周圍神經(jīng)疾病

1、周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNerves蘇慶杰本章重點1.試述周圍神經(jīng)的基本病變類型2.三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點&治療4.GuillainBarr綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷&鑒別診斷治療5.慢性GBS的概念臨床特點&治療第一節(jié)概述脊神經(jīng)(spinalnerves)顱神經(jīng)(cranialnervesⅢ~Ⅻ)組成概念周圍神經(jīng)①感覺傳入神經(jīng)根:脊神經(jīng)后根后根神經(jīng)節(jié)&腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成

2、中樞支進(jìn)入脊髓在后角&后索換第2級神經(jīng)元三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚關(guān)節(jié)肌腱&內(nèi)臟②運動傳出神經(jīng)根:脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根腦干運動核發(fā)出腦神經(jīng)終止于肌纖維或交感&副交感神經(jīng)節(jié)1.解剖解剖&生理周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù)有豐富的滋養(yǎng)動脈交通支神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營養(yǎng)內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血神經(jīng)屏障神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié)無此屏障免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍(lán)染色1.解剖解剖&生理腦神經(jīng)&脊神經(jīng)通過蛛網(wǎng)膜下腔

3、段缺乏神經(jīng)外膜易受到CSF中物質(zhì)影響有髓纖維軸索包繞髓鞘由Schwann細(xì)胞&膜構(gòu)成髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)軸索髓鞘解剖&生理2.生理如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(自身免疫性)慢性酒精中毒慢性胃腸道疾病妊娠&術(shù)后引起營養(yǎng)缺乏糖尿病尿毒癥血卟啉病肝病粘液性水腫肢端肥大癥B族維生素缺乏惡病質(zhì)等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(1)特發(fā)性(2)營養(yǎng)性&代謝性①

4、氯霉素順鉑乙胺丁醇甲硝唑可誘發(fā)感覺性神經(jīng)病胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃類異煙肼苯妥英青霉胺可誘發(fā)運動性神經(jīng)?、诰凭卸劲塾袡C(jī)磷農(nóng)藥&有機(jī)氯殺蟲劑④化學(xué)品:二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等⑤重金屬(砷鉛鉈汞金)⑥白喉毒素等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(3)藥物&中毒結(jié)節(jié)性多動脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎&硬皮病等艾滋病麻風(fēng)病萊姆病白喉&敗血癥等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(4)傳染性&肉芽腫性(5)血管炎性淋巴瘤肺癌多發(fā)性骨髓瘤等引起癌性遠(yuǎn)端軸索病癌性感覺神

5、經(jīng)元病等副腫瘤性綜合征副蛋白血癥(如POEMS綜合征)淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(6)腫瘤性&副蛋白血癥性①特發(fā)性:遺傳性運動感覺性神經(jīng)病遺傳性感覺神經(jīng)病Friedreich共濟(jì)失調(diào)家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(7)遺傳性②代謝性:卟啉病異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Krabbe病無β脂蛋白血癥遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病)如腕管綜合征病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(7)遺傳性(8)嵌壓性①前角細(xì)胞&運動神經(jīng)根破壞→軸

6、索Wallerian變性后根破壞導(dǎo)致后索Wallerian變性②結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管③自身免疫性周圍神經(jīng)病→小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤&神經(jīng)損傷④中毒性:生物毒物(白喉毒素)內(nèi)源性毒物(尿毒癥)營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘⑤遺傳代謝病:酶系統(tǒng)障礙→髓鞘&軸索必需成分缺乏病因&發(fā)病機(jī)制2.發(fā)病機(jī)制E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖61周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D.神

7、經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)病理周圍神經(jīng)有四種病變(圖61)外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運輸軸索合成的必要成分→遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性Schwann&巨噬細(xì)胞吞噬并向近端發(fā)展1.華勒變性(Walleriandegeneration)病理華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)中毒代謝性&營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索得不到營養(yǎng)自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘逆死性

8、(dyingback)神經(jīng)病2.軸索變性(axonaldegeneration)病理軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)神經(jīng)元病(neuronopathy):神經(jīng)元胞體變性壞死短時間內(nèi)繼發(fā)軸索全長變性&髓鞘破壞.例如:癌性感覺神經(jīng)元病有機(jī)汞中毒急性脊髓灰質(zhì)炎運動神經(jīng)元病3.神經(jīng)元變性(neuronaldegeneration)病理神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長短不等不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘

9、炎癥性(GuillainBarr綜合征)中毒性(白喉)遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞軸索相對完整)4.節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)病理節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)Ⅰ.急性運動麻痹綜合征伴各種感覺&自主神經(jīng)障礙Ⅱ.亞急性感覺運動性麻痹綜合征Ⅲ.慢性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征Ⅳ.神經(jīng)病伴線粒體病Ⅴ.再發(fā)性&復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征Ⅵ.單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征可根據(jù)病程病因&癥狀分布分類臨床分類多發(fā)性神經(jīng)病—肢端

10、對稱性痛溫覺觸覺振動覺關(guān)節(jié)位置覺受損下肢明顯逐漸向近端發(fā)展1.感覺神經(jīng)損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)1.感覺神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病麻風(fēng)性神經(jīng)炎遺傳性感覺神經(jīng)病選擇性累及小神經(jīng)纖維→分離性感覺缺失分離性感覺缺失(痛溫覺受損觸覺保留)通常提示脊髓損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)尺正中脛后腓神經(jīng)損傷灼性神經(jīng)痛(2)感覺異常1.感覺神經(jīng)損害多發(fā)性神經(jīng)病針刺麻木觸電束帶感糖尿病酒精中毒性神經(jīng)病感覺性神經(jīng)病痛覺過度癥狀學(xué)神經(jīng)痛(neuralgia)如刀割樣擠壓

11、樣電擊樣疼痛1.感覺神經(jīng)損害(3)疼痛單神經(jīng)病可見癥狀學(xué)2.運動神經(jīng)損害(1)運動神經(jīng)刺激癥狀下運動神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(ficulation)肌肉靜息時運動單位自發(fā)放電→肌肉顫動②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)一&多個運動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢持續(xù)時間長2.運動神經(jīng)損害(1)運動神經(jīng)刺激癥狀放射性損傷周圍神經(jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)許多神經(jīng)疾病常見用力收縮可誘發(fā)(1)

12、運動神經(jīng)刺激癥狀2.運動神經(jīng)損害③痛性痙攣(algospasm)肌肉&肌群短暫痛性收縮正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見癥狀學(xué)2.運動神經(jīng)損害(2)運動神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)病:肢體遠(yuǎn)端肌無力輕癥僅下肢受累GBS四肢癱卟啉病鉛中毒副腫瘤綜合征淀粉樣變性神經(jīng)病主要累及雙上肢癥狀學(xué)②肌萎縮肌肉失神經(jīng)營養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害與肌無力程度一致2.運動神經(jīng)損害(2)運動神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)要點提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)在非上運動神經(jīng)元病變引起的四肢

13、運動功能障礙的病人肢體近端肌無力嚴(yán)重提示為肌病肢體遠(yuǎn)端肌無力嚴(yán)重提示為下運動神經(jīng)元病變多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累)即使痛溫覺嚴(yán)重喪失腱反射仍存在癥狀學(xué)無汗豎毛障礙直立性低血壓無淚無涎陽痿膀胱直腸功能障礙4.自主神經(jīng)損害多見于遺傳性神經(jīng)病糖尿病性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累為主)癥狀學(xué)5.其他麻風(fēng)淀粉樣變性神經(jīng)纖維瘤病Schwann細(xì)胞瘤遺傳性運動感覺性神經(jīng)病Refsum病肢端肥大癥慢性GBS

14、可觸及①粗大周圍神經(jīng)癥狀學(xué)5.其他可出現(xiàn)②馬蹄足爪形足脊柱側(cè)彎發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)5.其他常見于③隱性遺傳性感覺神經(jīng)病肢體遠(yuǎn)端痛覺喪失→灼傷&感染→指&趾無痛性缺失&潰瘍癥狀學(xué)1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義感覺纖維喪失30%~40%可無感覺缺失NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查臂叢損傷:上肢感覺神經(jīng)動作電位波幅↓后根神經(jīng)節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EM

15、G)檢查神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別脫髓鞘病變:NCV明顯↓EMG失神經(jīng)支配(－)軸索病變:波幅↓NCV正常&輕度↓EMG失神經(jīng)()鑒別輔助檢查胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原&δ氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查全血細(xì)胞計數(shù)紅細(xì)胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(xué)(如FTA)類風(fēng)濕因子抗核抗體HIV血清學(xué)檢查輔助檢查(3)預(yù)防

16、褥瘡關(guān)節(jié)攣縮加強(qiáng)護(hù)理嚴(yán)重感覺遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸1.控制基礎(chǔ)病因(1)停用毒性藥物脫離中毒環(huán)境&治療感染(2)GBS&白喉性神經(jīng)病須監(jiān)測呼吸功能&輔助通氣治療1.控制基礎(chǔ)病因(4)刀割樣疼痛苯妥英300mgd卡馬西平1200mgd燒灼樣疼痛阿米替林25~100mg睡前服加巴噴丁300mg3次d可選用拉莫三嗪&妥吡酯治療氟氫可的松(fludroctisone)0.1~1mgdp.o(5)自主神經(jīng)功能障礙如體位性低血壓常見于糖尿病

17、酒精性多發(fā)性神經(jīng)病穿齊腰高彈力內(nèi)衣褲補鹽飲食治療第二節(jié)腦神經(jīng)疾病CranialNerveDiseases一、三叉神經(jīng)痛TrigeminalNeuralgia一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動&偽突觸傳遞病因神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細(xì)&消失部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)活檢可見:

18、病理1.中老年多見40歲起病(70%~80%)女:男=2~3:1扳機(jī)點(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā))不敢洗臉進(jìn)食講話面色憔悴疼痛局限于1&2個分支23支常見多為單側(cè)面頰上下頜舌部明顯電擊刀割撕裂樣劇痛數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止間歇期正常臨床表現(xiàn)2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面紅皮溫高結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作夜不成眠臨床表現(xiàn)3.病程呈周期性發(fā)作期數(shù)日周月緩解期數(shù)日~數(shù)年病程愈長發(fā)作愈重愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征臨床表現(xiàn)根據(jù)

19、疼痛的部位性質(zhì)扳機(jī)點神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷見于多發(fā)性硬化(MS)延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛感覺減退角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進(jìn)食冷熱食加劇X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時阻止發(fā)作(3)舌咽神經(jīng)痛(glossp

20、haryngealneuralgia)吞咽講話哈欠咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(咽喉舌根扁桃體窩)舌咽神經(jīng)分布區(qū)(扁桃體舌根咽耳道深部)發(fā)作性劇痛頗似三叉神經(jīng)痛數(shù)秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(4)蝶腭神經(jīng)痛每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次每次持續(xù)數(shù)min~數(shù)h少見刀割燒灼鉆樣劇痛鼻根后方顴部上頜上腭牙齦可累及同側(cè)眼眶向額顳枕耳部放散無扳機(jī)點發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血鼻塞流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛發(fā)熱流膿涕血象白細(xì)胞↑鼻腔檢查&

21、X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷疼痛部位模糊深在彌散多為一側(cè)下面部也可雙側(cè)無觸痛點情緒可使疼痛加重見于抑郁癥疑病人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷多在咀嚼時出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療有效率約70%孕婦忌用副作用

22、頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn)數(shù)日后消失偶有皮疹白細(xì)胞↓須停藥偶有共濟(jì)失調(diào)復(fù)視再障肝功能障礙立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g3次dp.o常用0.6gd最大1.0gd疼痛停止后漸減量用最小有效維持量(0.6~0.8gd)治療1.藥物治療(1)抗癎藥物②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g3次dp.o可增量至0.6gd(1)抗癎藥物卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效合用可能有效治療1.藥物治療③氯硝西泮(

23、clonazepam).6~8mgdp.o完全控制(40%~50%)明顯緩解(25%)(1)抗癎藥物副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見短暫的精神錯亂停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1.藥物治療副作用:惡心嘔吐嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg3次dp.o常用量30~40mgd治療1.藥物治療1000~3000?gi.m2~3次w一療程4~8周(3)維生素B12副作用:偶有一過性頭暈全身瘙癢復(fù)

24、視等治療1.藥物治療藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)用無水酒精甘油使之變性注射區(qū)面部感覺缺失治療2.封閉治療并發(fā)癥:面部感覺異常角膜炎咀嚼無力復(fù)視帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad&C細(xì)纖維保留有髓鞘觸覺Aa&b粗纖維療效90%以上復(fù)發(fā)率21%~28%重復(fù)應(yīng)用仍有效治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓近期療效80%↑并發(fā)癥聽力減

25、退&喪失面部感覺減退滑車外展面神經(jīng)麻痹傳統(tǒng)方法三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)g刀&X刀治療可能有效治療4.手術(shù)治療二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹IdiopathicFacialPalsyBell麻痹(Bellpalsy)周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)自主神經(jīng)功能不穩(wěn)GuillainBarr綜合征脫髓鞘病變也可引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫

26、面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因嚴(yán)重者軸索變性早期—神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理1.任何年齡都可發(fā)生男性略多急性起病癥狀數(shù)h&1~3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛臨床表現(xiàn)2.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失不能皺額蹙眉眼裂變大不能閉合&閉合不全Bell征(閉眼時露出白色鞏膜)鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)雙側(cè)見于GuillainBarr綜合征臨床表現(xiàn)鐙骨肌支前

27、受損:舌前23味覺喪失&聽覺過敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前23味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱舌前23味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖28)根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對稱性癱CSF蛋白細(xì)胞分離2.鑒別診斷(1)GuillainBarr綜合征診斷&鑒別診斷腮腺炎腫瘤化膿性下頜淋巴結(jié)炎原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中

28、耳炎迷路炎乳突炎)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mgkgp.o3次d7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mgd頓服連續(xù)5d7~10d逐漸減量地塞米松10~15mgdi.v滴注7~10d減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓治療急性期2.維生素B1100mg維生素B12500gi.m1次d促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg3次dp.o可逐漸增量至30~40mgd減低肌張力改善局部

29、血循環(huán)副作用惡心嘔吐嗜睡等4.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法紅外線照射改善局部血循環(huán)消除神經(jīng)水腫恢復(fù)期:碘離子透入療法針刺或電針治療治療5.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等輔以面肌按摩每d數(shù)次每次數(shù)min治療6.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行)面神經(jīng)副神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)膈神經(jīng)吻合術(shù)療效不確定嚴(yán)重病例可試用治療7.預(yù)防眼部合并癥眼罩防護(hù)眼藥水眼膏治療不完全性面癱1~2個月可望痊愈年輕患者預(yù)后好輕度

30、面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛合并糖尿病高血壓動脈硬化心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后三、偏側(cè)面肌痙攣Hemifacialspasm多為特發(fā)性病例特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的暫時&永久后遺癥三、偏側(cè)面肌痙攣(Hemifacialspasm)一側(cè)面部不自主陣攣性抽動概念病因不明可能為面神經(jīng)異位興奮&偽突觸傳導(dǎo)所致面神經(jīng)入腦干處微血管袢壓迫減壓術(shù)可治愈腦橋小腦角腫瘤&椎動脈瘤病因多中年以后發(fā)病女性較多眼輪匝肌顫搐→(波及)口角肌→頸闊肌緊

31、張疲勞自主運動加劇入睡后停止無神經(jīng)系統(tǒng)體征臨床表現(xiàn)主要根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)診斷診斷&鑒別診斷老年婦女多見常為雙側(cè)下部面肌無抽搐鑒別診斷1.功能性瞼痙攣診斷&鑒別診斷兩側(cè)瞼痙攣伴口舌面肌下頜喉頸肌肌張力障礙老年婦女多發(fā)2.Meige綜合征瞼痙攣口下頜肌張力障礙綜合征鑒別診斷診斷&鑒別診斷較明顯的肌收縮與精神因素有關(guān)兒童&青年多見3.習(xí)慣性抽動癥鑒別診斷診斷&鑒別診斷近期服用奮乃靜三氟拉嗪氟哌啶醇胃復(fù)安等口強(qiáng)迫性張大&閉合不隨意伸舌&卷縮4.

32、抗精神病藥引起面肌運動障礙(facialdyskinesia)鑒別診斷診斷&鑒別診斷1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeABTX)注射目前首選療法安全有效簡便易行可治療多種局限性肌張力障礙治療BTX單一多肽鏈組成可裂解→重鏈(H)&輕鏈(L)抑制ACh囊泡量子性釋放1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeABTX)注射痙攣肌注射微量BTX→麻痹效應(yīng)(消除痙攣)療效3~6mon復(fù)發(fā)后再注射有效副作用短暫瞼下

33、垂數(shù)日消退治療2.試用鎮(zhèn)靜藥安定藥試用抗癲癎藥卡馬西平0.1g2次d逐漸增量至0.6gd苯妥英鈉0.1~0.2g3次d治療顱后窩微血管減壓術(shù)可產(chǎn)生面癱&復(fù)發(fā)3.50%酒精面神經(jīng)分支阻滯術(shù)治療四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害GBS腦膜腫瘤顱底腦膜炎慢性中耳炎&乳突炎引起顱底骨髓炎白血病腦膜浸潤神經(jīng)中毒&受壓四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害多種病因引起的單側(cè)&雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征概念表61常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征表61常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害

34、綜合征(續(xù))第三節(jié)脊神經(jīng)疾病SpinalNerveDiseases一、單神經(jīng)病Mononeuropathy神經(jīng)痛受損神經(jīng)分布區(qū)的疼痛(1)特發(fā)性神經(jīng)痛受損神經(jīng)分布區(qū)發(fā)作性疼痛神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常無病理形態(tài)學(xué)改變(2)癥狀性神經(jīng)痛多種病因神經(jīng)病的早期癥狀感覺&運動功能可無缺失注意脊椎&神經(jīng)通路毗鄰組織病變單一神經(jīng)病損引起該神經(jīng)分布區(qū)癥狀&體征概念一、單神經(jīng)病(Mononeuropathy)創(chuàng)傷缺血腫瘤浸潤物理損傷等全身代謝性(糖尿病)&中毒性

35、(鉛中毒)疾病病因神經(jīng)短暫缺血→短暫傳導(dǎo)阻滯節(jié)段性脫髓鞘軸索正常2~3周可恢復(fù)1.急性創(chuàng)傷根據(jù)臨床&病理分為:①神經(jīng)失用(neurapraxia)神經(jīng)外傷→暫時性傳導(dǎo)阻滯病因②軸索斷傷(axonotmesis)軸索斷離使遠(yuǎn)端華勒變性圍繞軸索的Schwann細(xì)胞&結(jié)締組織正常軸索可再生恢復(fù)功能1.急性創(chuàng)傷根據(jù)臨床&病理分為:病因③神經(jīng)斷傷(neurotmesis)軸索&周圍結(jié)締組織支架均斷離難以恢復(fù)1.急性創(chuàng)傷根據(jù)臨床&病理分為:病因腫瘤

36、骨痂滑膜增厚纖維帶壓迫→周圍神經(jīng)損傷輕微→脫髓鞘嚴(yán)重→軸索變性2.壓迫性神經(jīng)病嵌壓性神經(jīng)病(entrapmentneuropathy)神經(jīng)通過狹窄的解剖通道&反復(fù)縮窄性壓迫→脫髓鞘病因治療因病因而異神經(jīng)斷傷神經(jīng)縫合瘢痕壓迫神經(jīng)松解術(shù)神經(jīng)外傷急性期潑尼松30mgdV.B族&神經(jīng)生長因子腓神經(jīng)麻痹內(nèi)翻垂足局部封閉配合針灸理療藥物離子透入嚴(yán)重內(nèi)翻垂足戴小腿矯形器&穿矯正鞋完全麻痹保守治療無效者可手術(shù)矯正治療橈神經(jīng)由C5~8組成支配肱三頭肌肘肌

37、肱橈肌旋后肌指伸肌拇長展肌等(一)橈神經(jīng)麻痹功能伸肘伸腕伸指肱骨干骨折損傷&骨折后骨痂形成壓迫睡眠以上臂代枕手術(shù)上臂長時間外展上肢放置止血帶不當(dāng)鉛中毒&酒精中毒可選擇性損傷橈神經(jīng)橈神經(jīng)上段走行于肱骨中段橈神經(jīng)溝→上臂內(nèi)側(cè)→外側(cè)橈神經(jīng)病因①高位損傷(腋下發(fā)出肱三頭肌分支以上)→完全性橈神經(jīng)麻痹上肢各伸肌完全癱瘓肘腕掌指關(guān)節(jié)均不能伸直前臂伸直時不能旋后手旋前位肱橈肌癱瘓使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)1.運動障礙典型癥狀垂腕臨床表現(xiàn)②肱骨中1

38、3(肱三頭肌分支以下)受損肱三頭肌功能完好④前臂中13以下?lián)p傷僅伸指癱瘓無垂腕③損傷肱骨下端或前臂上13肱橈肌旋后肌伸腕肌功能保存⑤接近腕關(guān)節(jié)損傷(各運動支均已發(fā)出)無橈神經(jīng)麻痹癥狀臨床表現(xiàn)1.運動障礙癥狀橈神經(jīng)感覺支分布于上臂前臂手&手指背面(由于鄰近神經(jīng)的重疊)僅手背拇指&第一、二掌骨間隙區(qū)感覺障礙(圖62)圖62橈神經(jīng)正中神經(jīng)尺神經(jīng)損害感覺障礙分布2.感覺障礙癥狀3.橈神經(jīng)再生能力好治療可恢復(fù)預(yù)后良臨床表現(xiàn)功能:前臂旋前屈腕屈指(

39、二)正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)由C6~T1組成(位置較深不易損傷)支配旋前圓肌橈側(cè)腕屈肌各指屈肌掌長肌拇對掌肌拇短展肌等正中神經(jīng)肘前區(qū)靜脈注射藥物外滲腕部利器割傷肱骨前臂骨折&穿通傷腕管綜合征(壓迫)病因①上臂受損:正中神經(jīng)支配肌完全麻痹前臂不能旋前屈腕力弱拇指食指中指不能屈曲握拳無力拇指食指不能過伸拇指不能對掌&外展大魚際肌萎縮(猿手)持物困難1.運動障礙癥狀握力&前臂旋前肌力↓臨床表現(xiàn)②前臂中&下13損傷旋前圓肌腕屈肌指屈肌功能保存僅拇指

40、外展屈曲對掌不能臨床表現(xiàn)1.運動障礙癥狀橈側(cè)手掌拇指食指中指掌面無名指橈側(cè)半食指中指末節(jié)背面(圖62)2.感覺障礙癥狀正中神經(jīng)富于交感神經(jīng)纖維損傷后易發(fā)生灼性神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)3.腕管綜合征(carpaltunnelsyndrome)腕管由腕屈肌支持帶與腕骨溝圍成正中神經(jīng)走行其間腕管受壓→正中神經(jīng)麻痹(橈側(cè)3個手指感覺障礙麻木疼痛&魚際肌癱瘓)中年女性&右側(cè)多見勞動加劇休息減輕臨床表現(xiàn)夾板固定腕關(guān)節(jié)局部制動口服消炎痛布洛芬等嚴(yán)重者潑尼松龍0

41、.5ml2%普魯卡因0.5ml腕管注射1次w腕管注射2次無效EMG魚際肌失神經(jīng)支配可手術(shù)治療3.腕管綜合征(carpaltunnelsyndrome)治療臨床表現(xiàn)(三)尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)由C8T1組成支配尺側(cè)腕屈肌指深屈肌尺側(cè)半小魚際肌拇收肌骨間肌等支配小指&環(huán)指尺側(cè)指背尺側(cè)半感覺尺神經(jīng)尺神經(jīng)在肱骨內(nèi)上髁后方&尺骨鷹嘴處最表淺刀傷骨折&肘管綜合征易損傷肘部支撐受壓外傷麻風(fēng)肱骨內(nèi)上髁發(fā)育異常&肘外翻畸形等也可損傷病因①尺側(cè)腕屈肌麻痹橈側(cè)腕屈

42、肌使手向橈側(cè)偏斜1.典型癥狀手指精細(xì)動作不能③伸肌過度收縮→手指基底關(guān)節(jié)過伸末節(jié)屈曲小魚際平坦骨間肌萎縮小指外展位各指精細(xì)動作喪失4~5指不能伸直(屈曲位)爪形手④尺神經(jīng)在前臂中下13受損僅見手小肌肉麻痹②拇收肌麻痹拇展肌使拇指外展臨床表現(xiàn)手背尺側(cè)半小魚際小指&無名指尺側(cè)半感覺障礙(圖62)2.感覺障礙尺神經(jīng)正中神經(jīng)肌皮神經(jīng)肱動脈起始段緊密毗鄰構(gòu)成血管神經(jīng)束常合并損傷臨床表現(xiàn)3.肘管綜合征處理夾板固定肘部口服非類固醇抗炎劑手術(shù)減壓(3~

43、4個月仍無效時)臨床表現(xiàn)腓總神經(jīng)由L4~S3組成股部下13自坐骨神經(jīng)分出在腓骨頭處轉(zhuǎn)向前方分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng)→小腿外側(cè)再分成腓淺&腓深神經(jīng)腓淺支配腓骨長肌腓骨短肌腓深支配脛骨前肌長伸肌短伸肌趾短伸肌使足背屈外展內(nèi)收伸趾(四)腓總神經(jīng)損害腓總神經(jīng)受壓腓總神經(jīng)繞過腓骨頸處最易受損長時間蹲位可引起鉛中毒等穿通傷腓骨頭骨折外傷牽拉可損傷腓淺神經(jīng)&腓深神經(jīng)病因足&足趾不能背屈足下垂走路高舉足足尖先落地(跨閾步態(tài))圖63脛神經(jīng)腓神經(jīng)股外側(cè)皮神經(jīng)損害

44、的感覺障礙分布小腿前外側(cè)&足背部感覺障礙(圖63)臨床表現(xiàn)(五)脛神經(jīng)損害脛神經(jīng)由L4~S3組成支配小腿三頭肌腘肌跖肌趾長屈肌脛骨后肌拇長屈肌&足底所有短肌脛神經(jīng)足底部感覺障礙(圖63)足&足趾不能跖屈足尖行走困難足內(nèi)翻力弱臨床表現(xiàn)枕大枕小耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的統(tǒng)稱均來自C2~3(六)枕神經(jīng)痛(Occipitalneuralgia)上段頸椎病脊柱結(jié)核骨關(guān)節(jié)炎脊髓腫瘤硬脊膜炎轉(zhuǎn)移瘤上呼吸道感染&扁桃體炎病因不明病因概念可陣發(fā)性加劇&間歇發(fā)作

45、活動頭頸咳嗽噴嚏可加劇病因治療對癥治療(止痛劑局部封閉理療等)枕外隆凸常有壓痛枕神經(jīng)分布區(qū)可有感覺過敏&減退多為一側(cè)枕部持續(xù)性鈍痛向頭頂(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射臨床表現(xiàn)(七)臂叢神經(jīng)痛(Brachialneuralgia)由C5~T1脊神經(jīng)前支組成支配上肢運動&感覺受損→支配區(qū)疼痛(臂叢神經(jīng)痛)癥狀復(fù)發(fā)常染色體顯性遺傳(17號染色體q25位點)1.特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或臂叢神經(jīng)炎(Brachialneuritis)泛指肩胛

46、帶&上肢疼痛肌無力&肌萎縮綜合征(神經(jīng)痛性肌萎縮)不明可能是變態(tài)反應(yīng)性疾病偶有家族性病例見于輕度外傷注射疫苗接種輕度系統(tǒng)性感染病因概念特點臨床分類成年人多見有感染&疫苗接種史急性亞急性起病病初伴發(fā)熱&全身癥狀典型以肩部&上肢劇烈疼痛起病數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)上肢肌無力反射改變感覺障礙C5&C6節(jié)段易受累→肌萎縮單側(cè)&雙側(cè)對癥治療通常數(shù)周&數(shù)月恢復(fù)臨床表現(xiàn)臂叢鄰近病變壓迫神經(jīng)根壓迫頸椎病間盤脫出結(jié)核腫瘤骨折脫位頸髓腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎等神經(jīng)干壓迫胸腔出口綜

47、合征頸肋頸部腫瘤腋窩淋巴結(jié)腫大(轉(zhuǎn)移性癌腫)鎖骨骨折肺溝瘤2.繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛臂叢外傷病因臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)障礙肩部&上肢疼痛持續(xù)&陣發(fā)性加劇夜間&肢體活動疼痛明顯肌萎縮腱反射減低臂叢分布區(qū)感覺障礙臨床表現(xiàn)頸痛&強(qiáng)迫頭位臂神經(jīng)痛(最多見)脊髓壓迫癥頸椎間盤退行性變&椎體骨質(zhì)增生使頸神經(jīng)根&脊髓受壓綜合征三主癥單獨&先后發(fā)生頸椎病臨床表現(xiàn)概念運動神經(jīng)根受壓引起肌痛性疼痛常在上肢近端肩部肩胛區(qū)持續(xù)鈍痛&深部鉆刺樣不適感肩部運動受限病程長→凝肩

48、常在40~50歲起病男性多見病程緩慢反復(fù)發(fā)作感覺神經(jīng)根(C5C6)受壓→根性神經(jīng)痛多為前臂橈側(cè)&手指觸電樣疼痛伴感覺↓臨床表現(xiàn)頸椎病消炎止痛劑布洛芬50mg肌松劑艾司唑侖lmg3~4次dp.o痛點封閉2%普魯卡因潑尼松龍各0.5~lml頸椎病臂叢神經(jīng)痛保守治療為主頭位不宜固定太久臥枕不宜過厚避免頸部過屈試用理療頸托支架吊帶牽引等頸椎病治療肋間神經(jīng)支配區(qū)疼痛綜合征(八)肋間神經(jīng)痛(Intercostalneuralgia)胸椎肋骨外傷→骨

49、痂形成&骨膜炎胸椎肋骨腫瘤&畸形胸髓腫瘤&炎癥胸部帶狀皰疹多為繼發(fā)性胸膜炎肺炎主動脈瘤等胸腔疾病以及病因概念一或幾個肋間持續(xù)性疼痛陣發(fā)性加重呼吸咳嗽噴嚏可加劇相應(yīng)肋間皮膚感覺過敏&肋骨緣壓痛臨床表現(xiàn)止痛劑&鎮(zhèn)靜劑維生素B族嚴(yán)重者肋間神經(jīng)封閉腫瘤切除術(shù)帶狀皰疹無環(huán)鳥苷(acyclovir)p.o&i.v滴注病因治療對癥治療治療局部受壓外傷肥胖糖尿病動脈硬化酒精&藥物中毒腹部腫瘤&妊娠子宮壓迫病因不明(九)股外側(cè)皮神經(jīng)病(Lateralfe

50、malcutaneousneuropathy)也稱感覺異常性股痛(meralgiaparesthetica)股外側(cè)皮神經(jīng)純感覺神經(jīng)L2、L3神經(jīng)組成髂前上棘下5~10cm穿出闊筋膜→股前外側(cè)皮膚病因一側(cè)大腿外側(cè)感覺異常(蟻走感燒灼感麻木感針刺感)局部感覺過敏感覺缺失慢性病程預(yù)后良好男:女=3:1臨床表現(xiàn)治療原發(fā)病(糖尿病動脈硬化中毒等)肥胖者減肥后癥狀可減輕&消失維生素B族疼痛嚴(yán)重止痛劑鎮(zhèn)靜劑卡馬西平p.o闊筋膜封閉維生素B1100mg

51、654210mg或2%普魯卡因5~10ml試用理療針灸按摩對癥治療治療沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征(十)坐骨神經(jīng)痛(Sciaticaneuralgia)由L4~S3神經(jīng)根組成全身最長最粗的神經(jīng)經(jīng)臀分布于整個下肢坐骨神經(jīng)繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)通路病變&器官壓迫根據(jù)病因分為原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛(坐骨神經(jīng)炎)原因不明可因牙齒鼻竇扁桃體感染經(jīng)血流侵犯周圍神經(jīng)→間質(zhì)性神經(jīng)炎分類多見多為椎管內(nèi)&脊椎病變最常見:腰椎間盤脫出其他—腰椎肥大性脊柱

52、炎腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎脊柱結(jié)核椎管狹窄血管畸形腰骶段椎管內(nèi)腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎根據(jù)病變部位分為①根性坐骨神經(jīng)痛分類以及腰大肌膿腫盆腔腫瘤子宮附件炎妊娠子宮壓迫臀肌注射不當(dāng)臀部外傷&感染②干性坐骨神經(jīng)痛腰骶叢&神經(jīng)干鄰近病變骶髂關(guān)節(jié)炎結(jié)核半脫位分類根據(jù)病變部位分為患者常取減痛姿勢患肢微屈&健側(cè)臥位仰臥起立時彎曲病側(cè)膝關(guān)節(jié)坐時健側(cè)臀部先著力站立時脊柱向患側(cè)凸1.青壯年常見沿坐骨神經(jīng)(股后部小腿后外側(cè)足外側(cè))放射性疼痛多單側(cè)性呈持續(xù)鈍痛&燒灼樣痛陣發(fā)

53、性加劇夜間加重行走活動牽拉可誘發(fā)&加重臨床表現(xiàn)常伴麻木&感覺異常運動功能缺損取決于受累神經(jīng)根L5神經(jīng)根→足&趾背屈無力S1神經(jīng)根→足跖屈無力&踝反射減弱2.急性腰椎間盤突出常累及背部&腿部神經(jīng)根(L5或S1)分布區(qū)疼痛脊柱運動受限&背部局限壓痛脊旁肌痙攣&Lasegue征中央型腰椎間盤突出→雙側(cè)癥狀體征&括約肌障礙臨床表現(xiàn)患側(cè)臀肌松弛小腿萎縮小腿&足背外側(cè)感覺減退踝反射減弱&消失頸靜脈壓迫試驗可加劇下肢疼痛直腿抬高試驗引發(fā)坐骨神經(jīng)牽引痛