肛管直腸惡性黑色素瘤讀片會(huì)

1、福州市讀片會(huì),福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2015.07.04,簡(jiǎn)要病史,女性，67歲，入院前2月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)便細(xì)，量少，色暗黑，入院前20余天出現(xiàn)鮮紅色血便，量約50ml，便細(xì)、排便不盡感，伴腹痛，便后腹痛稍有緩解，無(wú)腹瀉、腹脹。肛門指診：肛緣可見(jiàn)痔瘡皮贅突出，距肛門口約3cm處可觸及菜花樣腫物，質(zhì)硬，表面不光滑，活動(dòng)性差，指套退出可見(jiàn)染血。,輔助檢查,腸鏡：距離肛門口2-6cm見(jiàn)一潰瘍型腫物，占據(jù)腸壁一圈，邊界不清，表面被覆壞死組

2、織，活檢質(zhì)地脆，易出血，符合直腸MT表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：RBC 2.84×10^12/L，Hb 74g/L，HCT 24.32L/L，PLT 521.010^9/L ；余無(wú)特殊。,T2WI-SAG,T2WI-TRA,T1WI-TRA,DWI（b=800）,ADC,T1WI-vibe-TRA,T1WI-vibe-TRA 動(dòng)脈期,T1WI-vibe-TRA 靜脈期,T1WI-SAG+C,T1W

3、I-COR+C,T2WI,T1WI,T1-VIBE,T1-VIBE+C,DWI（b=800）,ADC,診斷？,腸鏡病理,腸鏡病理：（直腸粘膜活檢組織）惡性黑色素瘤。免疫組織化學(xué)染色：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，Syn(-)，CgA(-)，CEA(w+)，PCK(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD138(-)。,肛管直腸惡性黑色素瘤,肛管直腸惡性黑色素瘤罕見(jiàn)，約占黑色素瘤的＜2%，占肛管直腸惡性腫瘤不

4、足1%。胃腸道黑色素瘤轉(zhuǎn)移性較原發(fā)多見(jiàn)，肛管直腸罕見(jiàn)。若臨床無(wú)皮膚、眼睛黑色素瘤的病史，肛管直腸黑色素瘤通?？紤]為原發(fā)。,肛管直腸惡性黑色素瘤,臨床常表現(xiàn)為直腸出血，肛門疼痛，捫及腫塊及消瘦，因無(wú)特異性，常被誤認(rèn)為痔瘡或息肉，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積往往較大。惡性度高，預(yù)后差，5年生存率僅為6%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率高。,病理,常發(fā)生在齒狀線或鄰近部位。組織學(xué)起源于肛管黑色細(xì)胞，有報(bào)道也可能起源于直腸柱狀上皮的黑色細(xì)胞（罕見(jiàn)）。大體或腸鏡呈棕

5、黑色或灰褐色，典型者胞質(zhì)內(nèi)含黑色素顆粒光鏡下易診斷，但約30%腫瘤不含黑色素顆粒。免疫組化HMB45，S-100陽(yáng)性。,影像學(xué)表現(xiàn),息肉狀或突向腸腔較大蕈傘型腫塊，常>3 cm，幾乎充滿腸腔。部分文獻(xiàn)報(bào)道表現(xiàn)為腸壁增厚。腫塊大，但不引起腸梗阻，這可能與腫瘤在腸腔內(nèi)沿著縱軸生長(zhǎng)，隨著腫瘤的生長(zhǎng)，腸腔也隨之?dāng)U大有關(guān)。MRI信號(hào)特征：T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)（黑色素的順磁性）。約30%腫瘤不含黑色素顆粒，MRI價(jià)值受到一定

6、限制。,影像學(xué)表現(xiàn),抑脂T1WI抑制腸周脂肪，對(duì)顯示病灶范圍有重要價(jià)值。黑色素在T1WI抑脂像呈高信號(hào)，單憑MRI難與高鐵血紅蛋白、高濃度蛋白液鑒別，CT檢查有助于鑒別。腸周脂肪浸潤(rùn)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，文獻(xiàn)報(bào)道其脂肪浸潤(rùn)常明顯，易侵犯至盆壁側(cè)或骶前間隙；轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)可>3 cm。,女，37y，（直腸）惡性黑色素瘤,女，53y，（直腸）惡性黑色素瘤,鑒別診斷,直腸癌間質(zhì)瘤淋巴瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,鑒別診斷-直腸癌,直腸腺癌形成很大腫塊

7、而不伴腸梗阻的情況少見(jiàn)，因其常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，使腸腔狹窄，導(dǎo)致腸梗阻。直腸癌轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)很少>3 cm。由于黑色素瘤具有特征性的MRI信號(hào)，與直腸腺癌易鑒別。無(wú)黑色素性黑色素瘤MR信號(hào)與直腸腺癌信號(hào)類似，信號(hào)特征較難鑒別。,男，49Y，（直腸）隆起型中分化管狀腺癌，侵及肌層。,鑒別診斷-間質(zhì)瘤,直腸壁或直腸周圍軟組織腫塊，腫瘤與直腸壁關(guān)系密切。腫塊主要向直腸腔外生長(zhǎng)，對(duì)周圍組織產(chǎn)生推擠壓迫。直腸呈不同程度的受壓、變窄。小的

8、腫瘤邊緣規(guī)整無(wú)分葉，大的腫瘤邊緣有分葉。徑線在5cm以下腫瘤平掃密度/信號(hào)均勻，徑線在5 cm以上腫塊密度/信號(hào)不均勻。腫塊大而淋巴結(jié)腫大不明顯。,男，54Y，（直腸）胃腸道間質(zhì)瘤伴梗死，,鑒別診斷-淋巴瘤,原發(fā)直腸淋巴瘤占所有原發(fā)直腸腫瘤的0.1-0.4%。大多為B細(xì)胞起源或起源于黏膜相關(guān)淋巴組織。常見(jiàn)于50-60歲男性。可表現(xiàn)為息肉腫塊，粘膜彌漫結(jié)節(jié)，或腸壁環(huán)形增厚。病變范圍廣，病變腸管擴(kuò)張，少引起梗阻，常伴有淋巴結(jié)腫大