 *青霉胺 *甲氨蝶呤 *金制劑,3. 類固醇激素：僅適用于嚴重全身型并發(fā)心肺受累 或少關(guān)節(jié)炎型并發(fā)虹膜睫狀體炎患者。,4. 免疫抑制劑：*硫唑嘌呤 *環(huán)磷酰胺,,病史詢問要點,起病情況：急緩、發(fā)熱或關(guān)節(jié)癥狀起病,主要臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)腫痛，心、肺癥狀或

35、 黃疸，關(guān)節(jié)晨僵。,既往病史：以往有無類似發(fā)病史,家族史：詢問雙方父母及其直系親屬有無類似病史。,,,,,,體格檢查要點,一般情況：觀察患兒面色、營養(yǎng)狀況、精神狀態(tài)和步態(tài),皮疹：形態(tài)、分布、性質(zhì)、與發(fā)熱的關(guān)系。,關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、觸痛、運動受限及其程度、 畸形或攣縮、皮下小結(jié)等。,心肺體征：呼吸、心界、心音、雜音或摩擦音、肺炎,肝脾和淋巴

36、結(jié)腫大,眼科檢查：視力，裂隙燈,,,,,,,,輔助檢查,1. 血常規(guī)：隨訪全血變化，有無幼稚白細胞2. 血沉、CRP：疾病活動指標3. 肝功能4. RF，ANA，血清免疫球蛋白和補體5. HLA B27檢測：尤少關(guān)節(jié)炎型。6. 骨髓穿刺7. X線胸片及骨片。,過敏性紫癜,anaphylactoid purpura Schonlein-Henoch syndrome,是一種以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征 。以皮膚紫癜，

37、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液，腹痛、便血及蛋白尿、血尿等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。,,,病因和發(fā)病機制,,相關(guān)因素（感染、藥物、食物等）,,,易感體異常免疫應(yīng)答,免疫復(fù)合物,,,廣泛的毛細血管炎，壞死性小動脈炎,皮膚、黏膜及內(nèi)臟器官出血、水腫,,誘發(fā),,產(chǎn)生,,引起,,血管壁通透性增加,病理,基本病理改變?yōu)閺V泛的白細胞碎裂性毛細血管和小動靜脈的炎性反應(yīng)。 血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤；間質(zhì)水腫，漿液、RBC滲出；內(nèi)皮細胞腫脹，

38、可見血栓形成。電鏡—IgA等免疫復(fù)合物沉積。,臨床表現(xiàn),前驅(qū)?。浩鸩∏?~3w常有上呼吸道感染史。起病特點：急性，首發(fā)癥狀 — **皮膚紫癜，*急性腹痛。,1. 皮膚紫癜：是本病的主要表現(xiàn) 紫癜大小不等，紫紅色，高出皮面。融合成片，大皰，出血 多見于下肢伸側(cè)，其次臀部及上肢，面部及軀干較少。兩側(cè) 常對稱分布。 反復(fù)分批出現(xiàn)，消退后不留痕跡。 可伴有蕁麻疹、多形性紅斑、血管神經(jīng)性水腫。,,

39、,,,過敏性紫癜,臨床表現(xiàn),2. 消化道癥狀： 反復(fù)的突發(fā)性腹痛（有的還發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)前）， 可伴有惡心、嘔吐及便血。 腹痛位于臍周或下腹部—腸道病變引起腸蠕動增強或 腸痙攣。 腸套疊、腸梗阻、腸穿孔。,,,,臨床表現(xiàn),3. 關(guān)節(jié)疼痛或腫脹： 大關(guān)節(jié)，單發(fā)或多發(fā)，游走，活動受限，不留畸形。4. 腎臟癥狀： 常在病程1~8w出現(xiàn)，但也有出現(xiàn)于皮疹消退后或疾

40、病靜止期。 紫癜性腎炎，紫癜性腎病。5. 其他：顱內(nèi)出血、鼻出血、牙齦出血等。,實驗室檢查,毛細血管脆性試驗外周血象：中性和嗜酸粒細胞，血小板計數(shù)N尿液檢查大便潛血血清IgA,,,,,,診斷及鑒別診斷,典型癥狀診斷不難：特征性皮膚紫癜，合并消化道、關(guān)節(jié)或腎臟癥狀，反復(fù)發(fā)作史。皮疹不典型或紫癜出現(xiàn)延遲者需與下列病鑒別：1. 特發(fā)性血小板減少性紫癜 血小板減少2. 腹部外科疾病 局限性壓痛伴肌緊張3

41、. 風(fēng)濕熱 無出血性皮疹 常伴心臟炎4. 細菌感染5. 腎臟癥狀表現(xiàn)突出時，應(yīng)與急性腎小球腎炎相鑒別。,治療,1. 止血、脫敏等對癥處理： *安絡(luò)血 *Vit C *限制飲食、禁食 *抗組織胺藥（甲氰咪胍）、鈣劑2. 腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑： 激素：可改善腹痛和關(guān)節(jié)癥狀，但不能減輕紫癜或減少腎臟損害的發(fā)生率，也不能防止復(fù)發(fā)。故僅于急性發(fā)作癥狀明顯時應(yīng)用。 強地