新生兒黃疸教學(xué)查房

1、新生兒黃疸教學(xué)查房,濮陽市油田總醫(yī)院兒科,今天我們安排的是1例新生兒黃疸的教學(xué)查房，目的是讓大家對新生兒黃疸診斷、鑒別診斷、如何治療有一個系統(tǒng)的認(rèn)識，重點培養(yǎng)大家對新生兒黃疸診斷思維能力。,教學(xué)查房目的,第一階段,規(guī)培生匯報病例（示教室）,第二階段,核對病史及體格檢查（床旁）,第三階段,修改規(guī)培生病歷（示教室）,總結(jié)臨床特點（示教室）,病例分析討論（示教室）,如何匯報病例？,病史采集、體格檢查、必要實驗室和其他檢查以及診療操作、治療經(jīng)過

2、、臨床轉(zhuǎn)歸等,第一階段：示教室,規(guī)培生匯報病歷,第二階段：病房,老師核對病史，補(bǔ)充問診規(guī)培生體格檢查，老師規(guī)范手法,第二階段：病房,,核對病史，補(bǔ)充問診,規(guī)培生體格檢查，老師規(guī)范,問診核心：主訴,原則：規(guī)范順序 規(guī)范內(nèi)容 規(guī)范手法作好全身體格檢查,第三階段：示教室,,,修改規(guī)培生病歷,總結(jié)臨床特點,病例分析討論,符合2014版《病歷書寫基本規(guī)范詳解》,1 .患者基本情況, 2 .主訴及簡明扼要現(xiàn)病史 3.陽性

3、體格檢查 4 .實驗室檢查,原則：指南與教材為基礎(chǔ) 增加實用性新進(jìn)展,1.此住院醫(yī)師書寫病歷存在什么問題？ 新生兒黃疸的特點？2.有意義的陰性鑒別診斷？ 母親妊娠情況，患兒年齡，發(fā)病時間，父母血型3.個人史描述：,病例匯報,重要病史的特征1.個人史：足月，剖宮產(chǎn)，出生時無產(chǎn)傷及窒息史 2.臨床表現(xiàn)： 生后2天出現(xiàn)皮膚黏膜黃染。,問診思路培養(yǎng),患兒，女，5天 主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3

4、天，加重1天。 體格檢查：T：36.5℃ P：140次/分 R：46次/分 W：3.3Kg 足月兒貌，反應(yīng)可，全身皮膚中度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心臟聽診無異常。腹軟。肌張力可，新生兒反射引出。 查體方面書寫存在什么問題？,病例匯報,全身皮膚中度黃染,重要陽性發(fā)現(xiàn),入院后經(jīng)皮測膽紅素246umol/L。,病例匯

5、報,輔助檢查：,還需完善什么檢查？,輔助檢查分析,第三階段：示教室,,,修改規(guī)培生病歷,總結(jié)臨床特點,病例分析討論,符合2014版《病歷書寫基本規(guī)范詳解》,1 患者基本情況 2 主訴及簡明扼要現(xiàn)病史 3 陽性體格檢查 4 實驗室檢查,原則：指南與教材為基礎(chǔ) 增加實用性新進(jìn)展,1.患兒，女，5天2 主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3天，加重1天。3.查體：足月兒貌，反應(yīng)可，全身皮膚中度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心臟聽診無異常。

6、腹軟。肌張力可，新生兒反射引出。。4.經(jīng)皮測膽紅素246umol/L。,病例小結(jié),診斷,1.新生兒高膽紅素血癥,病例討論目錄,,,,,,,,新生兒高膽紅素血癥概述,,新生兒高膽紅素血癥診斷,,,,新生兒高膽紅素血癥治療,,新生兒血中膽紅素>5～7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。,新生兒黃疸分類,（快）,病理性黃疸分類,膽紅素生成過

7、多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下 膽汁排泄障礙 ※ 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致,膽紅素生成過多,紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細(xì)胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等 血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等,膽紅素生成過多,感染

8、以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見 腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳性黃疸 母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3～8天出現(xiàn)，1～3周達(dá)高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退，可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑,肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下,缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制 Crigler-

9、Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無效，很難存活 Ⅱ型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕，伴UDPGT活性降低時黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好,膽汁排泄障礙,新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、

10、腸道病毒及EB病毒等常見;先天性代謝缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病Ⅳ型及脂質(zhì)累積病（尼曼匹克病、戈謝?。┑扔懈渭?xì)胞損害;Dubin-Johnson綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致;,膽汁排泄障礙,膽管阻塞先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫→肝內(nèi)或肝外膽管阻塞→結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸的常見原因;膽汁粘稠綜合征→膽汁

11、淤積在小膽管中→結(jié)合膽紅素排泄障礙，見于嚴(yán)重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤→壓迫膽管造成阻塞;※ 肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥，如同時有肝細(xì)胞功能受損，也可伴有未結(jié)合膽紅素增高,怎么診斷？,詢問病史體格檢查實驗室檢查新生兒黃疸的實驗室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查,詢問病史,母親孕期病史家族史患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時間,體格檢查,觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度,黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈

12、桔黃或金黃色→未結(jié)合膽紅素為主的黃疸;夾有暗綠色 →有結(jié)合膽紅素的升高。確定有無貧血、出血點、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。,實驗室檢查,一般實驗室檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型（ABO和Rh系統(tǒng)）紅細(xì)胞脆性實驗高鐵血紅蛋白還原率血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原,組織和影像學(xué)檢查,,影像學(xué)檢查B 超計算機(jī)

13、斷層攝影（CT）核同位素掃描肝活組織檢查,新生兒黃疸的并發(fā)癥,新生兒黃疸并發(fā)癥-膽紅素腦病,,部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦?。ê它S疸）,嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留有后遺癥:病理表現(xiàn)發(fā)生機(jī)制臨床分期影像學(xué)改變,病理表現(xiàn),整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤，不同部位病變輕重不一，腦基底核等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對腦細(xì)胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大鏡下病理變化

14、以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯UCB影響細(xì)胞線粒體的氧化作用，使能量產(chǎn)生受抑,發(fā)生機(jī)理,游離膽紅素梯度UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點的競爭物等均使血游離膽紅素增高，致核黃疸;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后，分子量大，不能通過血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開放”時， UCB（與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可）進(jìn)入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟，尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽

15、紅素的細(xì)胞毒性神經(jīng)元的易感性,臨床分期,多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀,新生兒黃疸的治療？,光照療法（光療） 是降低血清UCB簡單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用藥物治療 換血療法（見新生兒溶血?。┢渌委煼乐沟脱?、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等,光療,原理UCB 在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出;波長425～475nm的藍(lán)光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈

16、或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清 UCB 正常;,設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光　優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)　膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露;照射時間以不超過3天為宜。,指征血清總膽紅素 一般患兒＞205μmol/L (12

17、mg/dl) VLBW＞103μmol/L (6mg/dl) ELBW＞85μmol/L (5mg/dl)新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素＞85μmol/L (5mg/dl) 也有學(xué)者主張對ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療 ※ 應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定,副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過24小時可引起核黃素↓ → 紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性

18、↓ → 加重溶血 光療時補(bǔ)充核黃素每日3次，5 mg/次; 光療后每日1次，連服3日血清結(jié)合膽紅素＞68μmol/L(4 mg/dl)，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退;光療時應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑 。,藥物治療,白蛋白增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生;白蛋白1g/kg或血漿每次10～20ml/kg。堿化血液利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié);5%碳酸