新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

1、1第三節(jié)第三節(jié)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriousPDA)是小兒科常見的先天性心臟病之一，約占先天性心臟病的第二位，約占先心病總數(shù)的9%~12%，男：女約1：3，它可以是獨(dú)立的一個(gè)疾病，也可以與其他先天性心臟病并存，常見有主動(dòng)脈畸形（多見于主動(dòng)脈弓離斷，主動(dòng)脈狹窄等），房間隔，室間隔缺損，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，及三尖瓣閉鎖，肺動(dòng)脈瓣閉鎖及法樂四聯(lián)癥等。動(dòng)脈導(dǎo)管的胚胎發(fā)育源于第六對(duì)主動(dòng)脈弓背部，胎兒期溝通

2、肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈。出生后肺膨脹，肺阻力下降，肺動(dòng)脈血液流入肺部，動(dòng)脈導(dǎo)管先形成功能性收縮最后導(dǎo)致解剖上閉鎖，形成一韌帶。對(duì)這一過程所需時(shí)間約80%在生后3個(gè)月內(nèi)完成，最遲不超過1年。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管直徑多在5~10毫米左右，長短3~30毫米不等，形態(tài)也有漏斗型`管型`窗型`亞鈴型及動(dòng)脈瘤型不一。其中以漏斗型和管型最常見。引起動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的因素很多，如早產(chǎn)、新生兒乏氧、感染、近親婚配等導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)部泡沫細(xì)胞增生障礙而未能逐漸閉鎖形成病理性

3、通道。但動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在心臟、血管伴有其他畸形者，尤其在三尖瓣閉鎖及肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí)，未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管成為其供應(yīng)肺循環(huán)的唯一通道。據(jù)我院兒科循環(huán)病房統(tǒng)計(jì)，在1985到1994這十年間收治的519例先心病人中，單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者有39例，其中有肺動(dòng)脈高壓者3例、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎者2例，腦梗塞1例、肺炎2例、心力衰竭2例。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并其它畸形的21例，其中合并室間隔缺損的就17例。在合并有其它畸形的21例中合并有肺動(dòng)脈高壓7例、肺炎3例、

4、心力衰竭3例。可見，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并有其它畸形者并發(fā)癥較多，病情也較重。[病例摘要病例摘要]女6歲活動(dòng)后氣短5年。1歲時(shí)家人發(fā)現(xiàn)小兒易患上呼吸道感染且活動(dòng)后氣短，休息后可緩解，但未進(jìn)一步檢查。4歲時(shí)因患“上呼吸道感染”就診時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，5歲時(shí)確診為“先天性心臟病，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”。病來無咯血、暈厥及抽搐，未患過肺炎。母孕期健康，無受X線史，未服藥。家族中無先心病病人。34導(dǎo)管經(jīng)房間交通達(dá)左心房，移動(dòng)度小且兩心房壓差5mmHg。（卵圓孔未

5、閉）；第二次心導(dǎo)管檢查結(jié)果：1降主動(dòng)脈血氧95.1%，提示安靜狀態(tài)下沒有右向左分流，肺動(dòng)脈與右心室血氧相差0.6VOL%，說明在動(dòng)脈導(dǎo)管水平有左向右分流，右室血氧高考慮為層流所致，經(jīng)計(jì)算左向右分流量占肺循環(huán)的82%。2肺動(dòng)脈壓力9862mmHg，嚴(yán)重增高；3肺總阻力368.4dyn.s.cm54導(dǎo)管經(jīng)房間交通達(dá)左心房，移動(dòng)度小，兩側(cè)心房間壓力相差5mmHg以上；5主動(dòng)脈弓降部造影見導(dǎo)管呈窗形為17mm；診斷：先天性心臟病，非紫紺型，動(dòng)脈

6、導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈高壓（動(dòng)力型），卵圓孔未閉。[急救措施急救措施]1入院后因?yàn)橛谐溲孕牧λソ呓o予地高辛按0.01mgkg.d分兩次口服開博通6.25mg每日一次口服，速尿10毫克每日兩次口服以強(qiáng)心和降低肺動(dòng)脈壓力。同時(shí)監(jiān)測血清鉀，使之保持在正常水平。2入院后因?yàn)橛袆?dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，給予生理鹽水100ml加硝普鈉10mg及多巴胺20mg緩慢靜脈滴注降低肺動(dòng)脈壓力，速度控制在6~7滴分，連續(xù)一周之后做了第一次右心導(dǎo)管檢查仍有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓繼

7、續(xù)內(nèi)科降壓治療。3第二次降壓治療采用靜脈滴注生理鹽水100ml加非洋地黃類強(qiáng)心藥米力農(nóng)5mg，緩慢靜脈滴注，滴速6~7滴分，連續(xù)用一周后再次復(fù)查右心導(dǎo)管，見仍有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓（動(dòng)力型），且導(dǎo)管直徑太大，需要用封堵房間隔缺損的雙面?zhèn)愣麻]，價(jià)格昂貴，家人不能承受而轉(zhuǎn)心外科行全麻下動(dòng)脈導(dǎo)管切斷并結(jié)扎術(shù)，術(shù)后良好。[診治評(píng)述診治評(píng)述]1因?yàn)橐驗(yàn)樾河谢顒?dòng)后心慌氣短，查體見生長發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，胸骨左緣2肋間可以觸及細(xì)震顫，聽診該處有一典型的