肺動脈閉鎖

1、肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖概述概述肺動脈閉視其有無室間隔缺損，可分為二型。室間隔完整的肺動脈閉鎖(PulmonaryAtresiawithIntactVentricularSeptum，PAIVS)是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發(fā)生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發(fā)育不良。室間隔完整，大動脈關(guān)系正常。肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖病理病理伴有室間隔缺損又稱假性總動脈干，為法洛四聯(lián)癥中最嚴重類型，由于肺動脈瓣閉鎖或缺如，

2、右心室和肺動脈之間沒有通道，肺動脈干本身亦可能閉鎖或發(fā)育不良。左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動脈肺循環(huán)的血液來自動脈導(dǎo)管或支氣管動脈。室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很?。挥捎谟倚氖覟橐幻で?，收縮時血液返回右心房；自腔靜脈回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進入左心房、左心室和主動脈。肺循環(huán)的血液來自動脈導(dǎo)管或支氣管動脈側(cè)支循環(huán)。肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖的病因肺動脈閉鎖的病因這種先天性畸形多數(shù)單獨涉

3、及肺動脈瓣閉鎖，應(yīng)該與肺動脈閉鎖合并圓錐動脈干畸形區(qū)別。與伴有主動脈右位和轉(zhuǎn)位的復(fù)雜畸形(比如肺動脈閉鎖合并室間隔缺損，伴或不伴大動脈轉(zhuǎn)位)不同，圓錐動脈干的不均等分隔為該類畸形肺動脈通道發(fā)育不良的根本原因，而半月瓣與開放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動脈閉鎖是一種原發(fā)的獨立的病理改變。因為胚胎時期動脈干隆起最初是彼此分隔的結(jié)構(gòu)，而三個瓣葉融合成無孔的膜狀結(jié)構(gòu)，說明這是發(fā)育過程后期的繼發(fā)變化。盡管右室流出道閉鎖，許多患兒右室的三部分仍

4、然存在，右心室腔輕到中度發(fā)育不良。這一點支持如下理論：右心室的病理改變繼發(fā)于三尖瓣反流的嚴重程度，三尖瓣反流影響右室充盈的情況。明顯的三尖瓣反流使右心室容量增加，導(dǎo)致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻時，將導(dǎo)致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部閉合。文獻中所描述的心肌內(nèi)竇隙就是肥厚的隔壁束之間的狹窄而迂回的空隙，血管造影可清晰顯示這些空隙與右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣與肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良很可能是繼發(fā)現(xiàn)

5、象，是心室腔明顯發(fā)育不良的結(jié)果。在心管形成過程中，在心管的背側(cè)形成一些稱為心系膜囊的囊性結(jié)構(gòu)，最終這種結(jié)構(gòu)位于兩層心包反折處，其中一些心系膜囊排列成縱向隧道。隧道沿著心管的背側(cè)縫開口于心管腔。這些系膜囊形成單層血管壁，最終發(fā)育成冠狀動脈系統(tǒng)，以柱形開口與動脈干連接。因此冠狀動脈系統(tǒng)與右心室竇隙之間的連接即為胚胎時期心系膜囊與右室小梁之間間隙的連接，這種胚胎時的連接可以解釋在有些患者中存在冠狀動脈與右心室的交通。流速約1.48ms，最大壓

6、差約8.7mmHg。右室流出道與肺動脈之間未見明顯血流信號通過；主肺動脈內(nèi)探及源于動脈導(dǎo)管的大量左向右分流信號，收縮期分流速約3.38ms，最大壓差約46mmHg；舒張期分流速約2.21ms，最大壓差約20mmHg。房間隔卵圓窩水平可見大量右向左藍色過隔分流信號。三尖瓣口可見輕度返流信號，二尖瓣、主動脈瓣未見異常血流信號及頻譜。肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖的診斷鑒別肺動脈閉鎖的診斷鑒別1.伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青

7、紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早，多發(fā)生于生后數(shù)日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽到來自動脈導(dǎo)管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音，第l心音之后常可聽到收縮早期噴射音，心底部第2心音增強而單一。x線檢查可見心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動圖可以確診。2.室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動脈瓣狹窄，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動脈導(dǎo)管持續(xù)開放、缺氧較輕，病孩可能存活數(shù)周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴重，且有陣發(fā)性發(fā)

8、作，易合并心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。常可聽到連續(xù)性雜音，來自動脈導(dǎo)管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關(guān)閉不全，心底部第2心音單一，因肺動脈瓣關(guān)閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖，右心室發(fā)育不良時，可見左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏，此點與三尖瓣閉鎖時的電軸左偏不同。超聲心動圖可確診?？娠@示肺動脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能，并測得卵

9、圓孔或房間隔缺損的大小。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實右心室為一盲腔，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進入左心房、左心室和主動脈，尚可見到造影劑進人肺循環(huán)的通道。通過體征、胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導(dǎo)管及心臟造影檢查可診斷。其中CT和核磁共振可顯示肺動脈發(fā)育情況和側(cè)枝循環(huán)建立情況，右心導(dǎo)管及心臟造影檢查是顯示本病的關(guān)鍵。肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖癥狀體征癥狀體征90%以上患兒于出生時或出生后很短時間

10、內(nèi)即出現(xiàn)紫紺，并呈進行性加重。紫紺的程度主要取決于通過動脈導(dǎo)管和其他體肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導(dǎo)管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長發(fā)育障礙，常有活動后心悸氣短，但蹲踞少見。如果體肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，?？稍缙诔霈F(xiàn)心衰。如動脈導(dǎo)管趨向閉合，則紫紺呈進行性加重。重癥患兒動脈氧分壓可降至20mmHg，血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見于三尖瓣關(guān)閉不全的患者，有肝大、浮腫及心尖區(qū)奔馬律。如順產(chǎn)，一般患兒可發(fā)育較