癲癇基本知識

1、癲癇,癲癇定義,癲癇 (epilepsy) 俗稱羊角風，是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一，我國的患病率約為0.46%，發(fā)病率約為37/10萬/年。癲癇是多種病因引起的綜合征。其特點是大腦神經(jīng)元反復地、過度地超同步化發(fā)放（discharge），引起一過性和發(fā)作性的腦功能障礙，由此產(chǎn)生的癥狀稱為發(fā)作（seizure）。發(fā)放（指一過性神經(jīng)元異常電活動）是發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，而發(fā)作并不一定都是癲癇。,癲癇機制,任何個體受到過強的刺激均可誘發(fā)驚厥發(fā)作，如電

2、休克時。但癲癇患者的驚厥閾值低于正常人，以致于對健康人無害的刺激也可誘發(fā)癲癇病人發(fā)作。癲癇的發(fā)病機制尚未完全清楚，可能與以下因素有關(guān)。,癲癇機制,膠質(zhì)細胞功能障礙 中樞神經(jīng)遞質(zhì)異常 免疫學機制 電生理異常,膠質(zhì)細胞功能障礙,膠質(zhì)細胞具有調(diào)節(jié)神經(jīng)元離子環(huán)境的作用。 當膠質(zhì)細胞功能障礙時，神經(jīng)元的鈣離子 內(nèi)流增加，發(fā)生持續(xù)去極化和爆發(fā)性發(fā)放。,中樞神經(jīng)遞質(zhì)異常,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，興奮性遞質(zhì)和抑制性遞質(zhì)的平衡和協(xié)調(diào)保證了神經(jīng)元功能

3、的正常運行。 主要的抑制性遞質(zhì)為γ-氨基丁酸（GABA），它與其受體結(jié)合可使Cl-向神經(jīng)元的內(nèi)流增加，提高靜息電位水平，因而減弱突觸對興奮性傳入的反應。正常人腦內(nèi)GABA的濃度為2~4μmol/g，如降低40%即可導致驚厥發(fā)作。癲癇患者腦內(nèi)和腦脊液內(nèi)的GABA含量均低于正常，其降低的程度與發(fā)作持續(xù)的時間和強度相關(guān)。提高GABA的含量或強化其作用均可抗癲癇。 興奮性神經(jīng)遞質(zhì)與癲癇的發(fā)生也有一定的關(guān)系。興奮性遞質(zhì)與其受體結(jié)合，可激活相關(guān)

4、鈣通道使鈣離子過度內(nèi)流，使神經(jīng)元膜產(chǎn)生爆發(fā)性發(fā)放。,免疫學機制,癲癇灶中存在突觸后膜的破壞，釋放自身腦抗原，產(chǎn)生腦抗體。腦抗體可封閉突觸的抑制性受體，使神經(jīng)沖動容易擴散。癲癇患者腦自身抗體的檢出率為26.4%~42.3%。,電生理異常,以上的機制最終表現(xiàn)為電生理異常。采用神經(jīng)元內(nèi)微電極技術(shù)觀察到癲癇灶內(nèi)的神經(jīng)元有爆發(fā)性去極化偏移（paroxysmal depolarization shift，PDS）現(xiàn)象，即神經(jīng)元反復去極化，引起高頻（

5、500Hz）、高波幅（70~85 μv）、持續(xù)時間長達0.5~1ms的發(fā)放。廣泛同步性PDS合并成棘波發(fā)放，可在皮層表面或頭皮記錄到。神經(jīng)元的同步化發(fā)放是癲癇電生理異常的一個重要形式。同步化現(xiàn)象起源于皮層下，胼胝體也起一定的作用。同步化發(fā)放達到一定的程度和擴散至一定范圍，就可表現(xiàn)為腦電圖的爆發(fā)和臨床發(fā)作。,癲癇病因分類,原發(fā)性癲癇,隱原性癲癇,繼發(fā)性癲癇,特發(fā)性癲癇,癥狀性癲癇,,,,,,癥狀性癲癇,中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。耗X部的炎癥、腫瘤、

6、外傷、血管病、腦寄生蟲等全身中毒性疾病、心血管疾病、代謝內(nèi)分泌疾病及妊娠中毒癥等高熱、缺氧、低血糖、低血鈣、低血鎂以及某些感覺性刺激而致神經(jīng)原興奮性過高等,臨床表現(xiàn),過去習慣性分為大發(fā)作、小發(fā)作 局限性發(fā)作和精神運動性發(fā)作四類。,臨床表現(xiàn),1981年國際抗癲癇聯(lián)盟分類及命名委員會把癲癇發(fā)作分為部分性發(fā)作（首發(fā)的臨床癥狀和EEG異常表明最初的神經(jīng)元異常活動限于一側(cè)半球的限局范圍內(nèi)，若不伴有意識障礙稱為單純部分性發(fā)作，若伴有意識障

7、礙稱為復雜部分性發(fā)作）、全身性發(fā)作（首發(fā)的臨床癥狀和EEG異常均表明為雙側(cè)性的）和不能分類的發(fā)作,全身性強直陣攣發(fā)作,為臨床最常見的類型。是“大發(fā)作”的主要形式。發(fā)作時意識突然喪失，全身痙攣性抽搐，多持續(xù)數(shù)分鐘，可間歇數(shù)周或數(shù)月一次，也可以一周數(shù)次，每次發(fā)作過程可以分為先兆、驚厥和驚厥后狀態(tài)三個階段,全身性強直陣攣發(fā)作,先兆：是驚厥發(fā)作前的一種軀體、內(nèi)臟或特殊感覺體驗，常見肢體麻刺感和上腹部不適，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘。先兆是發(fā)作的一部分，

8、約57%的患者有先兆，1/4表示其先兆難以用語言形容。先兆可以提示發(fā)放的起源點，并且預示驚厥的來臨。服用抗癲癇藥后有時僅有先兆發(fā)作而不發(fā)生驚厥。 驚厥：先兆后數(shù)秒即可發(fā)生驚厥，分為強直和陣攣兩期。典型的過程為：先兆→意識喪失→尖叫，骨骼肌持續(xù)收縮，四肢伸直，頸和軀干反張，雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，可咬破舌尖，呼吸道梗阻，呼吸暫停，面色青紫或淤血，大小便失禁→強直期持續(xù)10~30秒→四肢末端逐漸出現(xiàn)細微震顫，震顫幅度增大并延及全身，進入陣攣期

9、→頭強而有力地抽動，四肢屈肌痙攣和松弛交替出現(xiàn)，呼吸深大，口吐白色或血色泡沫，可大汗淋漓→陣攣間隔逐漸延長、減弱，最后停止→陣攣期持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘。臨床上可見到僅有強直發(fā)作而無陣攣發(fā)作，或無強直發(fā)作而僅有陣攣發(fā)作的情況。 驚厥后狀態(tài)：驚厥后全身肌肉松弛，昏睡數(shù)小時或立即清醒。有的病人發(fā)作后出現(xiàn)頭痛、全身肌肉酸痛、無力數(shù)小時。個別患者出現(xiàn)精神異常，也可發(fā)生一過性偏癱。,失神發(fā)作,多見于兒童，表現(xiàn)為毫無先兆的突然意識喪失，語言或動作中斷

10、，雙眼凝視，并不跌倒，持續(xù)5~20秒，突然恢復，可繼續(xù)原來的談話或動作。常合并節(jié)律性眼瞼陣攣或輕微的肌陣攣，面色蒼白，流涎。發(fā)作雖短暫但頻繁，每天發(fā)作數(shù)十至數(shù)百次，智力很少受影響。有時失神發(fā)作可能不典型。,失張力發(fā)作,突然肌張力低下，頭下垂，下頜松弛而張口，上肢下垂，甚至倒地，可伴有短暫意識障礙。也可以為一側(cè)肢體或單一肢體的局限性肌張力低下。,局部性陣攣發(fā)作,任何部位的局部肌肉陣攣，無擴散，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，神志清楚。,擴散性陣攣發(fā)作,

11、肌肉陣攣起源于局部，逐漸擴散到一個肢體或一側(cè)肢體，神志清楚。如果擴展至全身，則稱為部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作,復雜部分性發(fā)作,多見于成人和5歲以上的兒童，表現(xiàn)形式多樣化，如自動癥、情感障礙、記憶力障礙、知覺異常、夢樣狀態(tài)、沖動行為等，由于發(fā)作時有程度不同的意識障礙，發(fā)作后可以自知“犯病”，但對發(fā)作內(nèi)容多不能記憶。,感覺發(fā)作,可表現(xiàn)為痛、刺、麻木等本體感覺異?；蛐帷⒁?、聽、味覺等特殊感覺異常。,植物神經(jīng)-內(nèi)臟發(fā)作,較為罕見。以眩暈、麻木、疼痛

12、等感覺癥狀伴有暴怒、恐懼、惡心、嘔吐、心悸、寒顫、發(fā)熱等為主要表現(xiàn)。,癲癇持續(xù)狀態(tài),為特殊的發(fā)作形式。包括強直陣攣持續(xù)狀態(tài)、部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和非驚厥持續(xù)狀態(tài)。,癲癇持續(xù)狀態(tài),（1） 強直陣攣持續(xù)狀態(tài)：指強直陣攣多次發(fā)作，兩次發(fā)作間意識障礙不恢復超過30分鐘，或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。發(fā)生率占癲癇的2%~6%，占癲癇持續(xù)狀態(tài)的85%，死亡率高達10%~20%。反復驚厥可以導致①神經(jīng)元過度興奮，腦代謝率持續(xù)增加，氧和葡萄糖供需失衡，發(fā)生

13、腦缺氧，細胞毒性物質(zhì)蓄積，破壞神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)和功能；②大量Ca+2進入神經(jīng)元內(nèi)，激活Ca+2依賴性蛋白酶，造成神經(jīng)元不可逆損害；③大量興奮性氨基酸釋放，造成神經(jīng)元水腫；④腦血流自動調(diào)節(jié)功能障礙，腦缺血和腦損害加重。這些因素綜合作用，使相關(guān)神經(jīng)元發(fā)生不可逆損害。另外，驚厥持續(xù)發(fā)作對全身也產(chǎn)生許多負面影響，如呼吸道梗阻、通氣量不足、機體耗氧量增加、低氧血癥、酸中毒、高鉀血癥、心律失常、重要臟器功能受損等，所以要積極防治。其發(fā)生誘因包括飲酒、突