兒童癲癇ppt

1、兒童癲癇癥,Katerina Kapi, 醫(yī)學(xué)博士希臘Konitsa 醫(yī)院文章來源: B.G.R. Neville, 兒童癲癇癥 BMJ 1997 Nelson兒科出版社 第16版,http://www.jhdxjk.com/http://www.dxzl001.com/www.fw30.com/http://dx.xbai

2、xing.com/http://m.jhdxjk.com/,簡介Ⅰ,發(fā)作: 是最常見的兒科神經(jīng)癥狀癲癇癥: 連續(xù)的發(fā)作即為癲癇發(fā)病率: 約3-5%的兒童(包括發(fā)熱引起的痙攣),http://www.jhdxjk.com/http://www.dxzl001.com/www.fw30.com/http://dx.xbaixing.com/http://m.jhdxjk.com/,簡介Ⅱ,有史以來,癲癇就是一種相當(dāng)常見的神

3、經(jīng)疾患.歷史上的許多名人都患有癲癇癥,如朱利葉斯.凱撒和拿破侖.波拿馬.除了是一種常見的疾病外, 癲癇還會導(dǎo)致社會歧視, 特別是對兒童影響很大.,http://www.jhdxjk.com/http://www.dxzl001.com/www.fw30.com/http://dx.xbaixing.com/http://m.jhdxjk.com/,兒童期產(chǎn)生癲癇的病因Ⅰ,大多數(shù)兒童中,癲癇不是天生的圍產(chǎn)期大腦損傷

4、先天中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形代謝障礙,兒童期產(chǎn)生癲癇的病因Ⅱ,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染神經(jīng)退化性障礙先天遺傳腦部腫瘤,非癲癇發(fā)作Ⅰ,窒息性發(fā)作心跳停止性發(fā)作昏厥突發(fā)性眩暈,非癲癇發(fā)作Ⅱ,嬰幼兒良性肌陣攣血管迷走神經(jīng)性發(fā)作嗜睡假發(fā)作帕金森綜合癥,對發(fā)作的評估,病史身體檢查EEG大腦神經(jīng)成像,病史Ⅰ,有關(guān)發(fā)作的詳細(xì)描述受到刺激預(yù)兆或早期現(xiàn)象(先兆)動作的類型: 運動形式及分布狀態(tài)意識表現(xiàn):

5、類型及分布狀態(tài)響應(yīng)性時間長短顏色的變化恢復(fù)期,http://www.jhdxjk.com/http://www.dxzl001.com/www.fw30.com/http://dx.xbaixing.com/http://m.jhdxjk.com/,病史Ⅱ,其他病史是否難產(chǎn)或出生時受到損傷？嬰幼兒時期是否發(fā)過高燒？頭部是否受過傷？是否患過腦膜炎或腦炎？,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？

6、 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜

7、間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,身體檢查,目的：查找器質(zhì)性病因重要征兆：生長遲緩面部特征異常肝脾大皮膚有淺褐色斑點視網(wǎng)膜母班病灶等神經(jīng)學(xué)檢查目的：查找局部神經(jīng)學(xué)征兆,病史Ⅲ,家族史 家族

8、中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,腦電圖,一種安全而無痛苦的檢查方法能記錄大腦在發(fā)作及間歇時的活動反常狀態(tài)

9、：棘波銳波棘波及放電波,腦電圖,一種安全而無痛苦的檢查方法20%的癲癇患者EEG正常，原因是：記錄過程中大腦活動正常頭皮上的電極未能探測到異常區(qū)域,腦電圖,一種安全而無痛苦的檢查方法怎樣增加用EEG發(fā)現(xiàn)異常情況的機會?記錄:分別在清醒和睡眠時進行在睡眠剝奪后進行做3-5分鐘的深呼吸（強力呼吸）閃光刺激采用特殊的電極延長檢查時間,大腦神經(jīng)成像,X光電腦斷層掃描（CT）核磁共振成像（MRI）單光子發(fā)射計

10、算機Ｘ光斷層攝影 （SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）,發(fā)作的分類,為什么說對發(fā)作的分類很重要？為確定病因提供線索推斷預(yù)后確定最合適的治療方法,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥）

11、 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,發(fā)作的分類,部分發(fā)作動作的表現(xiàn)分類——例如，強直-陣攣發(fā)作和自主運動。部分發(fā)作早期失語現(xiàn)象部分發(fā)作早期感官表現(xiàn)——視覺，四肢刺痛，聽覺，味覺部分發(fā)作早期的心理感覺——例如恐懼部分發(fā)作失去意識部分發(fā)作后的表現(xiàn)部分發(fā)作的再次發(fā)生,發(fā)作的分類,全身性強直-陣攣發(fā)作 有病灶特點 無病灶特點全身強直性發(fā)作嬰兒痙攣癥 有

12、病灶特點 無病灶特點肌陣攣病灶軸向失張力發(fā)作,發(fā)作的分類,失神發(fā)作 單純性發(fā)作 帶有其他非典型特征的發(fā)作,癲癇發(fā)作的預(yù)后,預(yù)后較好的發(fā)作單次發(fā)作無其他損傷發(fā)作年齡較晚發(fā)作與疾病有關(guān)，可痊愈；或是由刺激引起短時間發(fā)作發(fā)作頻率較低用抗癲癇藥治療后效果良好,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性

13、家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,不利的發(fā)作,多次發(fā)作有其他神經(jīng)學(xué)損傷(特別是認(rèn)知方面的損傷)發(fā)作年齡較小自然發(fā)作癲癇樣狀態(tài)發(fā)作頻率較高抗癲癇藥物治療效果較差,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作：

14、 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,癲癇良性綜合癥,受年齡限制發(fā)作形式固定不變經(jīng)常是受到刺激而發(fā)作正常兒童也可發(fā)作通常為遺傳,癲癇良性綜合癥,1、熱性痙攣2、

15、良性癲癇（主要是中樞方面）3、良性枕區(qū)癲癇4、早期肌陣攣癲癇5、失神發(fā)作,癲癇惡性綜合癥,1、嬰幼兒痙攣2、兒童嚴(yán)重肌陣攣癲癇3、Lennox-Gastaut綜合癥4、對身體產(chǎn)生損害的部分發(fā)作5、Landau – Kleffner綜合癥,癲癇癥的治療,藥物 約有20-25%的病例用現(xiàn)行的抗癲癇藥物很難治療手術(shù)治療特殊飲食,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作：

16、 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,藥物治療,要點：根據(jù)預(yù)后確定是否需要進行治療選擇單一的藥物并緩慢增加劑量若發(fā)作持續(xù)進行，將藥物劑量增至最大若癲癇癥未得到控制，可增加

17、第二種藥物。兩種藥物結(jié)合治療應(yīng)持續(xù)足夠的時間，并逐漸用第二種藥物取代第一種藥物。,藥物治療,要點：若兩種藥物聯(lián)合治療對癲癇癥無效，可加用其他藥物，并對病情進行詳細(xì)的診斷。若不存在危險因素，則現(xiàn)行診斷存在問題。若癲癇癥能在總體上良好控制，則不必理會短期的小發(fā)作。對功能方面的緊急退化應(yīng)進行詳細(xì)診斷。,手術(shù)治療,指征難治性部分發(fā)作難治性半癲癇難治性、全身發(fā)作性癲癇，腦電圖或放射檢查呈病灶性。癲癇導(dǎo)致的退化,手術(shù)治療,步

18、驟病灶切除術(shù)切除的病灶 顳葉 外顳葉 大腦半球切除術(shù)功能治療的步驟 胼胝體切開術(shù) 軟膜下橫切術(shù),,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良

19、性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,特殊飲食,兩種生酮飲食：動物脂肪中鏈脂肪酸該法已用了75年，但其功效仍有待研究,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新

20、生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥

21、 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥）

22、 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,病史Ⅲ,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷）