周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、周圍神經(jīng)疾病Peripheral nervous disease神經(jīng)病學(xué)教研室:袁勝山,周圍神經(jīng)病理變化,,三叉神經(jīng)痛（Trigeminal neuralgia）,定義：是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)短暫反復(fù)發(fā)作的劇痛，又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。,CN V. Trigeminal Nerve,ophthalmic (V1, sensory), maxillary (V2, sensory) mandibular (V3

2、, motor and sensory),Ophthalmic Nerve Branches,,,,,,Maxillary Nerve Branches,,Mandibular Nerve Branches,,三叉神經(jīng)感覺分布區(qū)(周圍性),,,,三叉神經(jīng)感覺分布區(qū)(核性),病因與發(fā)病機(jī)制,三叉神經(jīng)在腦橋被異常扭曲血管壓迫三叉神經(jīng)根,局部產(chǎn)生脫髓鞘變化而致疼痛發(fā)作。,臨床表現(xiàn),1.中年以上 女>男2.單側(cè)受累多見3.疼痛

3、嚴(yán)格限于三叉神經(jīng)分布區(qū)域 第2、3支更常見4.反復(fù)發(fā)作性疼痛5.常有扳機(jī)點(diǎn)（觸發(fā)點(diǎn)）6.無三叉神經(jīng)受損體征,鑒別診斷,1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛2.牙痛3.鼻竇炎4.舌咽神經(jīng)痛,治 療,原則：以止痛治療為目的。(一)首選藥物治療1.卡馬西平(carbamazepine)2.苯妥因鈉(dilantin)3.氯硝基安定(clonazepam)(二)神經(jīng)阻滯療法(三)半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療(四)手術(shù)治療,特發(fā)性面

4、神經(jīng)麻痹(面神經(jīng)炎或貝爾麻痹),（Idiopathic facial palsy或Bell palsy ） 定義：指原因不明，由于莖乳孔內(nèi)面神 經(jīng)非特異性炎癥引起的急性發(fā)病的面神 經(jīng)麻痹。,Charles Bell 1774 - 1842,,,CN VII. Facial Nerve,,Facial Nerve Branches,,面神經(jīng)分布圖,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,

5、,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,周圍性面癱,,,中樞性面癱周圍性面癱,病因與發(fā)病機(jī)制,1.受涼或上呼吸道感染后發(fā)病多見2.病毒感染3.自身免疫反應(yīng),病 理,1.早期為面神經(jīng)水腫、脫髓鞘。2.后期有軸突變性，以莖乳孔和面神 經(jīng)管內(nèi)部分顯著。,臨床表現(xiàn),1.前驅(qū)癥狀2.一般癥狀：多單側(cè)受累 周圍性面癱 Bell現(xiàn)象3.不同部位面神經(jīng)損害的臨床

6、癥狀: 莖乳突孔: 面癱 鼓索：面癱+舌前2／3味覺障礙,,鐙骨肌分支以上：面癱+舌前2／3味覺障礙+ 聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：面癱+舌前2／3味覺障礙+ 聽覺過敏+乳突部疼痛+耳廓 與外耳道感覺減退+外耳道和 鼓膜出現(xiàn)皰疹 （Hunt綜合征）,,4.后遺癥: 面肌攣縮和痙攣 面肌聯(lián)合運(yùn)動,鑒別診

7、斷,1.吉蘭－巴雷綜合征2.糖尿病性神經(jīng)病變3.繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹,治 療,原則：促進(jìn)局部炎癥、水腫及早消退。1.藥物：皮質(zhì)激素、神經(jīng)營養(yǎng)藥物和 抗病毒藥物2.理療3.保護(hù)暴露的角膜及防止結(jié)膜炎4.手術(shù),急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 又稱吉蘭－巴雷綜合征 Guillain—Barre

8、 Syndrome,定 義,是一種急性起病，以損害多數(shù)脊神經(jīng)及神經(jīng)末梢，也常累及腦神經(jīng)，并有腦脊液中蛋白細(xì)胞分離為特征的綜合征。,病因和發(fā)病機(jī)制,1.病因:尚未明確，發(fā)病前常有感染、疫苗接種和手術(shù)史。2.發(fā)病機(jī)制：目前認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)的遲發(fā)性自身免疫性疾病。病人免疫系統(tǒng)對周圍神經(jīng)和致病因子共有抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)。,病 理,1.周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。2.偶有軸突變性。3.同一神經(jīng)纖維髓鞘脫失和再生可共 存。,臨

9、床表現(xiàn),1．發(fā)病前1-4周內(nèi)有感染史。2．急性或亞急性起病，起病后癥狀迅速進(jìn)展。3．四肢呈對稱性弛緩性癱瘓(多遠(yuǎn)端 近端)4．四肢遠(yuǎn)端感覺減退，主觀癥狀較檢查所見為 重(手套襪套型感覺減退)。5．有顱神經(jīng)麻痹癥狀，以面肌為甚，雙側(cè)面癱 常見。重癥病例可致呼吸肌麻痹。可伴自主 神經(jīng)障礙。,,臨床變異型,1.Miller-Fisher綜合征:共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹。2.急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病 3.腦

10、神經(jīng)型,輔助檢查,1．腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(第3周)2．電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,肌電 圖出現(xiàn)失神經(jīng)電位。,鑒別診斷,1.急性脊髓灰質(zhì)炎（acute poliomyelitis） 不同點(diǎn):(1)不對稱下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓;(2)無感覺障礙;(3)無顱神經(jīng)障礙;(4)腦脊液無蛋白—細(xì)胞分離。2.全身型重癥肌無力（myasthenia gravis） 不同點(diǎn)：(1)癥狀晨輕暮重; (2)疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽性;(

11、3)腦脊液正常;(4)無感覺障礙。,,3.周期性癱瘓（periodic paralysis） 不同點(diǎn)：(1)多有反復(fù)發(fā)作史;(2)無感覺障 礙;(3)無顱神經(jīng)障礙;(4)腦脊液正常;(5)血鉀低伴心電圖低鉀改變;(6)補(bǔ)鉀后癥狀改善。4.急性脊髓炎（acute myelitis） 不同點(diǎn)：(1)雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓;(2)錐體束征陽性;(3)有大小便障礙;(4)腦脊液蛋白細(xì)胞正常或輕度增高。,5.多發(fā)性肌炎（poly

12、myositis） 不同點(diǎn)：(1)肌肉酸痛(壓痛)；(2)肌無力以近端為主；(3)血清肌酶(CPK，LDH)增加，血沉增快;(4)肌電圖和肌肉活檢。,治 療,1.保持呼吸道通暢與防止繼發(fā)感染（搶救呼吸肌麻痹）2.激素治療目前意見不一3.血漿置換4.靜脈滴注免疫球蛋白5.免疫抑制劑6.盡早康復(fù)訓(xùn)練 預(yù) 后,,復(fù)習(xí)思考題,1

13、.吉蘭－巴雷綜合征診斷依據(jù)與鑒別 診斷?2.吉蘭－巴雷綜合征的治療方法?3.中樞性面癱和周圍性面癱的鑒別?4.Bell現(xiàn)象和Hunt綜合征?5.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷和治療原則?,下次課堂教學(xué)預(yù)習(xí)題：,⑴、脊節(jié)段與脊柱椎體的相對應(yīng)關(guān)系怎樣？(2)脊髓半切綜合征（Brown-Sequard syndrome）的臨床表現(xiàn)有哪些？(3)、脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)怎樣？(4)頸膨大與腰膨大損害的臨床表現(xiàn)與其他部位損傷有何不同？,