兒童癲癇治療指南

1、1,兒童癲癇治療指南 2007年歐洲專(zhuān)家共識(shí),重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 肖 農(nóng),2,3,兒童癲癇治療的臨床現(xiàn)狀,兒童癲癇的異源性：診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床處理和結(jié)局各種藥物和非藥物治療的進(jìn)展：臨床實(shí)際選擇的困難RCT臨床試驗(yàn)、薈萃分析證據(jù)的局限性2005年專(zhuān)家意見(jiàn)調(diào)查研究：沒(méi)有特別關(guān)注兒童癲癇的治療,4,本共識(shí)的形成過(guò)程,調(diào)查方法：expert consensus method

2、-公正性，量化分析調(diào)查內(nèi)容：57名專(zhuān)家，33個(gè)問(wèn)題，650個(gè)治療選擇兩類(lèi)問(wèn)題: (1)治療方法級(jí)別選擇; (2)具體治療適合性9分評(píng)估專(zhuān)家意見(jiàn)評(píng)估：95% CI，評(píng)估類(lèi)別-首選治療，一線(xiàn)、二線(xiàn)和三線(xiàn),5,調(diào)查問(wèn)題舉例：癥狀性肌陣攣性癲癇和全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作: 總策略,A. 單劑治療B. 單劑治療，第二種藥（假設(shè)在換藥期間患者短暫同時(shí)接受兩種藥物）C. 單劑治療(附加臨床試驗(yàn))D. 2種AEDs合并治療E. 2種AEDs合并

3、治療(第2次合并)F. 2種AEDs合并治療(附加臨床試驗(yàn))G. 3種AEDs合并治療H. 3種AEDs合并治療(第2次合并)I. 3種AEDs合并治療(附加臨床試驗(yàn)) J. 4種AEDs合并治療K. 4種AEDs合并治療(附加臨床試驗(yàn)) L. 迷走神經(jīng)刺激 (增效治療) M. 生酮飲食 (作為單劑治療) N.生酮飲食 (作為增效治療) O. 外科手術(shù)評(píng)估,第1步 ___________第2步 __________

4、_第3步 ___________第4步 ___________第5步 ___________第6步 ___________第7步 ___________,6,治療選擇的評(píng)分,請(qǐng)?jiān)u估所有治療選擇；不同的選擇，可以給予同樣的分?jǐn)?shù)；請(qǐng)清楚地圈出一個(gè)分?jǐn)?shù)9 = 絕對(duì)適合 這就是你的首選治療（可不止一種藥物）7～8 =通常適合或“一線(xiàn)”（一線(xiàn)是指評(píng)分為7、8或9） 在這種場(chǎng)合，你經(jīng)常選用這個(gè)藥4～6 =有爭(zhēng)議或“二線(xiàn)”

5、 你有時(shí)選用這個(gè)藥，例如，若首選藥物治療失敗或有禁忌癥2～3 =通常不適合或“三線(xiàn)” 你一般不使用該藥，或僅在特殊情形下使用它1 = 非常不適合 在該場(chǎng)合，不應(yīng)該使用本藥無(wú)一致意見(jiàn),,,,,,,＊,7,,治療策略選擇步驟,2種抗癲癇藥物合并治療（附加試驗(yàn)）3種抗癲癇藥物合并治療,,,,,單劑治療,單劑治療（第2種藥物）,2種抗癲癇藥物合并治療單劑治療（附加試驗(yàn)）,,,,,,,2種抗癲癇藥物合并治療,,第1步,第2步,第

6、3步,第4步,8,,丙戊酸鹽拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯氯巴占氯硝西冸乙琥胺苯巴比妥唑尼沙胺甲琥胺苯妥英加巴噴丁非氨酯生酮飲食卡馬西平奧卡西平噻加賓普瑞巴林迷走神經(jīng)刺激氨己烯酸,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,調(diào)查問(wèn)題33結(jié)果舉例：青少年肌陣攣性癲癇首次治療方案選擇,專(zhuān)家數(shù),(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),評(píng)分,9,肌陣攣性和全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作者的推薦治療

7、,拉莫三嗪,丙戊酸鹽,健康1歲男孩,,丙戊酸鹽,健康1歲男孩,癥狀性全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作,拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯,丙戊酸鹽,具有發(fā)育延遲或者精神發(fā)育遲滯的健康2歲男孩,肌陣攣性和全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作,有時(shí)適宜治療,通常適宜治療,患者,臨床表現(xiàn),,,,,,,,,,,10,,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,卡馬西平奧卡西平丙戊酸鹽拉莫三嗪托吡酯左乙拉西坦氯巴占加巴噴丁苯妥英苯巴比妥氯硝

8、西冸唑尼沙胺噻加賓普瑞巴林氨己烯酸甲琥胺非氨酯迷走神經(jīng)刺激生酮飲食乙琥胺,隱源性復(fù)雜性部分癲癇,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),11,隱源性復(fù)雜性部分癲癇,拉莫三嗪托吡酯左乙拉西坦,丙戊酸鹽,奧卡西平治療失敗后的單劑治療,托吡酯拉莫三嗪左乙拉西坦,卡馬西平奧卡西平丙戊酸鹽,苯妥英治療失敗后的單劑治療,拉莫三嗪托吡酯奧卡西平左乙拉西坦,丙戊酸鹽,卡馬西平治療失敗后的單劑治療,拉莫三

9、嗪,卡馬西平奧卡西平丙戊酸鹽,首次單劑治療,有時(shí)適宜治療,通常適宜治療,臨床情景,,,,,,,,,,,12,,,嬰兒痙攣癥,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,氨己烯酸ACTH潑尼松丙戊酸鹽托吡酯氯硝西冸氯巴占拉莫三嗪硫噻嗪,氨己烯酸ACTH潑尼松丙戊酸鹽托吡酯氯硝西冸氯巴占拉莫三嗪,結(jié)節(jié)性硬化所致,癥狀性,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三

10、線(xiàn),13,,Lennox-Gastaut 綜合征首次治療,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,丙戊酸鹽拉莫三嗪托吡酯氯巴占氯硝西冸左乙拉西坦非氨酯乙琥胺生酮飲食甲琥胺唑尼沙胺苯巴比妥迷走神經(jīng)刺激氨己烯酸苯妥英奧卡西平加巴噴丁卡馬西平噻加賓普瑞巴林,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),14,首次高熱驚厥,95% 可信區(qū)間通常不適合

11、 有爭(zhēng)議 通常適合,直腸地西泮鼻內(nèi)咪達(dá)唑侖直腸勞拉西泮舌下勞拉西泮口服地西泮口服勞拉西泮肌注地西泮肌注咪達(dá)唑侖肌注勞拉西泮,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),15,,復(fù)發(fā)性高熱驚厥,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,丙戊酸鹽苯巴比妥氯巴占拉莫三嗪托吡酯氯硝西冸左乙拉西坦卡馬西平奧卡西平唑尼沙胺加巴噴丁苯妥英甲

12、琥胺乙琥胺氨己烯酸噻加賓普瑞巴林非氨酯生酮飲食迷走神經(jīng)刺激,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),16,,伴中央－顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,丙戊酸鹽卡馬西平奧卡西平硫噻嗪氯巴占拉莫三嗪托吡酯左乙拉西坦加巴噴丁氯硝西冸唑尼沙胺苯巴比妥苯妥英甲琥胺噻加賓普瑞巴林乙琥胺非氨酯氨己烯酸生酮

13、飲食迷走神經(jīng)刺激,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),17,,兒童期失神癲癇,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,丙戊酸鹽乙琥胺拉莫三嗪左乙拉西坦氯硝西冸氯巴占托吡酯甲琥胺唑尼沙胺苯巴比妥生酮飲食非氨酯加巴噴丁迷走神經(jīng)刺激苯妥英奧卡西平氨己烯酸卡馬西平噻加賓普瑞巴林,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),18,,青

14、少年失神癲癇,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,丙戊酸鹽拉莫三嗪乙琥胺左乙拉西坦托吡酯氯硝西冸氯巴占甲琥胺唑尼沙胺苯巴比妥生酮飲食非氨酯加巴噴丁迷走神經(jīng)刺激氨己烯酸苯妥英奧卡西平噻加賓卡馬西平普瑞巴林,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),19,,急診室里新診斷的癲癇,95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議

15、 通常適合,丙戊酸鹽拉莫三嗪卡馬西平奧卡西平左乙拉西坦托吡酯氯巴占氯硝西冸苯巴比妥苯妥英加巴噴丁唑尼沙胺噻加賓乙琥胺普瑞巴林甲琥胺非氨酯氨己烯酸生酮飲食迷走神經(jīng)刺激,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),20,,,癲癇持續(xù)狀態(tài),95% 可信區(qū)間通常不適合 有爭(zhēng)議 通常適合,失神癲癇持續(xù)狀態(tài),苯二氮卓類(lèi)無(wú)效的復(fù)雜性部分發(fā)作,IV 丙戊酸鹽I

16、V 咪達(dá)唑侖IV 勞拉西泮IV 地西泮IV 苯巴比妥IV 苯妥英舌下勞拉西泮直腸地西泮IV 磷苯妥英直腸AED,IV 苯妥英IV 磷苯妥英IV 丙戊酸鹽IV 苯巴比妥IV 咪達(dá)唑侖IV 勞拉西泮IV 地西泮直腸地西泮舌下勞拉西泮直腸AED,專(zhuān)家數(shù),評(píng)分,(標(biāo)準(zhǔn)差),首選治療,一線(xiàn),二線(xiàn),三線(xiàn),21,結(jié)論,22,討論,在眾多治療選擇上，專(zhuān)家組都達(dá)成了共識(shí)這些專(zhuān)家的推薦意見(jiàn)有助于指導(dǎo)臨床，其前提是在專(zhuān)家意

17、見(jiàn)的框架范圍內(nèi)，同時(shí)顧及新研究資料的優(yōu)先權(quán)本報(bào)告中的信息之評(píng)價(jià)必須結(jié)合循證結(jié)果,23,關(guān)于丙戊酸鹽的討論,專(zhuān)家共識(shí)與眾多的詢(xún)證醫(yī)學(xué)一致，丙戊酸鹽是癥狀性肌陣攣和全身強(qiáng)直陣攣癲癇、 Lennox-Gastaut 綜合征、伴中央－顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇、兒童和青少年失神癲癇和青少年肌陣攣性癲癇等首次治療時(shí)的首選藥物。丙戊酸鹽，也是復(fù)雜性部分癲癇和青少年肌陣攣性癲癇治療的一線(xiàn)藥物。丙戊酸鹽是預(yù)防高熱驚厥的一線(xiàn)藥物丙戊酸鹽針劑是失神癲癇