胃gist

1、胃的胃腸間質(zhì)瘤胃的胃腸間質(zhì)瘤【概述概述】1.胃腸間質(zhì)瘤（gastrointestinalstromaltum，GIST）是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。2.可發(fā)生在消化道的任何部位，主要發(fā)生在胃，約60%左右。3.臨床癥狀不典型，難以早期確診。4.通常瘤組織CD117、CD34免疫組化表達(dá)陽性?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制】病因未明，幾乎均為散發(fā)病例。GIST細(xì)胞KIT或PDGFRA發(fā)生功能獲得性突變，導(dǎo)致其表達(dá)的產(chǎn)物酪氨酸激酶跨膜受體

2、蛋白持續(xù)活化，是GIST病理發(fā)生的關(guān)鍵，并成為最佳的治療靶點(diǎn)?！静±聿±怼拷M織學(xué)上GIST由梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、偶或多形性細(xì)胞組成，依據(jù)細(xì)胞形態(tài)可分為三大類：梭形細(xì)胞型（70%）、上皮樣細(xì)胞型（20%）和梭形細(xì)胞上皮樣細(xì)胞混合型（10%）。約95％的病例免疫組化CD117（和或DOG1）表達(dá)陽性。結(jié)合組織形態(tài)學(xué)和免疫組化CD117表達(dá)陽性，是病理診斷的關(guān)鍵。GIST的病理報(bào)告中，應(yīng)至少包含腫瘤大小、部位和核分裂像，核分裂像應(yīng)選擇腫瘤細(xì)

3、胞核分裂發(fā)生最集中和最多的局部，并累計(jì)其中50個(gè)高倍視野的核分裂總數(shù)。有條件的單位，應(yīng)對(duì)瘤組織作KIT和PDGFRA基因突變檢測?！九R床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】1.癥狀：GIST的癥狀均為非特異性。（1）消化道出血是最常見的癥狀表現(xiàn)。常見為隱蔽的慢性失血，病人可有貧血癥狀。部分表現(xiàn)為急性上消化道大出血。（2）可有非特異性的潰瘍樣疼痛。（3）部分病人表現(xiàn)為上腹部包塊。（4）大約20％的GIST沒有明顯癥狀，而在體檢或進(jìn)行腹部手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。（5）有

4、時(shí)候一開始就表現(xiàn)為消化道穿孔或腹腔內(nèi)出血的癥狀。2.2.體征體征（1）患者表情可較為疲倦；有長期慢性出血的患者可有貧血貌；長期納差的患者可有體重下降、消瘦、營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。（2）當(dāng)存在較大的腫瘤時(shí)，可觸及腹部包塊和或有壓痛。（3）淋巴結(jié)腫大極其罕見?！緦?shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查】（1）一般檢查：慢性出血時(shí)血常規(guī)化驗(yàn)會(huì)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積減少。大便潛血可陽性。生化指標(biāo)、腫瘤標(biāo)記物一般無異常。（2）X線檢查：上消化道造影對(duì)于腔內(nèi)型胃GIST顯

5、示為局限一側(cè)的腸腔充盈缺損或狹窄，腸壁不清、黏膜皺襞推壓變平或破壞。向腔外生長的間質(zhì)瘤可有外壓性改變（3）CT檢查：常用多排螺旋增強(qiáng)CT檢查，是GIST最常用的影像學(xué)檢查手段。可以在術(shù)前評(píng)估測量腫瘤的大小、位置、與重要器官組織及血管的關(guān)系、(1)臨床表現(xiàn)：癥狀非特異性。一般無明顯貧血和惡病質(zhì)征象。約25%原發(fā)性胃淋巴瘤患者可在上腹部觸及較大的腫塊，腹部壓痛，肝、脾腫大可以分別或同時(shí)存在。彌散性淋巴瘤患者，可及巨脾癥。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：可

6、有淋巴瘤的血液學(xué)改變。(3)內(nèi)鏡檢查：病理活檢可確診。(4)CT檢查及超聲內(nèi)鏡檢查：通過超聲內(nèi)鏡可清楚顯示胃淋巴瘤之浸潤胃壁情況，結(jié)合CT檢查，可明確胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。3.胃平滑肌瘤平滑肌肉瘤少見，臨床表現(xiàn)與GIST相同，病理CD117陰性，而肌源性標(biāo)記物Actin、Desmin陽性?！局委熤委煛?.1.治療原則治療原則目前手術(shù)仍然是GIST的唯一治愈手段。原發(fā)局限性GIST應(yīng)爭取作完整切除。不能切除的病例，在獲得病理確診的基礎(chǔ)上，可

7、進(jìn)行伊馬替尼術(shù)前輔助治療，腫瘤縮小后再作切除手術(shù)。術(shù)后對(duì)于中高危GIST應(yīng)行輔助治療，治療期限至少1年。復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST首選伊馬替尼持續(xù)治療，直至腫瘤進(jìn)展。。2.2.術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備與胃癌術(shù)前準(zhǔn)備相同。與胃癌術(shù)前準(zhǔn)備相同。（1）伴有胃出口梗阻的患者，應(yīng)該在術(shù)前3天開始每晚用溫鹽水洗胃，并糾正水、電解質(zhì)紊亂和低蛋白血癥。（2）伴有大出血的患者，應(yīng)采取積極的抗休克治療，待收縮壓升高至90mmHg以上時(shí)再行手術(shù)治療。伴有穿孔并有腹膜炎的患者

8、，圍手術(shù)期應(yīng)用敏感抗生素。（3）伴有嚴(yán)重貧血的患者，血色素低于70gL時(shí)，術(shù)前應(yīng)少量多次輸血，適當(dāng)予以糾正。（4）術(shù)前留置胃管、導(dǎo)尿管。3.3.非手術(shù)治療非手術(shù)治療直徑〈2cm的可疑胃GIST危險(xiǎn)度極低，除非合并出血等癥狀，否則可以暫不手術(shù)，定期復(fù)查超聲內(nèi)鏡，發(fā)現(xiàn)腫瘤增大再考慮手術(shù)。GIST對(duì)傳統(tǒng)放、化療不敏感。不能手術(shù)切除的GIST和復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移性GIST，首選酪氨酸激酶抑制劑“靶向治療”。藥物治療：1)甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）：是進(jìn)展

9、期GIST的一線用藥，可用于原發(fā)性GIST術(shù)后的輔助治療、術(shù)前新輔助治療和晚期GIST姑息治療?？诜跏紕┝?00mgd，一般耐受良好。晚期GIST患者應(yīng)持續(xù)服用直至腫瘤進(jìn)展。主要的副反應(yīng)有：貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少；肝功能受損、腹瀉、水腫、胃腸道反應(yīng)、皮疹。一般不影響用藥，若反應(yīng)嚴(yán)重可暫時(shí)停藥，對(duì)癥治療后逐漸恢復(fù)用藥，或者改用其它藥物。2）蘋果酸舒尼替尼（索坦）：是GIST的二線治療藥物。用于治療伊馬替尼治療不耐受或耐藥進(jìn)展的G