pku的治療

1、PKUPKU的治療的治療(食物成分表）食物成分表）1953年德國(guó)Bichel醫(yī)生首選應(yīng)用低苯丙氨酸飲食療法治療本癥獲得成功，迄今該療法仍然是治療PKU最有效的方法。正常人從食物中攝入蛋白質(zhì)后，經(jīng)分解產(chǎn)生各種氨基酸，以供給人體需要。苯丙氨酸（Phe）則先代謝成另一種氨基酸——酪氨酸后，再通過(guò)一系列的代謝變成二氧化碳及水份排出體外。而PKU病人由于肝臟細(xì)胞產(chǎn)生的苯丙氨酸羥化酶有缺陷，它的活性降低了或者幾乎消失，就不能將Phe代謝成酪氨酸，體

2、內(nèi)Phe濃度就會(huì)大大超過(guò)了正常，體內(nèi)過(guò)高的Phe濃度是引起癡呆的主要原因。因此目前治療的原則就是要控制Phe的血濃度。但Phe是人體的必需氨基酸即體內(nèi)不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe攝入量必須在不引起腦損害和滿(mǎn)足生長(zhǎng)發(fā)育所需量之間，目前認(rèn)為以將血Phe濃度控制在下列范圍為最適合。0~3歲：120~240umolL(2~4mgL)3~9歲：120~360umolL(2~6mgL)9~12歲：120~480umolL(2

3、~8mgL)12~16歲：120~600umolL(2~10mgL)16歲：120~900umolL(2~15mgL)天然蛋白質(zhì)均含有大量的Phe(植物蛋白質(zhì)含Phe約3%，動(dòng)物蛋白質(zhì)含Phe約4%~6%)。因此只能使用含低或無(wú)Phe的特殊奶粉，這種奶粉除了蛋白質(zhì)中Phe含量極低外，其它成分與人奶或牛奶相似。病人在診斷成立后應(yīng)立即用這種奶粉代替，并及時(shí)監(jiān)測(cè)血Phe濃度，直到血濃度降到理想范圍，隨后可以考慮添加天然飲食，其量及次數(shù)則隨血P

4、he濃度而定，每位病人其能添加的食物種類(lèi)和量因人而異，這顯然與酶的先天性缺乏程度有關(guān)。治療中應(yīng)注意的幾個(gè)問(wèn)題：1由于Phe耐受量因人而異，因此治療開(kāi)始時(shí)需要每天檢查血Phe濃度，連續(xù)檢查數(shù)天，并根據(jù)血Phe濃度決定Phe攝入量。治療開(kāi)始1個(gè)月后嬰兒按每周1次，幼兒按每月1~2次的頻率測(cè)定血Phe濃度。監(jiān)察血Phe濃度最好在進(jìn)食后二小時(shí)采血。2嬰兒期的Phe需要量較大，服用無(wú)Phe治療奶粉的患者，所需Phe則完全來(lái)自天然飲食。嬰兒期的天然

5、飲食以母乳為首選，因?yàn)槟溉椴粌H營(yíng)養(yǎng)豐富，而且Phe含量低（僅為牛乳的13）。3治療奶粉即使按15%標(biāo)準(zhǔn)濃度沖泡(即100ml水中加入15g奶粉)，其滲透壓也較體液為高。乳兒期特別是新生兒治療奶粉的調(diào)乳濃度不能過(guò)高，同時(shí)強(qiáng)調(diào)兩次奶之間喂水，以補(bǔ)充足夠的水分。4有部分患者對(duì)治療奶粉中的氨基酸特有的味道難以耐受，可考慮將治療奶粉加入桔汁、橙汁、蘋(píng)果汁等果汁中飲用。5年長(zhǎng)兒除服用無(wú)Phe的蛋白粉（一種無(wú)苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含維生素、礦物質(zhì)

6、和微量元素）外，應(yīng)以低Phe的淀粉、薯類(lèi)為主食，盡量多吃新鮮蔬菜、水果，幾乎不含Phe的特制淀粉、砂糖類(lèi)、油脂可補(bǔ)充不足的熱卡。6低Phe飲食療法要持續(xù)到多少歲？終止年齡國(guó)際上尚無(wú)定論，但都認(rèn)為至少要堅(jiān)持到10歲，最好是終生治療。7選擇食品的注意事項(xiàng)：（1）肉類(lèi)：雞肉、豬肉、牛肉等無(wú)論煮、炒、炸都不能吃。因?yàn)檫@些富含蛋白質(zhì)的食物，含有大量氨基酸，若是和其他青菜一起炒則肉不要吃。肉松、肉干，肉丸、貢丸等肉類(lèi)加工品也不能吃。肉汁、高湯視控制

7、情況可酌量食用。蘆筍1.627荸薺1.328榨菜2.129藕1.831芹菜1.038青辣椒（尖）1.243大白菜1.245甘薯1.051茭白1.352茄子1.052苦瓜0.954山藥2.057小白菜1.660蘿卜干3.860青菜1.864扁豆2.367馬鈴薯2.170竹筍2.473油菜2.477蒜苗2.780馬蘭頭2.481荷蘭豆2.582韭菜2.494豇豆2.799莧菜1.6104綠豆芽2.1110大蒜2.1117芋頭2.4118菠菜