腸系膜脂膜炎的影像診斷

1、腸系膜脂膜炎的影像診斷,腸系膜主要由脂肪及穿行于其中的供應(yīng)腸道的動(dòng)、靜脈和淋巴管構(gòu)成。,,Gudinchet 等早在1927 年Jura 提出“回縮性系膜炎(Retractile mesenteritis ,RM) ,”1947 年P(guān)emberton 等描述“腸系膜脂肪營(yíng)養(yǎng)不良(mesenteric lipodystrophy ,ML) ,”直到1965 年Ogden 等命名“腸系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis

2、 ,MP) ?！庇嘘P(guān)MP 的命名較多,病理證實(shí):MP、ML 和RM代表同一種疾病。在組織學(xué)上炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、脂肪壞死和纖維化往往不成比例混雜存在。腸系膜脂膜炎呈以慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、脂肪壞死和纖維組織形成“假腫瘤結(jié)節(jié)”為特征的少見(jiàn)病。,,腸系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包塊及腹痛為主要表現(xiàn)的腸系膜疾病，臨床少見(jiàn)。Crane(1955)首先報(bào)告于臨床，Dgder(1960)對(duì)本病的臨床及病理做了詳細(xì)的描述。

3、指出該病是因非特異性炎癥所引起的系膜廣泛增厚，繼而纖維化，故又稱腸系膜脂肪肥厚癥、腸系膜脂性肉芽腫、原發(fā)性腸系膜脂硬化癥、孤立性腸系膜脂營(yíng)養(yǎng)不良癥、退縮性腸系膜炎、Weber-Christian病、特發(fā)性收縮性腸系膜炎等。本病大多數(shù)病人臨床經(jīng)過(guò)良好，有自限性趨勢(shì)。,1. 1 　病因 MP 病因不十分明確,大多數(shù)為原因不明的特發(fā)性病變。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為:部分MP與腹部手術(shù)、外傷、感染(除外胰腺炎) 、潰瘍病和局部缺血等所引起腸系

4、膜損傷后的非特異性反應(yīng)有關(guān)。一組49 例MP 中,34 例伴發(fā)惡性病變,11 例伴發(fā)良性病變。據(jù)統(tǒng)計(jì)30 %MP 病人與惡性腫瘤有關(guān)(其中50 %為淋巴瘤) ,如慢性粒細(xì)胞性白血病和骨髓瘤、胸膜間皮瘤,子宮漿液性乳頭狀腺癌等。另有報(bào)道MP是自身免疫性疾病。還與特發(fā)性腹膜后纖維化、多發(fā)性軟骨炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，Weber2Christian 病和Gardner’s綜合癥有關(guān)。,發(fā)病機(jī)制,1.病變部位 病變主要侵襲小腸系膜，而且以腸系膜根

5、部為多見(jiàn)，也可蔓延到腸壁處。結(jié)腸系膜也可受累，但病變常較局限，外觀酷似結(jié)腸惡性腫瘤。病變極少侵及網(wǎng)膜或向腹膜后蔓延。2.病變特征 受累的腸系膜表面散在著大小不等的脂肪壞死灶，外觀呈暗棕色或灰黃色。病灶可互相融合呈大片狀，并由腸系膜根部向腸壁側(cè)擴(kuò)展。后期隨著纖維組織的增生及瘢痕組織收縮，腸系膜逐漸縮短所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄，甚至腸腔完全阻塞而出現(xiàn)腸梗阻。腸系膜的血管也常常被包繞。纖維化病變范圍大小不等，但從剖腹探查所見(jiàn)

6、，大多直徑在5～10cm，腫塊邊界不清楚，較硬，無(wú)包膜，與周?chē)M織器官常有廣泛、復(fù)雜的粘連，不易分開(kāi)。,臨床資料 發(fā)病、年齡與部位:MP 臨床上較少見(jiàn), ?？砂l(fā)生于任何年齡, 最常見(jiàn)于50～60 歲,男:女比例為1. 5～1. 8 :1. 0。90 %以上病人累及小腸系膜,偶累及乙狀結(jié)腸系膜。臨床表現(xiàn):少數(shù)病人無(wú)腹部癥狀。臨床癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐、厭食、發(fā)燒、乏力、消瘦、惡病質(zhì)、大便習(xí)慣的改變(包括腹瀉、便秘) 和便

7、血。體征包括腹部腫塊、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。實(shí)驗(yàn)室檢查:大多數(shù)患者生化檢查,血液、尿液和大便常規(guī)檢查皆正常。部分表現(xiàn)白細(xì)胞升高、血沉加快、缺鐵性小紅細(xì)胞性貧血、低白蛋白血癥和C 反應(yīng)蛋白( CRP) 升高。,2 　組織病理學(xué)　　大體病理標(biāo)本,病變呈橡膠樣或堅(jiān)硬的結(jié)節(jié)(腸系膜根部單發(fā)結(jié)節(jié)60 %、多發(fā)結(jié)節(jié)15 % 和廣泛性系膜增厚20 % ) 。切面腫物呈黃色或棕黃色,內(nèi)散在不規(guī)則無(wú)色的壞死或液化脂肪組織。組織學(xué)上,病變

8、是由壞死、退變的脂肪組織,噬脂細(xì)胞(代表腸系膜內(nèi)吞噬脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞) ,淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞,嗜酸性細(xì)胞和不同程度的纖維組織組成,可見(jiàn)鈣化 (可能是脂肪組織壞死的結(jié)果) ,出血和血管內(nèi)血栓形成。以上病變常侵及腸系膜和漿膜下脂肪,并可擴(kuò)展至腸壁肌層的粘膜下層,但粘膜層是正常的,可引起腸系膜淋巴管阻塞,導(dǎo)致粘膜下水腫的淋巴管擴(kuò)張,引起腸腔狹窄、乳糜胸水和腹水。,3 　影像學(xué)表現(xiàn)　　對(duì)腸系膜脂膜炎術(shù)前最有用的影像診斷方法是腹部CT和MRI。超聲

9、能顯示病變,但敏感性低。普通X線檢查能間接反映病變。,3. 1 　普通X線檢查 對(duì)MP 的放射學(xué)診斷最早用普通腹部透視或攝影,胃腸鋇餐和/ 或鋇灌腸檢查。50 %病人顯示正常。異常征象包括腫塊推擠小腸攀向四周移位、分離、橫向延長(zhǎng),小腸紐結(jié)和成角(由于系膜纖維化收縮所致) 、鋸齒狀狹窄、擴(kuò)張、腸梗阻。若累及結(jié)腸系膜,則有特殊表現(xiàn),結(jié)腸呈“拇指紋”樣狹窄、僵硬,易誤診為結(jié)腸癌。,3. 2 　超聲、彩色多普勒檢查

10、 超聲敏感性低,較少采用。與脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、畸胎瘤、膿腫和血管瘤相似。超聲上表現(xiàn)為邊界不清楚的以強(qiáng)回聲為主的腫塊,內(nèi)見(jiàn)低回聲區(qū)(壞死、液化的脂肪組織) ,中心偶見(jiàn)更強(qiáng)回聲區(qū)(鈣化) 。由于腫塊與周?chē)Ｖ痉纸绮磺?因此,病變境界可不清楚。有的表現(xiàn)為邊界清楚的略強(qiáng)回聲(主要為炎癥和纖維化) ,內(nèi)見(jiàn)強(qiáng)回聲脂肪區(qū)和低回聲液化的脂肪組織。彩色多普勒檢查可以觀察SMA、SMV 及其分支,腸系膜血管表現(xiàn)為正?；蚴軌阂莆?并可用于指導(dǎo)活檢。

11、用阻抗指數(shù)(RI) 測(cè)血流(現(xiàn)有爭(zhēng)議) ,空回腸RI為0. 92～1. 00 ,表示高阻抗.,3. 3 　CT表現(xiàn) Doksaloginnaki 等對(duì)因各種癥狀在住院的7620 個(gè)病人連續(xù)行腹部CT檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn)MP 患者49 人,占0. 6 %。CT是診斷腸系膜脂膜炎的有效方法,可明確顯示病變的范圍,提示病變?yōu)榱夹缘?對(duì)有手術(shù)指征的病例可于術(shù)前準(zhǔn)確定位。通常以炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、脂肪壞死和纖維化的程度不同,CT表現(xiàn)各異。典型

12、CT 表現(xiàn)為圍繞系膜大血管(不受累及) 、邊界清楚、密度不均勻的單個(gè)或多個(gè)軟組織密度腫塊(與腹膜后脂肪密度相比) ,其內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度和低密度囊變區(qū),大血管和腫塊周?chē)?jiàn)“脂肪暈環(huán)”,腸攀向四周移位。部分表現(xiàn)為系膜根部圍繞系膜血管單個(gè)或多個(gè)以脂肪成分為主的腫塊,內(nèi)散在放射狀條索樣、結(jié)節(jié)樣(直徑< 5. 0mm) 軟組織密度區(qū)(代表炎癥和纖維化) 。有的表現(xiàn)為有包膜的密度不均勻腫塊,內(nèi)有脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)。少數(shù)表現(xiàn)為多房囊性腫塊(

13、由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴(kuò)張) 。中心可見(jiàn)鈣化。,3. 4 　MRI 表現(xiàn) MRI表現(xiàn)雖無(wú)特異性,但顯示脂肪、軟組織成份和血管受累與否優(yōu)于CT,是診斷腸系膜脂膜炎最有價(jià)值的影像學(xué)檢查方法,主要表現(xiàn)在兩方面: ①顯示不同組織的信號(hào)特點(diǎn),如以纖維組織為主的腫物,T2WI 呈低信號(hào)。②顯示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否受累,血管正常表現(xiàn)為“流空效應(yīng)”。因此MR 對(duì)顯示病變纖維組織和評(píng)價(jià)血管是否受累方面是非常有

14、幫助的方法。,3. 5 　血管造影和67Ga 閃爍法核素顯像 血管造影可見(jiàn)腫塊為多血性或少血性病變,如SMA 血管造影可顯示回盲腸動(dòng)脈的系膜內(nèi)分支遠(yuǎn)端表現(xiàn)為不規(guī)則地扭曲、聚集、閉塞等,但很少應(yīng)用血管造影診斷MP。1例應(yīng)用67Ga 閃爍法核素顯像表現(xiàn)為病變內(nèi)有異常濃集區(qū),具有很高的放射活性,病理上代表炎性反應(yīng)。,,腸系膜密度增高（霧狀腸系膜misty mesentery），周邊可見(jiàn)假包膜樣改變，腸系膜內(nèi)可見(jiàn)許多不規(guī)則條索樣

15、軟組織密度影，腸系膜血管被包繞但未被壓縮，周邊可見(jiàn)多發(fā)性小淋巴結(jié)影，部分有鈣化，病理為硬化性腸系膜炎,,腸系膜中央一邊界清晰軟組織密度腫塊影，導(dǎo)致鄰近腸管聚集，病灶周邊腸系膜脂肪內(nèi)可見(jiàn)來(lái)自腫塊的條索狀軟組織密度影呈放射狀改變，腸系膜血管被包繞但未被推移，鄰近腸管擴(kuò)張，考慮為硬化性腸系膜炎（腸系膜脂膜炎）。,,小腸系膜內(nèi)可見(jiàn)一分葉樣軟組織密度影，由于 纖維變性呈回縮樣改變，其內(nèi)可見(jiàn)粗大的點(diǎn)狀鈣化（考慮脂肪壞死所致），周邊腸系膜索環(huán)繞（腸系

16、膜脂肪呈條束狀改變），最初臨床診斷考慮類癌，手術(shù)證實(shí)為硬化性腸系膜炎。,,,,,,于鄰近降結(jié)腸遠(yuǎn)端系膜壁旁可見(jiàn)一卵圓形類似脂肪密度的病變，周邊可見(jiàn)火焰樣炎性改變，鄰近腸壁有輕微增厚，無(wú)明顯膿腫及腸梗阻征象。診斷為急性腸脂垂炎。,,病理也是急性腸脂垂炎,,,4 　鑒別診斷　　腸系膜脂膜炎的鑒別診斷較復(fù)雜,主要與類癌、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪類腫瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓質(zhì)瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 鑒別。類癌與MP 從C

17、T上難以區(qū)別,類癌可引起肝轉(zhuǎn)移,血52羥基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后間隙。轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)腫瘤病史,腫物內(nèi)無(wú)脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃腸壁,內(nèi)臟受累,不能與內(nèi)臟分開(kāi)。纖維瘤易發(fā)生在手術(shù)、外傷處,而MP 易繞大血管SMA、SMV 生長(zhǎng)。MP 與脂肪類腫瘤從CT 上不易區(qū)別,這時(shí)可以結(jié)合臨床和病理結(jié)果來(lái)鑒別此外,由于本病常有彌漫性腹痛、腹脹并有手術(shù)史,臨床上易誤診為粘連性腸梗阻。有時(shí)捫及腫塊,且往往有惡質(zhì),可誤診為結(jié)腸癌等消化道腫瘤。,

18、,腸系膜脂膜炎常被誤診為腹腔內(nèi)的惡性腫瘤，而手術(shù)探查1.結(jié)腸惡性腫瘤：回盲部及升結(jié)腸的癌腫，雖可于右下腹發(fā)現(xiàn)包塊并伴右下腹慢性疼痛。但結(jié)腸癌病程早期即可出現(xiàn)大便性質(zhì)及大便習(xí)慣的改變，而且鋇灌腸及纖維結(jié)腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)結(jié)腸內(nèi)新生物。2.腸系膜腫瘤：較少見(jiàn)，多為惡性，病程進(jìn)展較快B超引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢或經(jīng)腹腔鏡直接取組織活檢，可以在剖腹探查前獲得正確的診斷。,,小腸系膜根部可見(jiàn)多發(fā)密度增高的脂肪束，多發(fā)的軟組織密度結(jié)節(jié)樣環(huán)繞腸

19、系膜血管，肝門(mén)旁及腹膜后可見(jiàn)多個(gè)腫大淋巴結(jié)影，病理診斷為腸系膜淋巴瘤。,5 　治療與預(yù)后　　大多數(shù)病例具有自限性,通常不需要特殊治療,僅并發(fā)腸梗阻時(shí)才手術(shù)治療。若病變進(jìn)行性增大,或?yàn)榱烁纳婆R床癥狀,可用抗感染和/ 或免疫抑制劑、化療,如強(qiáng)的松、皮質(zhì)類固醇、黃體酮結(jié)合秋水仙堿、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺。腸系膜脂膜炎是良性病變,很少?gòu)?fù)發(fā),預(yù)后較好。綜上所述,腸系膜脂膜炎是一種少見(jiàn)疾病,其特征是腸系膜脂肪組織發(fā)生非特異性的炎性疾病。大多數(shù)病人無(wú)自

20、覺(jué)癥狀。在出現(xiàn)癥狀的病人中,其典型臨床表現(xiàn)是腹痛及腹部腫塊,極少數(shù)病人出現(xiàn)腸梗阻嚴(yán)重并發(fā)癥。CT和MR 對(duì)診斷有幫助。此病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括: ①系膜脂肪單發(fā)或多發(fā)“結(jié)節(jié)樣”軟組織密度病變,或系膜廣泛性增厚; ②組織學(xué)證實(shí)病變是伴非特異性炎癥和/ 或噬脂細(xì)胞浸潤(rùn)的脂肪壞死; ③應(yīng)除外胰腺炎、腸道感染疾病引起的脂肪壞死。大部分病人具自限性,但少部分可出現(xiàn)致命的合并癥。治療上一般只需保守性治療。若出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥腸梗阻,則需要外科手術(shù)治療。除了外