pku的治療

1、PKUPKU的治療的治療(食物成分表）食物成分表）1953年德國Bichel醫(yī)生首選應用低苯丙氨酸飲食療法治療本癥獲得成功，迄今該療法仍然是治療PKU最有效的方法。正常人從食物中攝入蛋白質后，經分解產生各種氨基酸，以供給人體需要。苯丙氨酸（Phe）則先代謝成另一種氨基酸——酪氨酸后，再通過一系列的代謝變成二氧化碳及水份排出體外。而PKU病人由于肝臟細胞產生的苯丙氨酸羥化酶有缺陷，它的活性降低了或者幾乎消失，就不能將Phe代謝成酪氨酸，體

2、內Phe濃度就會大大超過了正常，體內過高的Phe濃度是引起癡呆的主要原因。因此目前治療的原則就是要控制Phe的血濃度。但Phe是人體的必需氨基酸即體內不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe攝入量必須在不引起腦損害和滿足生長發(fā)育所需量之間，目前認為以將血Phe濃度控制在下列范圍為最適合。0~3歲：120~240umolL(2~4mgL)3~9歲：120~360umolL(2~6mgL)9~12歲：120~480umolL(2

3、~8mgL)12~16歲：120~600umolL(2~10mgL)16歲：120~900umolL(2~15mgL)天然蛋白質均含有大量的Phe(植物蛋白質含Phe約3%，動物蛋白質含Phe約4%~6%)。因此只能使用含低或無Phe的特殊奶粉，這種奶粉除了蛋白質中Phe含量極低外，其它成分與人奶或牛奶相似。病人在診斷成立后應立即用這種奶粉代替，并及時監(jiān)測血Phe濃度，直到血濃度降到理想范圍，隨后可以考慮添加天然飲食，其量及次數則隨血P

4、he濃度而定，每位病人其能添加的食物種類和量因人而異，這顯然與酶的先天性缺乏程度有關。治療中應注意的幾個問題：1由于Phe耐受量因人而異，因此治療開始時需要每天檢查血Phe濃度，連續(xù)檢查數天，并根據血Phe濃度決定Phe攝入量。治療開始1個月后嬰兒按每周1次，幼兒按每月1~2次的頻率測定血Phe濃度。監(jiān)察血Phe濃度最好在進食后二小時采血。2嬰兒期的Phe需要量較大，服用無Phe治療奶粉的患者，所需Phe則完全來自天然飲食。嬰兒期的天然

5、飲食以母乳為首選，因為母乳不僅營養(yǎng)豐富，而且Phe含量低（僅為牛乳的13）。3治療奶粉即使按15%標準濃度沖泡(即100ml水中加入15g奶粉)，其滲透壓也較體液為高。乳兒期特別是新生兒治療奶粉的調乳濃度不能過高，同時強調兩次奶之間喂水，以補充足夠的水分。4有部分患者對治療奶粉中的氨基酸特有的味道難以耐受，可考慮將治療奶粉加入桔汁、橙汁、蘋果汁等果汁中飲用。5年長兒除服用無Phe的蛋白粉（一種無苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含維生素、礦物質

6、和微量元素）外，應以低Phe的淀粉、薯類為主食，盡量多吃新鮮蔬菜、水果，幾乎不含Phe的特制淀粉、砂糖類、油脂可補充不足的熱卡。6低Phe飲食療法要持續(xù)到多少歲？終止年齡國際上尚無定論，但都認為至少要堅持到10歲，最好是終生治療。7選擇食品的注意事項：（1）肉類：雞肉、豬肉、牛肉等無論煮、炒、炸都不能吃。因為這些富含蛋白質的食物，含有大量氨基酸，若是和其他青菜一起炒則肉不要吃。肉松、肉干，肉丸、貢丸等肉類加工品也不能吃。肉汁、高湯視控制

7、情況可酌量食用。蘆筍1.627荸薺1.328榨菜2.129藕1.831芹菜1.038青辣椒（尖）1.243大白菜1.245甘薯1.051茭白1.352茄子1.052苦瓜0.954山藥2.057小白菜1.660蘿卜干3.860青菜1.864扁豆2.367馬鈴薯2.170竹筍2.473油菜2.477蒜苗2.780馬蘭頭2.481荷蘭豆2.582韭菜2.494豇豆2.799莧菜1.6104綠豆芽2.1110大蒜2.1117芋頭2.4118菠菜