多發(fā)性抽動(dòng)楊麗新

1、多發(fā)性抽搐癥第二臨床醫(yī)學(xué)院兒科楊麗新,教學(xué)目的,1.了解多發(fā)性抽搐證的概念與診斷；2.熟悉多發(fā)性抽搐證的病因病機(jī)；3.掌握多發(fā)性抽搐證的辯證治療。重點(diǎn)：多發(fā)性抽搐證的辯證治療。難點(diǎn)：多發(fā)性抽搐證的病因病機(jī)、診斷。,概述,定義 多發(fā)性抽搐癥又稱抽動(dòng)－穢語(yǔ)綜合征、多發(fā)性抽動(dòng)癥、Tourettes 綜合征。是一種慢性神經(jīng)精神障礙性疾病。臨床特征為慢性、被動(dòng)性、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)肌快速抽搐，并伴有不自主發(fā)聲和語(yǔ)言障礙。,概述,發(fā)病情況起

2、病在2~12歲之間；病程持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)；可自行緩解或加重；發(fā)病無(wú)季節(jié)性；男孩發(fā)病率較女孩約高3倍。,概述,范圍：屬于中醫(yī)的慢驚風(fēng)、抽搐、瘈疭等范疇。 《小兒藥證直訣·肝有風(fēng)甚》指出：“凡病或新或久，皆引肝風(fēng)，風(fēng)動(dòng)而止于頭目，目屬肝，風(fēng)入于目，上下左右如風(fēng)吹，不輕不重，兒不能任，故目連箚也?！?《證治準(zhǔn)繩·幼科·慢驚》：“水生肝木，木為風(fēng)化，木克脾土，胃為脾之腑，故胃中有風(fēng)，瘈疭漸生，其瘈疭

3、癥狀，兩肩微聳，兩手下垂，時(shí)腹動(dòng)搖不已┅┅”,概述,七、預(yù)后抽動(dòng)障礙預(yù)后一般良好，根據(jù)研究，在青春期過(guò)后大約30~40％的病人抽動(dòng)癥狀可自行緩解， 25~30％病人抽動(dòng)癥狀明顯減輕，25~30％病人抽動(dòng)癥狀遷延到成年，甚至終生者，但對(duì)學(xué)習(xí)及社會(huì)適應(yīng)一般影響不大。,病因病機(jī),多發(fā)性抽搐癥的病因是多方面的， 與先天稟賦不足、產(chǎn)傷、窒息、感受外邪、情志失調(diào)等因素有關(guān)，多由五志過(guò)極，風(fēng)痰內(nèi)蘊(yùn)而引發(fā)。病位主要在肝，與心、脾、腎密切相關(guān)。,

4、肝主疏泄，性喜條達(dá)，若情志失調(diào)，五臟失和，則氣機(jī)不暢，郁久化火，引動(dòng)肝風(fēng)，上擾清竅，則見(jiàn)皺眉眨眼，張口歪嘴，搖頭聳肩，口出異聲穢語(yǔ)。 氣郁化火，耗傷陰精，肝血不足，筋脈失養(yǎng)，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，故伸頭縮腦，肢體顫動(dòng)。,病因病機(jī)（一）氣郁化火,,,病因病機(jī)（二）脾虛痰聚,稟賦不足或病后失養(yǎng)，損傷脾胃，脾虛不運(yùn)，水濕潴留，聚液成痰，痰氣互結(jié)，壅塞胸中，心神被蒙，則胸悶易怒，脾氣乖戾，喉發(fā)怪聲； 脾主肌肉四肢，脾虛則肝旺，肝

5、風(fēng)挾痰上擾走竄，故頭項(xiàng)、四肢、肌肉抽動(dòng)。,素體真陰不足，或熱病傷陰，或肝病及腎，腎陰虛虧，水不涵木，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，故頭搖肢搐。 陰虛則火旺，木火刑金，肺陰受損，金鳴異常，故喉發(fā)異聲。,病因病機(jī)（三）陰虛風(fēng)動(dòng),情志失調(diào)氣機(jī)不暢,氣郁化火,肝風(fēng)挾痰上擾走竄,稟賦不足或病后失養(yǎng),損傷脾胃,脾虛痰聚,素體真陰不足或熱病傷陰,陰虛風(fēng)動(dòng),耗傷陰精,,脾虛肝旺,,,,,,,,病因病機(jī)示意圖,西醫(yī)病因,1.遺傳因素：抽動(dòng)障礙可有家族聚集

6、性，病兒家族成員中患抽動(dòng)障礙者較為多見(jiàn)，故認(rèn)為可能與遺傳因素有關(guān)。 2.中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡：主要是基底節(jié)紋狀體多巴胺受體超敏感。,西醫(yī)病因,3.病理因素：圍生期損害，如母親懷孕期間受驚嚇、先兆流產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息、早產(chǎn)、過(guò)期產(chǎn)、難產(chǎn)、剖腹產(chǎn)、新生兒黃疸等因素可能與本癥有關(guān)。4.精神因素：父母關(guān)系緊張，離異，訓(xùn)斥或打罵孩子 、過(guò)嚴(yán)家教、學(xué)習(xí)負(fù)擔(dān)過(guò)重、受驚嚇等。5.免疫病理?yè)p害：鏈球菌、病毒感染。,臨床表現(xiàn),1．運(yùn)動(dòng)抽動(dòng) 眨眼、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、

7、擠眉、皺額、縮鼻、努嘴、伸舌、張口、搖頭、點(diǎn)頭、仰頭、伸脖、聳肩、挺腹、扭腰、甩手等。重者呈奇特的多樣姿態(tài)或怪樣丑態(tài)，如沖動(dòng)性觸摸人或物、刺激動(dòng)作、跺腳、似觸電樣全身聳動(dòng)、走路回旋、轉(zhuǎn)動(dòng)腰臀、蹲下跪地或反復(fù)出現(xiàn)一系列連續(xù)無(wú)意義的動(dòng)作。,臨床表現(xiàn),2．發(fā)聲抽動(dòng) 清嗓、干咳、哼聲、吠叫聲、啊叫聲、吸鼻、噴鼻聲、咂舌聲、深吸氣等。也可表現(xiàn)復(fù)雜性發(fā)聲，如重復(fù)言語(yǔ)或無(wú)意義的語(yǔ)音、無(wú)聊的語(yǔ)調(diào)，極少數(shù)兒童出現(xiàn)穢語(yǔ)癥，如重復(fù)刻板同一穢語(yǔ)。,臨床表

8、現(xiàn),抽動(dòng)障礙的抽動(dòng)癥狀可以時(shí)輕時(shí)重，呈波浪式進(jìn)展，新的抽動(dòng)癥狀可以代替舊的抽動(dòng)癥狀，或在原有抽動(dòng)癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)新的抽動(dòng)癥狀，也可自然緩解一段時(shí)間，但不超過(guò)2個(gè)月。,影響抽動(dòng)癥狀的因素,加重抽動(dòng)的因素：緊張、焦慮、情緒低落、生氣、驚嚇、過(guò)度興奮、過(guò)度疲勞、看驚險(xiǎn)電視、小說(shuō)及刺激的動(dòng)畫(huà)片、感冒發(fā)熱等。減輕抽動(dòng)的因素：注意力集中、放松、情緒好等。,臨床診斷,1.診斷要點(diǎn)(1)起病年齡在2～12（15）歲，可有疾病后及情志失調(diào)的誘因或有家

9、族史。（2）不自主的眼、面、頸、肩及上下肢肌肉快速收縮，以固定方式重復(fù)出現(xiàn)，無(wú)節(jié)律性，入睡后消失。在抽動(dòng)時(shí)，可出現(xiàn)異常的發(fā)音，如咯咯、咳聲、呻吟聲或粗言穢語(yǔ)。,臨床診斷,（3）抽動(dòng)能受意志遏制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。(4)病狀呈慢性過(guò)程，但病程呈明顯波動(dòng)性。(5)實(shí)驗(yàn)室檢查多無(wú)特殊異常，腦電圖正?；蚍翘禺愋援惓！Ｖ橇y(cè)試基本正常,2.鑒別診斷,（1）風(fēng)濕性舞蹈?。?歲以后多見(jiàn)，女孩居多，是風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)之一。表現(xiàn)為四肢較大幅度的無(wú)目的而不

10、規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作，生活經(jīng)常不能自理，常伴肌力及肌張力減低，并可有風(fēng)濕熱其他癥狀。,,,2.鑒別診斷,（2） 肌陣攣：肌陣攣是癲癇中的一個(gè)類型，往往是一組肌群突然抽動(dòng)，病兒可表現(xiàn)突然的前傾和后倒，肢體或屈或伸。 (3) 習(xí)慣性抽搐：4～6歲多見(jiàn)。往往只有一組肌肉抽搐，如眨眼、皺眉、齜牙或咳嗽。發(fā)病前常有某些誘因，此癥一般輕，預(yù)后較好。有些病兒能發(fā)展為多發(fā)性抽搐癥。,,辨證論治1.辨證要點(diǎn),本病以八綱辨證為主，重在辨陰、陽(yáng)、虛、實(shí)。

11、病標(biāo)：風(fēng)、火、痰、濕。病本：肝、脾、腎三臟，尤與肝最為密切。往往三臟合病，虛實(shí)并見(jiàn)，風(fēng)火痰濕并存，變異多端。,辨證論治三個(gè)具體證型,氣郁化火 多為肝陽(yáng)上亢，屬實(shí)證，其面紅耳赤，急躁易怒，抽動(dòng)頻繁，舌紅苔黃；,脾虛痰聚 為本虛標(biāo)實(shí)，虛實(shí)夾雜，其面黃體瘦，胸悶作咳，抽動(dòng)無(wú)常，舌淡苔白或膩；,陰虛風(fēng)動(dòng) 為肝腎不足，屬虛證，其形體消瘦，兩顴潮紅，抽動(dòng)無(wú)力，舌紅苔少；,,辨證論治2.治療原則,基本治則：平肝熄風(fēng)氣郁化火者，宜清肝瀉火

12、，熄風(fēng)鎮(zhèn)驚；脾虛痰聚者，宜健脾化痰，平肝熄風(fēng)；陰虛風(fēng)動(dòng)者，宜滋陰潛陽(yáng)，柔肝熄風(fēng)。,(1)氣郁化火 辨證 本證以起病較急，病程較短，面紅耳赤，煩躁易怒，發(fā)作頻繁，抽動(dòng)有力，舌紅苔黃，脈弦數(shù)為特征。兼痰火者，粗言罵人，喜怒不定，睡眠不安，舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。 治法 清肝瀉火，熄風(fēng)鎮(zhèn)驚。 方藥 清肝達(dá)郁湯加減。常用梔子、菊花、丹皮清肝瀉火；柴胡、薄荷、青橘葉疏肝解郁；鉤藤、白芍、蟬蛻平肝熄風(fēng)；琥珀、茯苓

13、寧心安神；甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治3.證治分類,,(2)脾虛痰聚 辨證 本證以面黃體瘦，精神不振，胸悶納少，舌淡苔白或膩，脈滑為特征。 治法 健脾化痰，平肝熄風(fēng)。 方藥 十味溫膽湯加減。常用黨參、茯苓健脾助運(yùn)；陳皮、半夏燥濕化痰；枳實(shí)順氣消痰；遠(yuǎn)志、棗仁化痰寧心；鉤藤、白芍、石決明平肝熄風(fēng)；甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治,(3)陰虛風(fēng)動(dòng) 辨證 本證以形體消瘦，兩顴潮紅，五心煩熱，舌紅絳

14、，苔光剝，脈細(xì)數(shù)為特征。 治法 滋陰潛陽(yáng)，柔肝熄風(fēng)。 方藥 大定風(fēng)珠加減。常用龜板、鱉甲、生牡蠣滋陰潛陽(yáng)；生地、阿膠、雞子黃、麥冬、麻仁、白芍柔肝熄風(fēng)；甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治,西藥治療,氟哌啶醇、泰必利、利培酮、可樂(lè)定、γ-氨酪酸、肌苷、維生素B6等。用藥時(shí)間6個(gè)月~1年，重者1~2年，甚至到青春期。有效率60～80％。,其他療法,1.中藥成藥2.推拿療法3．針灸療法,心理治療,1）心理轉(zhuǎn)移法：當(dāng)兒童抽動(dòng)發(fā)

15、作時(shí)，不要強(qiáng)制其控制，最好采用轉(zhuǎn)移法，如發(fā)現(xiàn)患兒抽動(dòng)明顯時(shí)，可讓他幫你把報(bào)紙遞過(guò)來(lái)或做些輕松的事。這樣通過(guò)減輕由抽動(dòng)帶來(lái)的緊張焦慮和自卑感，通過(guò)肢體的有目的活動(dòng)而逐漸減輕和緩解抽動(dòng)癥狀。,心理治療,2）認(rèn)知支持療法：兒童常因擠眉弄眼等抽動(dòng)癥狀而深感自卑，患兒在這種惡性循環(huán)中感到痛苦而不能自拔。如果此時(shí)父母還嘮叨、過(guò)分限制、沒(méi)完沒(méi)了地指責(zé)，猶如雪上加霜。所以，最好的辦法就是打破惡性循環(huán)，在心理醫(yī)生指導(dǎo)下，父母與兒童一起分析病情，正確認(rèn)識(shí)抽

16、動(dòng)癥狀的表現(xiàn)就象感冒發(fā)燒一樣是一種病，并不是壞毛病，逐漸增強(qiáng)克服疾病的信心，消除自卑感。,心理治療,3）行為療法：行為相反訓(xùn)練，如對(duì)于發(fā)聲抽動(dòng)病兒可進(jìn)行閉口、有節(jié)奏緩慢地做腹式深呼吸，從而減少抽動(dòng)癥狀。另外還有自我監(jiān)視和松弛訓(xùn)練療法，但以相反習(xí)慣訓(xùn)練療效最好。,生活飲食調(diào)理,注意妥善安排日常作息時(shí)間，不看緊張、驚險(xiǎn)、刺激的影視節(jié)目，不宜長(zhǎng)時(shí)間看電視、玩電腦和游戲機(jī)。避免過(guò)度緊張疲勞，適當(dāng)參加一定的體育和文娛活動(dòng)，注意運(yùn)動(dòng)不能過(guò)量。避

17、免食用含食物添加劑、色素及咖啡因飲料食品，煎炸類食品、肥甘厚味、生冷食品。,病例分析,曾×，男，6歲，2001年3月19日初診 患兒近2年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)眨眼、縮鼻、努嘴、扭脖、喉中發(fā)出吭吭聲，在廣州某大醫(yī)院診斷為多發(fā)性抽動(dòng)癥，用氟哌啶醇治療無(wú)效，就診時(shí)面色無(wú)華、納呆、汗多、形體消瘦，煩躁易怒，易感冒，注意力不集中，眨眼、縮鼻、努嘴、扭脖、喉中發(fā)出吭吭聲，入睡癥狀消失。舌淡紅，苔白，脈滑細(xì) 診斷、辨證論治？,復(fù)習(xí)提綱,1.